oncolex logo
Utskriftsdato (24.5.2019)

Bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Bløtvevssarkom i abdomen og bekken består av et vidt spekter av histologiske undergrupper med både lavgradige og høygradige tumorer.

Sarkomer i abdominalregionen deles inn etter lokalisasjon:

  • retroperitonealt 
  • intraabdominalt  
  • gynekologisk
  • fremre bukvegg

Retroperitoneale sarkomer

En retroperitoneal tumor er lokalisert på bakre bukvegg og ligger bak den posteriore del av bukhinnen fra mellomgolvet og ned til bekkenbunnen.

De vanligste sarkomtypene i denne regionen er de histologiske undergruppene liposarkom og leiomyosarkom. Andre histologiske undergrupper er pleomorft sarkom, malignt fibrøst histiocytom (MFH), fibrosarkom, solitær fibrøs tumor og malign perifer nerveskjedetumor.

Intraabdominale sarkomer

Intraabdominale sarkomer kan omfatte alle typer av indre organer i bukhulen, som oftest mage-tarmkanalen. De vanligste histologiske undergruppene er gastrointestinal stromal tumor (GIST) og leiomyosarkom.

GIST oppstår hvor som helst i mage-tarmkanalen, fra spiserør til anus. I sjeldne tilfeller kan de oppstå utenfor mage-tarmkanalen, som i omentet eller retroperitoneum.

Gynekologiske sarkomer

De vanligste gynekologiske sarkomer forekommer i livmoren, og omfatter de histologiske subtypene leiomyosarkom og endometriestromasarkom. Andre typer bløtvevssarkomer, i kombinasjon med adenom (adenosarkom) eller karsinom (karsinosarkom), kan forekomme.

Sarkomer i fremre bukvegg

Bløtvevssarkomer i fremre bukvegg omfatter histologiske undertyper som liposarkom, synovialt sarkom, fibrosarkom og dermatofibrosarkom protuberans (DFSP).

Forekomst

I 2015 fikk 2 personer diagnosen bløtvevssarkomer i abdomen og bekken, begge var menn.

Retroperitoneale sarkomer utgjør cirka 15 % av alle bløtvevssarkomer, mens intraabdominale sarkomer står for 10–15 %. De forekommer i alle aldersgrupper og rammer menn og kvinner likt.

Gynekologiske sarkomer forekommer hos kvinner i alle aldre og utgjør om lag 5 % av all livmorkreft. Av disse utgjør leiomyosarkom cirka 60 %, mens endometriestromasarkom og adenosarkom utgjør henholdsvis 20 % og 6 %.

 

Årsak til bløtvevssarkom i abdomen og bekken

I de fleste tilfellene er årsaken ukjent. Flere risikofaktorer er identifisert for å øke sannsynligheten for å utvikle bløtvevssarkom.

Risikofaktorer

  • Ekstern strålebehandling er den mest kjente risikofaktoren. Pasienter som behandles med strålebehandling av kreft i bryst, livmorhals, eggstokk, testikler, netthinnen eller lymfesystemet har en mye høyere sjanse for å utvikle bløtvevssarkom enn den øvrige befolkningen.
    Risikoen synes å være relatert til stråledose. For å begrense denne risikoen, er strålebehandling av kreft planlagt slik at størst mengde stråling blir gitt til sykt vev, mens omkringliggende, friskt vev er beskyttet så mye som mulig.
  • En annen risikofaktor for å utvikle bløtvevssarkomer er eksponering for enkelte kjemikalier på arbeidsplassen, herunder:
    • vinylklorid
    • arsen
    • ugressmiddel som fenoksysyrer
    • treimpregneringsmidler som inneholder klorfenoler
  • En genetisk disposisjon for utvikling av bløtvevssarkom har vist seg i flere arvelige sykdommer som:
    • Li-Fraumeni syndrom (assosiert med forandringer i tumorsuppressorgen p53)
    • von Recklinghausen sykdom (også kalt nevrofibromatose type 1 og forbundet med endringer i NF1-genet)
    • arvelig leiomyomatose og nyrecellekarsinom syndrom (med endringer i FH-genet)
    • arvelig retinoblastom (med endringer i RB1-genet)

    Pasienter med disse lidelsene er alle i fare for å utvikle bløtvevssarkomer. 

  • Kronisk lymfødem etter stråling eller kirurgisk fjerning av lymfeknuter, er også en risikofaktor.

 

Histologi ved bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Det finnes mange ulike histologiske typer bløtvevssarkom. Noen av de hyppigste er:

  • Liposarkom
  • Gastrointestinal stromal tumor (GIST)
  • Leiomyosarkom

Liposarkom 

Liposarkom er en av de hyppigste sarkomene. Diagnosen liposarkom gir lite informasjon fordi gruppen inneholder undergrupper med varierende morfologi, genetiske funn og prognose. Det er derfor viktig å subklassifisere liposarkomet og derved indikere en prognose. Liposarkom deles inn i flere undergrupper.

Preparat med høyt differensiert liposarkom. Klikk for større bilde. Histologisk bilde av høyt differensiert liposarkom. Klikk for større bilde. Histologisk bilde av dedifferensiert liposarkom. Klikk for større bilde.

Høyt differensiert liposarkom

Preparat fra bakre bukvegg med liposarkom inntil nyren. Klikk for større bilde.
Høyt differensiert liposarkom er en tumor med et lipomlignende bilde. Diagnosen baseres på funn av relativt modne fettceller med tydelig variasjon i cytoplasmastørrelse. Det ses atypiske ofte multivakuoliserte lipoblaster eller atypiske spolformede celler, gjerne i fibrøse drag. Tumor kan være lipomlignende, skleroserende, inflammatorisk eller spolcellet. Differensialdiagnosen er lipom, men lipom er imidlertid uhyre sjelden på bakre bukvegg i motsetning til i ekstremitetene.

Cytogenetikk er nyttig ved utredning av disse svulstene. Funn av ring- eller kjempemarkørkromosomer derivert fra kromosom 12 q tyder på et høyt differensiert liposarkom. MDM2 og CDK4 på kromosom 12 er amplifisert i disse svulstene. De fleste høyt differensierte liposarkom har ingen metastatisk potensial, men informasjon om lokalisering av tumor er viktig. Svulster som er lokalisert i ekstremitetene har meget god prognose, mens liposarkomer av denne typen lokalisert på bakre bukvegg har større residivtendens.

