Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Histologi ved bensarkom

De vanligste typene bensarkom er:

  • osteosarkom
  • Ewings sarkom
  • kondrosarkom
  • kordom

Osteosarkom

Osteosarkom er det vanligste sarkomet i ben. Mikroskopisk ses malignt utseende celler som produserer benvev eller osteoid. Det finnes mange subtyper. Klassifikasjon baseres på lokalisasjon i knokkelen og på kliniske, radiologiske og mikroskopiske funn.

Femurpreparat med osteosarkom.
Klikk for større bilde.
Histologisk bilde av osteoblastisk osteosarkom. Klikk for større bilde. Cytologisk bilde av osteoblastisk osteosarkom. Klikk for større bilde.

Klassisk osteosarkom

Klassisk osteosarkom ses hos unge i alderen 10–30 og sitter i metafysen i lange rørknokler, typisk rundt kneet og øverst i overarmen. Tumor viser malignt utseende celler som produserer osteoid og ben med forkalkninger. Det kan i tillegg ofte påvises områder med kondroblastisk og/eller fibroblastisk utseende. Dersom man ikke får representativ biopsi kan man feilaktig stille diagnosen kondrosarkom eller fibrosarkom på et slikt materiale .

Høyt differensiert intraossøst osteosarkom

Høyt differensiert intraossøst osteosarkom er et spolcellet, relativt cellefattig osteosarkom. Det er kun lett atypi i de spolformede cellene og det er få mitoser. Det ses varierende mengder høyt differensierte bentrabekler.

Teleangietaktisk osteosarkom

Teleangietaktisk osteosarkom er en relativt uvanlig variant av osteosarkom som radiologisk kan ligne en aneurysmal bencyste. Tumor viser store blodfylte cyster med ekspansjon av cortex. Mikroskopisk ses klassisk høygradig malignt osteogent sarkom i tillegg til hemorragiske cyster og rikelig med flerkjernede kjempeceller. Av og til kan det være vanskelig å påvise osteoid.

Parostealt osteosarkom

Parostealt osteosarkom sitter på overflaten av knokkelen hovedsakelig distalt på femur og viser et lavmalignt, fibroblastisk vekstmønster med bendannelse. Halvparten av svulstene kan vise bruskdifferensiering. Enkelte tilfeller infiltrerer underliggende cortex og inn i knokkelen. Noen kan vise høygradig maligne komponenter, og kalles da dedifferensierte parosteale osteosarkomer. Disse har dårligere prognose enn de ordinære parosteale osteosarkomene. Cytogenetisk kan en påvise ringkromosomer i denne undergruppen, noe som skiller dem fra klassisk osteosarkom.

Ewings sarkom

Ewings sarkom, PNET (primitiv neuroektodermal tumor) og Askins tumor hører til en familie av maligne småcellete svulster ("the Ewing family of tumours") som viser varierende grad av neuroektodermal differensiering. Tumor kan være lokalisert i både bløtvev og benvev.

Histologisk ses små runde celler med sparsomt cytoplasma. Cellene er glykogenholdige, noe som kan påvises med PAS histokjemisk. Enkelte tilfeller kan vise mer pleomorfe celler. Det er ingen matrixproduksjon. Rosetter kan påvises og er relatert til neuroektodermal differensiering. Tumor er per definisjon høygradig malign og noen gradering er ikke meningsfull.

Det er en rekke differensialdiagnoser som for eksempel malignt lymfom, rhabdomyosarkom, småcellet osteosarkom, mesenkymalt kondrosarkom, småcellet karsinom og nevroblastom. Man utfører ofte en rekke spesialundersøkelser med immunhistokjemisk analyse, cytogenetisk og molekylærpatologisk (RT-PCR og FISH) undersøkelse, og av og til elektronmikroskopisk undersøkelse.

Immunhistokjemisk kan en se positivt funn for vimentin, CD99 (sensitiv, men ikke spesifikk) og FLI-1, men negativt funn for et panel med antistoffer med tanke på å utelukke andre svulster. PNET har positivt funn for enkelte neuroektodermale markører som synaptofysin, protein S-100 og kromogranin.

Humeruspreparat med Ewings sarkom. Klikk for større bilde. Histologisk bilde av Ewings sarkom. Klikk for større bilde. Cytologisk bilde av Ewings sarkom. Klikk for større bilde.