Dedifferensiert liposarkom

Dedifferensiert liposarkom består av to separate, distinkte vekstmønstre, dels høyt differensiert liposarkom og et ikke lipogent sarkom vanligvis lignende på malignt fibrøst histiocytom eller fibrosarkom. Den dedifferensierte komponenten er vanligvis høygradig malign. Dedifferensieringen kan enten påvises i primærtumor eller i senere residiv. Dette er vanligere på bakre bukvegg enn i ekstremiteter. Cytogenetisk er det de samme funn i dedifferensiert liposarkom som ved høyt differensiert liposarkom.

Gastrointestinal stromal tumor (GIST)

GIST er en cellerik stromal tumor med spolformede, epiteloide eller pleomorfe tumorceller i gastrointestinaltraktus som uttrykker KIT (CD117). Tumor oppstår fra mesenkymale stamceller som gir opphav til interstitielle Cajal-celler (pacemakerceller). Det er den vanligste mesenkymale tumor i GI-traktus, men utgjør kun 2,2 % av alle GI-svulster og 13,9 % av alle tynntarmssvulster. GANT (GI autonom nerve tumor) anses nå å være en variant av GIST.

De vanligste lokalisasjonene for GIST er ventrikkel (55–65 %), tynntarm (20–30 %), kolon/rektum (5–8 %) og øsofagus inkludert andre lokalisasjoner (2–3 %).

GIST ble tidligere diagnostisert som leiomyom, leiomyoblastom eller leiomyosarkom.

Man gjør ingen malignitetsgradering av GIST, men en risikovurdering av svulsten. Histologisk utseende korrelerer ikke alltid med klinisk oppførsel.

Risikovurdering av GIST
Risiko Størrelse  Mitosetall (i 50 store synsfelt x 40 objektiv)
Veldig lav < 2 cm < 5   
Lav 2–5 cm < 5
Intermediær < 5 cm 6–10
5–10 < 5
Høy > 10 cm ethvert mitosetall
enhver størrelse > 10
> 5 > 5

Immunhistokjemisk undersøkelse av GIST viser oftest positiv reaksjon for KIT (CD 117) (95 %), CD34 (70–80 %) smooth muscle actin (SMA) 20–40 % og Caldesmon (80 %). Desmin og protein S-100 er vanligvis negative ved GIST. Generelt anbefales at man bruker et panel av antistoffer ved utredning av spolcellete svulster i abdomen som  inkluderer CD117, vimentin, desmin, actin, SMA, CD34, protein S-100, AE1/AE3

Preparat fra ventrikkel med GIST.
Klikk for større bilde.
Preparat fra rektum med GIST. Klikk for større bilde. Histologisk bilde av GIST. Klikk for større bilde.

Mutasjoner i GIST

 

Positiv reaksjon for KIT (CD117) i GIST ved immunhistokjemisk undersøkelse. Klikk for større bilde.
Størsteparten av GIST (> 80 %) har aktiverende mutasjoner i KIT, som koder for en reseptor tyrosinkinase. Mutasjon medfører ligand uavhengig aktivering av tyrosinkinasen med ukontrollert cellevekst som følge. Omtrent 5 % av GIST tilfellene har i stedet mutasjon i den beslektede tyrosinkinasen PDGFRA. Mutasjonsstatus for KIT og PDGFRA er viktige da de til en viss grad kan forutsi respons på behandling med tyrosinkinasehemmeren imatinib.

Primære mutasjoner i KIT forekommer i ekson 9, 11, 13 eller 17. De aller fleste mutasjonene (cirka 70 %) oppstår i ekson 11, mens 10–20 % av mutasjonene oppdages i ekson 9. Ekson 9 mutasjoner ses hyppigst i  tynntarm og sjelden i ventrikkel. Det har vist seg at GIST med mutasjoner i ekson 11 har bedre respons på imatinib enn hva som er tilfellet for tumorer med ekson 9 mutasjoner.

Omtrent 5 % av GIST er negative for KIT (CD117) ved immunohistokjemisk undersøkelse. En stor andel av disse har mutasjoner i PDGFRA i ekson 12,14 eller 18. PDGFRA mutasjoner er sterkt assosiert med GIST lokalisert i ventrikkel med epiteloid morfologi. GIST med exon 18 mutasjoner er vanligst (80 %), og punktmutasjonen som gir D842V er kjent å være assosiert med resistens til imatinib.

I noen GIST kan man ikke påvise noen mutasjoner (wild type). Disse har dårligere respons på imatinib.

En GIST pasient som behandles med imatinib kan initialt ha effekt av behandlingen, men over tid utvikle resistens. Dette er assosiert med nye mutasjoner i tumor (sekundære mutasjoner).

Man kan utføre mutasjonsanalyser på GIST både på ufiksert tumorvev, ferskfrosset materiale og parafinblokker. Funnene kan ha betydning for valg av terapi og dosenivå.

 

Leiomyosarkom

Leiomyosarkom på bakre bukvegg (retroperitoneum) og i bukhulen er ofte velavgrensede svulster. Disse er lysmikroskopisk spolformede eller epiteloide celler med atypi, med til dels sigarformede cellekjerner. Immunhistokjemisk undersøkelse viser postivt funn for smooth muscle (SMA), actin og desmin, men negativt funn for CD117 og CD34.

Preparat fra bakre bukvegg med leiomyosarkom sannsynlig utgått fra større vene. Klikk for større bilde. Histologisk bilde av leiomyosarkom. Klikk for større bilde.

Gynekologiske sarkomer

Det vanligste gynekologiske sarkom er leiomyosarkom i uterus og endometriestromasarkom. Andre typer bløtdelssarkomer kan forekomme, og lokalisasjon i ovarier og parametrie ses også.

Malignitetskriterier for uterussarkomer avviker fra gradering av bløtvevssarkomer og gastrointestinale sarkomer.

Vurdering av preparatet

Dersom det foreligger et bløtvevssarkom skal en histologisk rapport inneholde:

  • Histologisk diagnose
  • Malignitetsgrad/mitosetall
  • Størrelse på tumor (tre dimensjoner eller største diameter)
  • Påvist karinvasjon
  • Påvist nekrose og prosentandel
  • Vekstmønster (infiltrerende vekst eller ikke)
  • Lokalisasjon av tumor og hvilke strukturer som er infiltrert
  • Vurdering av reseksjonskanter
  • Resultat av eventuelle spesialundersøkelser som immunhistokjemi og genetiske analyser 

Spredningsmønster for bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Bløtvevssarkomer i abdomen og bekken sper seg primært hematogent.

Organer som rammes er hovedsaklig lever og lunger. Bløtvevssarkomer i abdomen og bekken sprer seg i liten grad til annet bløtvev som muskler, underhudsfett eller skjelett.

I motsetning til karsinomer, sprer sarkomer seg sjelden til lymfeknuter.

En spesiell form for metastasering er transperitoneal spredning som ses spesielt ved intraabdominale og gynekologiske bløtvevssarkomer. Trans- eller intraperitoneal spredning utgjør en risiko for tilbakefall eller metastaser i hele bukregionen. Transperitoneale metastaser er oftest et resultat av avansert sykdom, men kan også være operatørindusert etter ufullstendige reseksjoner.

Retroperitoneal- og bukveggssarkomer infiltrerer til peritoneum.

Stadier ved bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Det anbefales at klassifiseringen av bløtvevssarkom i abdomen og bekken gjøres i henhold til WHOs retningslinjer. Klassifiseringen er i stadig utvikling på bakgrunn av nye diagnostiske metoder. AJCC (The American Joint Committee on Cancer) og UICC`s (International Union Against Cancer) klassifikasjonssystem er basert på flere faktorer. Det har begrenset bruk i rutinemessig klinisk praksis.

TNM-systemet betegner hvor utbredt sykdommen er på det tidspunktet den påvises.

  • (T) størrelsen på svulsten
  • (N) hvorvidt sarkomcellene har spredt seg til lymfeknuter, noe som hos de fleste pasienter med bløtvevssarkom er svært sjelden
  • (M) hvorvidt sarkomcellene har spredt seg (metastasert) til andre deler av kroppen

AJCC/UICC-systemet vektlegger også histopatologisk klassifisering, eller malignitetsgraden, som vurderer hvordan unormale kreftceller ser ut under et mikroskop, og hvor raskt svulsten sannsynligvis vokser og sprer seg. Det blir også ofte kalt tumorgradering.

En firepunkts skala for å gradere bløtvevssarkomer har vært vanlig inntil nylig:

  • grad I og II er lavgradig maligne (utgjør cirka 30 % av alle svulster)
  • grad III og IV er høygradig maligne (utgjør cirka 70 % av alle svulster)

Det blir stadig mer vanlig å bruke en tretrinns skala (French system), hvor grad 3 er den mest aggressive.

Andre histopatologiske faktorer som ikke er en del av stadieinndelingssystemet, men som kan være viktig for prognosen av bløtvevssarkomer er vekstmønster, nekrose og karinvasjon.

Stadieinndelingssystemet som brukes for gynekologiske sarkomer er den samme som for livmorkreft (FIGO). Tumor graderes histologisk som

  • G1 (høyt differensiert)
  • G2 (moderat diffensiert)
  • G3 (lavt eller udifferensiert)

En mer spesifikk stadieinndeling av gynekologiske sarkomer er under utvikling.

Symptomer ved bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Retroperitoneale bløtvevssarkomer gir som regel symptomer sent, og symptomene skyldes ofte størrelsen på svulsten.

I opptil 80% av tilfellene oppdages svulsten ved palpasjon, enten av pasienten selv eller som et tilfeldig funn ved legebesøk. En stor svulst kan føre til kompresjon av omkringliggende organer, noe som leder til uspesifikke gastrointestinale symptomer hos cirka 50% av pasientene.

De vanligste symptomene for både retroperitoneale og intraabdominale sarkomer er:

  • Anoreksi
  • Utmattelse 
  • Vekttap
  • Abdominalt ubehag

Intraabdominale sarkomer kan også føre til mer spesifikke symptomer, hovedsakelig på grunn av svulstlokalisering, sårdannelse eller obstruksjon:

  • Blødning
    • Hematemese
    • Melena
    • Anemi 
  • Stenose/obstruksjon
    • Nausea 
    • Dysfagi
    • Gastroøsofageal refluks
    • Obstipasjon
    • Ileus/subileus
    • Smerter

Hos flertallet av pasienter med sarkom i livmor ses unormal livmorblødning, uavhengig av histologi. Blødningen kan variere fra småblødninger til alvorlig menoragi, og er rapportert hos opptil 95% av pasientene.

Differensialdiagnoser ved bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Retroperitonealt

  • Nyrekarsinom
  • Binyretumor
  • Nerveskjedetumor
  • Metastaser fra germinalcelletumor  
  • Retroperitoneal fibromatose
  • Reaktive tilstander og betennelser

Intraabdominalt

  • Karsinom
  • Lymfom
  • Leiomyom 
  • Fibromatose
  • Reaktive tilstander og betennelser

Uvanlig presentasjon av tumor i mage-tarmkanalen og retroperitonealt i nyre og/eller binyre bør utredes med tanke på bløtvevssarkom.

Gynekologisk

  • Leiomyom
  • Karsinom i livmor eller livmorhals 

Fremre bukvegg

  • Lipom 
  • Fibromatose

Prognose for bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Retroperitonealt

Prognosen for pasienter med retroperitonealt sarkom avhenger av sykdommens utbredelse. For pasienter uten metastatisk sykdom, har fullstendig kirurgisk reseksjon og histologisk grad vært de viktigste faktorene for overlevelse.

Fullstendig kirurgisk reseksjon er en av de viktigste faktorene for helbredelse eller forlenget overlevelse, mens ufullstendig reseksjon av svulsten, eller søl av kreftceller under operativt inngrep, øker sjansen kraftig for tilbakefall og forverrer prognosen betydelig.

Andre prognostiske faktorer er, i synkende rekkefølge: tumorstørrelse, histologisk undergruppe, vekstmønster, nekrose, kar- og nerveinvasjon.

Intraabdominalt

Prognosen ved lokalisert GIST er avhengig av tumorstørrelse og antall celledelinger, lokalisasjon og kvaliteten på det operative inngrepet. Prognosen ved metastatisk GIST er betydelig bedret etter oppstart av imatinibbehandling i 2001.

Gynekologisk

Som med andre bløtvevssarkomer i abdomen- og bekkenregionen, er prognosen for gynekologiske sarkomer også avhengig av presentasjon og behandling. Størrelse, histologisk type og malignitetgrad er alle faktorer av prognostisk betydning.

Prognosen er bedre for endometriestromasarkom enn for leiomyosarkom.

I lokaliserte svulster er kvaliteten på operativ behandling av stor prognostisk betydning.

Fremre bukvegg

Prognosen ved primær lokalisert bløtvevssarkom i fremre bukvegg er, som andre lokaliseringer, avhengig av malignitetgrad, histologisk undertype, størrelsen og kvaliteten på den kirurgiske reseksjonen.