Ewings sarkom /PNET har diagnostiske genetiske funn. Den hyppigste translokasjonen er t(11;22)(q24;q12) med en EWSR1-FLI1 genfusjon (over 90 %). Det er flere varianter av translokasjoner ved Ewings sarkom/PNET der EWSR1 genet er involvert. Man må imidlertid være klar over at EWSR1 rearrangering også kan forekomme i andre maligne svulster som for eksempel myxoid liposarkom, ekstraskelatalt myxoid kondrosarkom og klarcellet sarkom, men med andre fusjonspartnere (se tabell nedenfor). Dette kan påvises ved cytogenetisk analyse, RT- PCR eller FISH .

Eksempler på kromosomforandringer der EWSR1 er involvert
Kromosomrearrangement Genfusjon Tumortype
t(2;22)(q35;q12) EWSR1-FEV Ewing sarkom
t(7;22)(p21;q12) EWSR1-ETV1 Ewing sarkom
t(11;22)(q24;q12) EWSR1-FLI1 Ewing sarkom
t(17;22)(q21;q12) EWSR1-ETV4 Ewing sarkom
inv(22)(q12;q12) EWSR1-PATZ1 Ewing sarkom
t(2;22)(q33;q12) EWSR1-CREB1 Angiomatoid fibrøst histiocytom/Klarcellet sarkom i bløtvev
t(12;22)(q13;q12) EWSR1-ATF1 Angiomatoid fibrøst histiocytom/Klarcellet sarkom i bløtvev
t(9;22)(q22;q12) EWSR1-NR4A3 Ekstraskeletalt myksoid kondrosarkom
t(11;22)(p13;q12) EWSR1-WT1 Desmoplastisk småcellet rundcellet tumor
t(12;22)(q13;q12) EWSR1-DDIT3 Myxoid liposarkom

Kondrosarkom

Kondrosarkom er en malign tumor bestående av bruskmatrix og bruskceller. Per definisjon skal en ikke se produksjon av osteoid, men det kan være reaktiv bendannelse.

Kondrosarkom inndeles på basis av lokalisajon (sentral, perifer, juxtakortikal), tilstedeværelse av en preeksisterende lesjon (de novo eller sekundært kondrosarkom utviklet på for eksempel et osteokondrom), celledifferensiering (lav/middels/høygradig malign) og histologiske varianter (klarcellet, mesenkymal, dedifferensiert).

Kondrosarkomer skilles fra enkondromer ved at den viser større cellerikdom og mer pleomorfi. Det ses stor variasjon i cellestørrelse, og ofte tokjernede celler. Mitoser ses sjelden. Myxoide partier og cystiske oppklaringer trekker i malign retning. Forkalkninger og forbening kan ses. Tumor infiltrerer ofte inn i cortex eller ut i omgivende bløtvev. Kondrosakromer av høyere malignitetsgrad kan vise stor atypi og rikelig myxoid matrix. Vekstmønsteret kjennetegnes av at tumor fyller benmargen mellom benbjelkene slik at benbjelkene blir lukket inne i  tumorvevet. Bruskvevet ligger da på begge sider av benbjelkene og helt inntil disse (såkalt "permeation"). Immunhistokjemi viser positivt funn for vimentin og protein S-100, men negativt funn for cytokeratin og EMA.

Dedifferensiert kondrosarkom viser høyt differensiert kondrosarkom med områder med skarp overgang til høygradig malignt sarkom uten bruskdifferensiering. Ofte er denne komponenten spolcellet.

Kondrosarkomer graderes i en tregradig skala 1–3. Grad 4 reserveres for dedifferensiert og mesenkymalt kondrosarkom.

Humeruspreparat med konvensjonelt kondrosarkom. Klikk for større bilde. Lysmikroskopibilde av lavgradig malignt kondrosarkom. Klikk for større bilde. Lysmikroskopibilde av høygradig malignt kondrosarkom. Klikk for større bilde.

Kordom

Kordom er en lavgradig malign tumor, men er lokalt aggressiv utgående fra chorda dorsalis. Denne typen utgjør cirka 4 % av de maligne bensvulstene. Tumor er karakterisert ved et lobulært vekstmønster. Cellene ses ofte i strenger og flak med sterkt vakuoliserte celler ("physaliphorous") i en myoxid intercellulær substans. Immunhistokjemi viser positivitet for vimetin, cytokeratin, protein S-100 og EMA (dette kan brukes i differensialdiagnosen mot kondrosarkom).

Preparat fra korsrygg med kordom. Klikk for større bilde. Histologisk bilde av kordom. Klikk for større bilde. Cytologisk bilde av kordom. Klikk for større bilde.

Vurdering av preparat

Formålet med å undersøke operasjonspreparateter er å:

  • konfirmere preoperativ diagnose
  • vurdere utbredelse av tumor, karinfiltrasjon og nekroser
  • vurdere reseksjonsrender
  • vurdere behandlingseffekt av eventuell preoperativ behandling

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2016