 

 

 

 

Referanser til bløtvevssarkom i abdomen og bekken

  1. Anaya DA, Lev DC, Pollock RE. The Role of Surgical Margin Status in Retroperitoneal Sarcoma. J Surg Oncol 2008; 98:607-610.
  2. Bevilaqua R, Rogatko A, Hajdu S, et al. Prognostic Factors in Primary Retroperitoneal Sof-Tissue Sarcoma. Arch Surg 1991; 126: 328-334.
  3. Casali PG, Jost L, Sleijfer S, et al. Soft Tissue Sarcoma: ESMO Clinical Recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2009; 20 (4): 132-136
  4. Dalton RR, Donohue JH, Mucha P, et al. Management of Retroperitoneal Sarcomas. Surgery 1999; 106: 725-733.
  5. DeMatteo RP, Heinrich MC, El-Rifai WM, et al. Clinical Management of Gastrointestinal Stromal Tumors: Before and After STI-571. Hum Pathol 2002, 33 (5) 466-477
  6. Fletcher CD, Berman JJ, Corless C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach. Hum Pathol 2002 459–465
  7. Hohenberger P, Ronellenfitsch U, Oladeji O, et al. Pattern of Recurrence in Pateints with Ruptured Primary Gastrointestinal Stromal Tumour. Br J Surg 2010; 97: 1854-1859.
  8. Joensuu H, DeMatteo RP. The Management of Gastrointestinal Stromal Tumors: A Modell for Targeted and Multidisciplinary Therapy of Malignancy. Annu Rev Med 2012. 63:10.1-10.12
  9. Joensuu H, Fletcher C, Dimitrijevic S, et al. Management of Malignant Gastrointestinal Stromal Tumors. The Lancet Oncol 2002, Vol 3 (11) 655-664.
  10. Lahat G, Anaya DA, Wang X, et al. Resectable Well-Differentiated versus Dedifferentiated Liposarcomas: Two Different Diseases Possibly Requiring Different Treatment Approaches. Ann Surg Oncol 2008; 15 (6): 1585-1593
  11. Lewis JJ, Brennan MF. Soft Tissue Sarcomas. Curr Prob Surg, 1996; 33 (10): 817-880.
  12. Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM, et al. Retroperitoneal Soft Tissue Sarcoma. Analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. Annals of Surg 1998; 228 (3): 355-365.
  13. Livi L, Andreopoulou E, Shah N, et al. Treatment of Uterine Sarcoma at The Royal Marsden Hospital from 1974-1998. Clin Oncol 2004; 16 (4): 261-268.
  14. SSG XVII Recommendations for the Diagnosis and Treatment of Intraabdominal, Retroperitoneal, and Uterine Sarcoma.(Scandinavian Sarcoma group) 2008 [Online]; Available from: URL: http://www.ssg-org.net/
  15. Sæther G, Helgerud P, Talle K, et al. Retroperitoneal Soft Tissue Sarcoma. The Norwegian Radium Hospital (NRH) Experience. Abstract. SSG 20th Anniversary Meeting. Oslo 1999.
  16. Yeh JJ, Singer S, Brennan MF, et al. Effectiveness of Palliative Procedures for Intra-Abdominal Sarcomas. Ann Surg Oncol 2005; Vol 12 (12): 1084-1089.
  17. Cancer in Norway 2015, Cancer Registry of Norway, Institute of Population-based Research. Oslo, Norway.
  18. Nasjonal handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med sarkom (2015), Helsedirektoratet

Diagnostikk av bløtvevssarkom i abdomen og bekken

På grunn av lokalisasjon oppdages tumor ofte sent, og den er gjerne stor på diagnosetidspunktet.

Kliniske og radiologiske funn (CT) er bakgrunn for videre henvisning til sarkomsenter. Ved mistanke om sarkom skal pasienten henvises til sarkomsenter uten forutgående biopsi eller operasjon. Forsøk på fjerne tumor og biopsi, kan spre tumorceller og betydelig redusere mulighetene for kurativ behandling.

Ved sarkomsenter blir bilder og kliniske opplysninger vurdert i en tverrfaglig gruppe, og videre utredning og behandling bestemt.

Undersøkelser

Ultralyd

Abdominal ultralyd blir ofte utført som innledende undersøkelse, og kan lede til oppdagelse av svulst og beslutningen om videre utredning med CT. Undersøkelsen er ikke reproduserbar, og kvaliteten er svært avhengig av erfaringen til den som undersøker.

CT

CT thorax, abdomen og bekken er standard utredningsmetode ved tumor i abdomen og retroperitonealt, og kan gjøres ved lokalsykehus. De viktigste fordelene ved CT er kort scanningstid, mindre følsomhet for bevegelse og reproduserbare resultater. Innføringen av spiral-CT, og spesielt multislice-teknikk, har forbedret anatomiske detaljer og kvaliteten på multiplanare rekonstruksjoner.

CT thorax er nødvendig, i tillegg til røntgen thorax, for å diagnostisere eller utelukke lungemetastaser og vurdere mediastinum.

Typiske bildediagnostiske funn:

CT av retroperitonealt sarkom. Klikk for større bilde. CT av GIST i ventrikkel.
Klikk for større bilde.
MR av leiomyosarkom i uterus.
Klikk for større bilde.

MR

Selv om CT er det foretrukne bildeverktøyet når det gjelder abdomen og bekken, er MR (magnetic resonance imaging) et ypperlig supplement for å vurdere svulster i bekkenet. Mens bevegelsesartefakter reduserer bildekvaliteten av abdomen og til en viss grad retroperitoneum, kan MR av bekken være til stor hjelp for å definere omfanget av sykdommen og for fastsettelsen av riktig diagnose i bekkenet.

Skopi

Gastroskopi gjøres for å vurdere tumors utbredelse i øsofagus- eller ventrikkellumen, finnålscytologi kan tas i samme seanse.

Endoskopisk ultralyd utføres for å undersøke tumors dybde i gastrointestinalveggen, hvilket lag tumor utgår fra og infiltrasjon av nærliggende organer.  

Biopsi

Ofte fjernes tumor uten forutgående biopsi, for å unngå spredning av tumorceller før operasjon.

Biopsi er nødvendig i følgende tilfeller:

  • Ved tumor av usikker natur der diagnosen er avgjørende for om pasienten skal opereres.
  • Ved behov for å vite tumors malignitetsgrad preoperativt.
  • Ved mistanke om svulster som skal ha kjemoterapi.

Det gjøres som regel ultralydveiledet finnåls- og/eller grovnålsbiopsi i abdomen eller bekken. I enkelte tilfeller kan finnålscytologi gi tilstrekkelig informasjon for diagnostikk og bestemmelse av tumors malignitetsgrad.

Riktig biopsitilgang, og eventuelt behov for ytterligere bildediagnostikk, vurderes på forhånd i hvert enkelt tilfelle i samråd med kirurgen.

PROSEDYRER

Ultralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekken

Generelt

MR eller CT brukes ofte for å vurdere mulig spredning ved forskjellig krefttyper. Ofte ønsker man å få en cytologisk eller histologisk vurdering av en påvist tumor. Hvis lesjonen ses med vaginal ultralyd, er ultralydveiledet biopsi den optimale metoden for dette. Ved lokalisert tumor, for eksempel en velavgrenset eggstokktumor uten tegn på spredning, må risikoen for spredning i forbindelse med prøvetaking tas i betraktning. Ved sannsynlig stadium I eggstokkreft anses biopsitaking generelt for kontraindisert grunnet risikoen for spredning. Ved mistanke om sarkom må indikasjonsvurderingen gjøres av spesialist i sarkombehandling. Ved cytologisk undersøkelse har man muligheten for et svar allerede samme eller neste dag, mens histologisk undersøkelse tar noen dager.

Indikasjon

  • Lesjoner av usikker type i bekkenet.

Mål

  • Bekrefte eller avkrefte metastaser ved suspekte lesjoner i bekkenet.

Utstyr

  • Ultralydapparat med egnet lydhode (transducer)  
  • Sprøyte (20 ml) og sprøyteholder
  • Nål for cytologisk materiale (22 G B&D spinalnål)
  • 4 prøveglass til materialet

 Ved histologisk biopsi (pistolbiopsi) benyttes i tillegg:

  • separat 18 G eller 16 G nål + pistol  
  • glass for oppbevaring av histologisk materiale
    • formalin
    • Ringerløsning
    • McCoy
    • eventuelt tørt glass for nedfrysing – avhengig av tentativ diagnose
  • steril kondom til UL-hodet
  • gel

Forberedelser

Avhengig av lesjonens lokalisasjon og tilgjengelighet må det eventuelt tas forbehold om normale blodprøver med hensyn til blødningsparametre (Hemoglobin, trombocytter eventuelt INR).  

  • Sørg for at pasienten ligger godt på undersøkelsesbenken.
  • Informer pasienten underveis i undersøkelsen.

Gjennomføring

Ultralydveiledet biopsi fra bekkenet tas vanligvis i universel anestesi, mens finnålsaspirasjon til cytologisk undersøkelse kan tas i lokal anestesi, eller uten.

Cytologisk prøve (finnålsaspirasjon)
  • Vask  med klorhexidin 1 mg/ml.
  • Lokaliser den påviste lesjonen med ultralydprobe.
  • Bestem beste innstikksted og stikkretning for punksjonen, bruk punkturlinjen.
  • Stikk spinalnålen raskt gjennom slimhinnen.
  • Før nålen ultralydveiledet inn til lesjonen.
  • Trekk ut mandrengen.
  • Før nålen inn i lesjonen.
  • Aspirer mens nålen beveges fram og tilbake 2–3 ganger per sekund til man ser materialet øverst i nålen.
  • Opphev suget og trekk nålen ut.
  • Deponer materialet på et objektglass.

Utstryk til cytologi

  • Stryk ut prøvematerialet med objektglass.  
  • Tørk materialet under en vifte eller lignende.
  • Alternativ 1: Send preparatet ufiksert til cytologen.
  • Alternativ 2: Umiddelbar farging og vurdering:
    • Fikseringsvæske med metanol + haemacolour + skylling i vann 
    • 5 dypp i fikseringsvæske. La løsningen dryppe av på papir.
    • 3 dypp i fargeløsning 1.
    • 6 dypp i fargeløsning 2. La løsningen dryppe av på papir.
    • Skyll i 2 kar med rent vann.
  • Undersøk preparatet i mikroskopet med 10x- eller 20x-objektiv.
  • Mikroskopisk vurdering av cellematerialet gjøres av cytolog for å avgjøre om det skal tas supplerende prøver.

Histologisk biopsi (pistolbiopsi)

  • Ved pistolbiopsi brukes generell anestesi.
  • Før biopsinålen fram til lesjonen og gjerne litt inn i den, avhengig av lesjonens størrelse og av typen vev foran og bak lesjonen.
  • Nålen beveger seg 2,5 cm fram når det trekkes av.
  • Trekk av pistolen slik at prøven tas.
  • Trekk nålen ut og åpne den.
  • Legg vevsbiten i et glass med egnet forsendelsesmedium, for eksempel formalin.

 

 

 

 

 

Oppfølging

  • Etter ukompliserte biopsier må polikliniske pasienter bli på sykehuset 1 time før de reiser hjem.
  • Avhengig av lesjonens lokalisasjon og natur kan blødning av og til oppstå etter prøvetaking.
  • Ved sterke smerter eller blødning må pasienten observeres på post eller intensiv avdeling avhengig av alvorlighetsgrad, og nødvendige tiltak iverksettes.
Ultralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekkenUltralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekkenUltralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekkenUltralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekken
Ultralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekkenUltralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekkenUltralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekkenUltralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekken
Ultralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekkenUltralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekkenUltralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekkenUltralydveiledet finnålsaspirasjon og biopsi fra bekken

Ultralydveiledet nålebiopsi i abdomen

Generelt

CT- og andre radiologiske undersøkelser brukes ofte for å vurdere mulig spredning ved forskjellige krefttyper. Ved disse undersøkelsene kan man finne suspekte lymfeknuter eller uspesifikke lesjoner hvor det er ønskelig å bekrefte eller avkrefte metastase. Hvis lesjonen ses med ultralyd, er ultralydveiledet biopsi den optimale metoden for å avklare dette. Unntak er ved mistanke om sarkom som skal utredes adekvat bildemessig før eventuell prøvetaking. Indikasjonsvurderingen gjøres av spesialist i sarkombehandling.

Ultralydveiledet biopsi er en rask metode å diagnostisere mulig patologi i suspekte lesjoner/forandringer dypt i abdomen. Finnålsapirasjonscytologi tas alltid initialt. Celleutstryk farges umiddelbart og vurderes av cytolog. I mange tilfeller er diagnosen metastase eller reaktiv lymfeknute helt sikker etter hurtigfarging og mikroskopi. I tilfeller med utilstrekkelig eller vanskelig vurderbart materiale utføres histologisk pistolbiopsi. Da må man ofte vente på resultatet av den histologiske undersøkelsen (4–6 dager) før behandlingen kan starte.

Indikasjon

  • Lesjoner av usikker type i abdomen, påvist ved radiologiske undersøkelser.

Mål

  • Bekrefte eller avkrefte metastaser ved suspekte lesjoner i abdomen påvist ved radiologiske undersøkelser.

Utstyr

  • Ultralydapparat med egnet lydhode (transducer) for den aktuelle prosedyren.
  • Eventuelt lokalanestesi (5 ml Xylocain 10 mg/ml). (Ikke alltid ved cytologiske biopsier – alltid ved histologiske biopsier.)
  • Sprøyte (5 ml) og nål for anestesi. (22 G B og D spinalnål)
  • Nål for cytologisk materiale. (22 G B og D spinalnål)
  • 4 prøveglass til materialet.

Ved histologisk biopsi (pistolbiopsi) benyttes i tillegg:

  • separat 18 G eller 16 G nål + pistol, eventuelt engangspistol.  
  • glass for oppbevaring av histologisk materiale (formalin eller Ringerløsning avhengig av tentativ diagnose).

 Ved steril oppdekking (som benyttes ved lokalanestesi) trengs:

  • sterilt dekkestykke
  • steril engangspinsett
  • sterile kompresser 5 x 5 cm
  • klorhexidin farget 1 mg/ml.
  • sterile hansker
  • steril kondom til UL-hodet
  • steril gel
  • mepore bandasje 6 x 7 cm

Forberedelser

  • Ved ultralydveiledet punksjon i abdomen bør pasienten ha fastet de 4 siste timene før undersøkelsen, for best mulig innsyn.
  • Avhengig av lesjonens lokalisasjon og tilgjengelighet må det eventuelt tas forbehold om normale blodprøver med hensyn til blødningsparametre (Hemoglobin, trombocytter, eventuelt INR).
  • Pasienten informeres om hva som skal gjøres.
  • Sørg for at pasienten ligger godt på undersøkelsesbenken.
  • Informer pasienten underveis i undersøkelsen.

Gjennomføring

Ultralydveiledet biopsi tas med eller uten lokalanestesi avhengig av dybde, lokalisasjon og pasientkooperabilitet.

  • Lokaliser den påviste lesjonen med ultralydproben.
  • Bestem beste innstikksted og stikkretning for punksjonen.
  • Vask innstikkstedet med farget klorhexidin 1 mg/ml.
  • La huden tørke.
  • Injiser eventuelt lokalanestetikum ultralydveiledet i hele stikkanalen, spesielt i hud, muskelfascier, peritoneum og evtentuelle organoverflater. Det er viktig at pasienten ikke opplever smerter når biopsiene skal tas. Er punksjonen smertefull mister man fort kontrollen over nålen, og små lesjoner blir svært vanskelige å treffe.
  • Stikk spinalnålen raskt gjennom huden.
  • Før nålen ultralydveiledet gjennom peritoneum og videre inn til lesjonen.
  • Trekk ut mandrengen.
  • Beveg nålen fram og tilbake 2–3 ganger per sekund. På grunn av kapillærkraften vil celler samles i nålen.
  • Når man ser materialet øverst i nålen trekkes den ut.
  • Deponer materialet på et objektglass.
Utstryk til cytologi
  • Stryk ut prøvematerialet med objektglass.
  • Tørk materialet under en vifte eller lignende.
  • Farging: fikseringsvæske med metanol + haemacolour + skylling i vann:
    • 5 dypp i fikseringsvæske. La løsningen dryppe av på papir.
    • 3 dypp i fargeløsning 1.
    • 6 dypp i fargeløsning 2. La løsningen dryppe av på papir.
    • Skyll i 2 kar med rent vann.
  • Undersøk preparatet i mikroskopet med 10x- eller 20x-objektiv.

Mikroskopisk vurdering av cellematerialet gjøres av cytolog for å avgjøre om det skal tas supplerende prøver.

Histologisk biopsi (pistolbiopsi)
  • Sett lokalanestesi i hele stikkanalen ned til lesjonen. Dette gjøres ultralydveiledet.
  • Lag et lite snitt i huden.
  • Før biopsinålen fram til lesjonen og gjerne litt inn i den, avhengig av lesjonens størrelse og av typen vev foran og bak lesjonen.
  • Trekk av pistolen slik at prøven tas.
  • Trekk nålen ut og åpne den.
  • Legg vevsbiten i et glass med egnet forsendelsesmedium, for eksempel formalin.

Oppfølging

Etter ukompliserte biopsier må polikliniske pasienter bli på sykehuset 1 time før de reiser hjem.

Avhengig av lesjonens lokalisasjon og natur kan blødning av og til oppstå etter prøvetaking. Ved sterke smerter eller blødning må pasienten observeres på post eller intensiv avdeling avhengig av alvorlighetsgrad, og nødvendige tiltak iverksettes.

Ultralydveiledet nålebiopsi i abdomenUltralydveiledet nålebiopsi i abdomenUltralydveiledet nålebiopsi i abdomenUltralydveildet nålebiopsi i abdomen
Ultralydveiledet nålebiopsi i abdomenUltralydveiledet nålebiopsi i abdomenUltralydveiledet nålebiopsi i abdomenUltralydveiledet nålebiopsi i abdomen

Behandling av bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Behandling av bløtvevssarkom i abdomen bestemmes i hovedsak av sykdommens stadium. Behandlingsalternativene er kirurgi, strålebehandling, kjemoterapi og annen medikamentell behandling. Et tverrfaglig team av kreftspesialister deltar i planleggingen av en best mulig behandling av pasienten.

Behandling ved lokalisert sykdom

Kirurgisk reseksjon er standard primærbehandling ved lokalisert sykdom i abdomen og bekken, både når det gjelder retroperitoneale, intraabdominale, bukveggs- og gynekologiske sarkomer.

Forutsetningen for kurasjon av sykdommen er at total kirurgisk reseksjon med mikroskopisk tumorfrie marginer kan utføres ved første inngrep. Det kreves at svulsten fjernes uten forurensning til omkringliggende vev og bukhule, noe som kan skje ved en utilsiktet tumorruptur.

Behandling ved metastaser

Sykdommen anses å være ikke kurativ dersom svulsten er lokalavansert og vurderes som inoperabel. Selv om det ikke er mulig å utføre kurativ kirurgi, bør muligheten for palliativ kirurgi vurderes for å redusere symptomene. Palliativ kirurgi kan også forlenge overlevelsen i enkelte tilfeller.

Pasienter med lever- eller lungemetastaser bør vurderes for lever- eller lungereseksjon og/eller annen egnet behandling.

Cytostatika- og strålebehandling gis i noen tilfeller avhengig av histologi, malignitetsgrad og omfang av sykdom. Prinsippene for systemisk behandling av ekstremitetslokaliserte bløtvevssarkomer brukes som veiledning.

Behandling ved tilbakefall av sykdom

Tilbakefall oppstår ofte i samme område som primærtumor var lokalisert. I andre tilfeller er tilbakefallet begrenset til én eller et fåtall veldefinerte lesjoner retroperitonealt eller i bukhulen.

Standard behandling ved tilbakefall er å gjenta kirurgisk reseksjon etter de samme prinsippene som ved primærkirurgi. Målet er fortsatt kurasjon med total reseksjon og tumorfrie marginer. Sjansen for å oppnå dette synker etter hvert som antall lokale residiv øker. Det optimale tidspunkt for kirurgisk behandling ved tilbakefall avhenger av størrelse, lokalisasjon og symptomer.

Behandling ved gastrointestinal stromal tumor (GIST)

Behandling av lokalisert GIST følger de samme kirurgiske prinsippene som for andre bløtvevssarkomer i abdomen. Målet med operasjonen er å fjerne svulsten med mikroskopisk frie marginer i opprinnelsesorganet og uten å bryte pseudokapselen til tumoren.

Stor primær, lokalisert GIST kan behandles med neoadjuvant medikamentell behandling med imatinib med den hensikt å redusere størrelsen og bevare omkringliggende organer. Neoadjuvant behandling blir vanligvis gitt inntil man oppnår maksimal effekt etter cirka 6–12 måneder.

Etter kirurgisk fjerning av høyrisiko-GIST er behandlingen oftest adjuvant medikamentell behandling i 36 måneder.

Ved inoperabel tumor, lokalt tilbakefall eller metastaser er medikamentell behandling med imatinib førstelinjebehandling.

Kirurgi ved bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Standard behandling for pasienter med lokaliserte sarkomer i abdomen, både når det gjelder retroperitoneale, intraabdominale, bukveggs- og gynekologiske sarkomer, er kirurgisk reseksjon med tumorfrie marginer.

Målet og forutsetningen for kurasjon er fullstendig kirurgisk reseksjon med mikroskopisk tumorfrie marginer ved første inngrep. Betingelsen er at svulsten fjernes uten forurensning til omkringliggende vev og bukhule, noe som kan skje ved utilsiktet disseksjon inn i svulstens pseudokapsel, eller åpenbar svulstruptur.

Tumors størrelse, vekstmønster, og nær beliggenhet til vitale organer og strukturer på diagnosetidspunktet, gjør ofte kirurgisk fjerning av svulsten til en komplisert prosedyre. God preoperativ planlegging er svært viktig.

Alle radiologiske bilder må vurderes nøye for å planlegge omfanget av inngrepet. Siden fullstendig reseksjon er målet, må tilstrekkelige marginer rundt svulsten defineres. Komprimering av vevet rundt lesjonen kontra direkte tumorinnvekst i strukturer kan ikke alltid ses radiologisk. Når det er nødvendig, må omkringliggende organer vurderes for en-bloc-reseksjon.

Spesielt når det gjelder retroperitoneale bløtvevssarkomer, er en-bloc-reseksjon av organer rundt svulsten ofte nødvendig for å nå målet om en fullstendig reseksjon. Dette gjøres i opptil 80% av tilfellene. Det samme gjelder for sarkomer med andre lokalisasjoner i mage- og bekkenregionen.

PROSEDYRER

Eksisjon av retroperitonealt sarkom

Generelt

Kirurgi er den eneste kurative behandlingen av retroperitonealt sarkom, og forutsetningen er fullstendig reseksjon med mikroskopisk frie marginer. Et vellykket inngrep er avhengig av god planlegging i forkant.

Retroperitoneale sarkomer diagnostiseres ofte sent og er derfor ofte store på diagnosetidspunktet. På grunn av dette er svulster ofte nærliggende til en rekke organer og strukturer. For å oppnå målet om å fjerne svulsten med tumorfrie marginer, må den ofte fjernes sammen med naboorganer.

Retroperitoneale sarkomer kan tidvis være nærliggende eller ha sitt utgangspunkt i vitale karstrukturer som vena cava og nedadstigende aorta. Mulighetene for reseksjon av vitale strukturer og/eller organer definerer operabilitet.

Indikasjon

  • Sarkom i retroperitoneum

Mål

  • Kurasjon
  • Palliasjon

Utstyr

  • Laparotomibrikke
  • Helgeruds hake
  • Selvholdende bukhake, Bookwalter eller liknende
  • Avhengig av tumors lokalisasjon: Ligasure, staplerinstrumenter ( GIA, TA)  

Forberedelser

  • Preoperativ tømming av tarmen
  • Antibiotikaprofylakse
  • Tromboseprofylakse
  • Epiduralkateter innlegges for smertebehandling
  • Det innlegges blærekateter bortsett fra ved helt kortvarige inngrep.
  • Leie avhenger av hvor snittet legges.

Gjennomføring

  • Et generøst midtlinjesnitt er den foretrukne kirurgiske tilnærming. Noen ganger utvides snittet til enten lysken eller som en torakotomi for optimal eksponering.
  • Svulsten må fjernes med intakt pseudokapsel for å oppnå tumorfrie marginer og unngå tumorsøl. Dette kan bare oppnås ved forsiktig disseksjon innenfor det normale vevet rundt alle sider av svulsten.
  • Hvis nødvendig, må involverte organer og/eller sammenvoksninger i organer fjernes en-bloc med svulsten. Overtredelse av svulstkapselen fører uten tvil til tumorcellesøl, som igjen betyr en høy risiko for tilbakefall og redusert prognose.
  • Svulster lokalisert i det høyre retroperitonealrom resekteres ofte en-bloc med høyre nyre, høyre binyrene og høyre tykktarm. Mens i venstre retroperitonealrom resekteres svulsten ofte sammen med venstre nyre, venstre binyre, halen av bukspyttkjertelen, milten, og venstre tykktarm.
  • I noen tilfeller må muskulære strukturer som avgrenser retroperitonealrommet, som diafragma, psoas, iliacus eller transversus abdominis delvis resekteres sammen med svulsten. I andre tilfeller sitter tynntarmen fast i svulsten, og må også delvis fjernes.

Oppfølging

Komplikasjoner som kan oppstå:

  • Blødning
  • Infeksjon
  • Kardiopulmonale komplikasjoner
  • Anastomosesvikt
De fleste pasientene er utskrivningsklare etter 5–10 dager.

Når det histologiske svaret foreligger og pasienten anses ferdigbehandlet følges pasienten opp:

  • de første fem år halvårlig med klinisk undersøkelse supplert med CT abdomen/bekken og røntgen thorax
  • de neste fem år, årlig.

 

 

 

Reseksjon av gastrointestinal stromal tumor

Generelt

Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er den vanligste mesenkymale tumor i GI-traktus. De vanligste lokalisasjonene er:

  • ventrikkel (55–65 %)
  • tynntarm (20–30 %)
  • kolon/rektum (5–8 %)
  • andre lokalisasjoner inkludert øsofagus (2–3 %)

Ved GIST er operativ behandling med total reseksjon av svulsten eneste kurativ metode, og er indikert til alle pasienter som synes å være medisinsk egnet for å gjennomgå inngrepet.

I utvalgte tilfeller av lokalisert GIST, spesielt i endetarmen, der downstaging (redusere tumorstørrelse og vekst) av svulsten er ønskelig for å begrense omfanget av en operasjon, vil neoadjuvant behandling med tyrosinkinasehemmere iverksettes for en periode på 6-12 måneder.

Intraabdominale sarkomer kan presentere seg med et intakt serøst dekke mot bukhulen, men i mange tilfeller er denne avgrensningen ikke-eksisterende, og svulsten har en naken intraperitoneal overflate som kraftig øker risikoen for metastasering gjennom bukhinnen.

Tumorruptur, hvis det ikke allerede er til stede før operasjon, bør unngås ved skånsom behandling av disse svulstene. Hele bukhinnens overflate bør undersøkes for potensiell metastasering.

Omfanget av reseksjonen i det gastrointestinale opprinnelsesorganet er avhengig av størrelsen på svulstens utgangspunkt, beliggenhet og andre anatomiske og fysiologiske aspekter. Delvise reseksjoner er som oftest tilstrekkelig for å oppnå tumorfrie marginer.

Når omkringliggende organer har tette/brede adheranser til svulsten, bør en en-bloc-reseksjon av disse organene med svulsten utføres. Kun i utvalgte tilfeller bør slike pasienter behandles laparoskopisk.

Indikasjon

  • Gastrointestinal stromal tumor

Mål

  • Kurasjon

Utstyr

  • Laparotomibrikke
  • Selvholdende bukhake, Bookwalter eller liknende
  • Avhengig av tumors lokalisasjon: Ligasure, staplerinstrumenter (GIA, TA)

Forberedelser

  • Avhengig av tumors plassering i GI-traktus kan det være nødvendig med preoperativ tømming av tarmen.
  • Det gis antibiotikaprofylakse og tromboseprofylakse.
  • Epiduralkateter innlegges for smertebehandling.
  • Det innlegges blærekateter, bortsett fra ved helt kortevarige inngrep.
  • Leie avhenger av hvor snittet skal legges.

Gjennomføring

De samme onkologiske prinsippene som er beskrevet i reseksjon av retroperitoneale sarkomer anvendes.

  • Et generøst midtlinjesnitt er den foretrukne kirurgiske tilnærming. Noen ganger utvides snittet til enten lysken eller som en torakotomi for optimal eksponering.
  • Svulsten må fjernes med intakt pseudokapsel for å oppnå tumorfrie marginer og unngå tumorsøl. Dette kan bare oppnås ved forsiktig disseksjon innenfor det normale vevet rundt alle sider av svulsten.
  • Hvis nødvendig, må involverte organer og/eller sammenvoksninger i organer fjernes en-bloc med svulsten. Overtredelse av svulstkapselen fører uten tvil til tumorcellesøl, som igjen betyr en høy risiko for tilbakefall og redusert prognose.
  • For å oppnå målet om å fjerne svulsten med tumorfrie marginer, må den ofte fjernes sammen med naboorganer.
  • Svulster lokalisert i det høyre retroperitonealrom resesseres ofte en-bloc høyre nyre, høyre binyrene og høyre tykktarm. Mens i venstre retroperitonealrom resesseres svulsten ofte sammen med venstre nyre, venstre binyre, halen av bukspyttkjertelen, milten, og venstre tykktarm.
  • I noen tilfeller må muskulære strukturer som avgrenser retroperitonealrommet, som diafragma, m.psoas, iliacus eller transversus abdominis delvis resesseres sammen med svulsten. I andre tilfeller sitter tynntarmen fast i svulsten, og må også delvis fjernes.

En detaljert operasjonsbeskrivelse, inkludert status for bukhinnens overflate, utilsiktet intralesjonal disseksjon og tumorruptur må rapporteres for å være til hjelp når det gjelder risikoklassifisering og indikasjoner for postoperativ systemisk behandling.

 

Oppfølging

Komplikasjoner som kan oppstå:

  • Blødning
  • Infeksjon
  • Anastomosesvikt
  • Stenoseutvikling
  • Kardiopulmonale komplikasjoner  
De fleste pasientene er utskrivningsklare etter 5–6 dager.

Når det histologiske svar foreligger tas det stilling til det om pasienten er ferdigbehandlet eller om det er indikasjon for medikamentell behandling.

Dersom pasienten anses ferdigbehandlet legges det opp til poliklinisk kontroll:

  • de første fem år hver 6. måned med klinisk undersøkelse supplert med CT abdomen/bekken og røntgen thorax
  • de neste fem år årlig.

 

Radikal hysterektomi og BSO ved sarkom i livmor

Generelt

Pasienter som man ved klinisk eller radiologisk undersøkelse mistenker å ha bløtvevssarkom i livmoren eller andre gynekologiske organer, bør snarest henvises til et spesialisert sarkomsenter. Dette bør gjøres uten at man tar biopsi først.

På det spesialiserte sarkomsenteret blir pasienten vurdert av et tverrfaglig team som avgjør behovet for biopsi og behandlingsplan.

Total hysterektomi og bilateral salpingo-ooforektomi (BSO) er standard behandling for lokaliserte sarkomer i livmoren som ikke har infiltrert gjennom slimhinnen.

En utvidet reseksjon er indikert ved alle svulster som strekker seg utenfor livmorslimhinnen og en multiorganreseksjon må utføres ved svulster som har tette sammenvoksninger til, eller infiltrerer nærliggende organer. Siden spesielt endometriestromasarkomer, men også andre gynekologiske sarkomer, er hormonsensitive, er fjernes eggstokkene samtidig.

Prognosen for pasienter med lokalisert gynekologisk sarkom er som med andre abdominale sarkomer i stor grad avhengig av korrekt utført kirurgi. Ytterst forsiktighet må utvises for å oppnå frie tumormarginer rundt alle overflater, inkludert skjeden. Begrenset plass i bekkenet gjør reseksjon av store gynekologiske sarkomer spesielt utfordrende. Laparoskopisk reseksjon av sarkom i livmor bør ikke forsøkes.

Indikasjon

  • Sarkom i livmor

Mål

  • Kurativ behandling der det tas mest mulig hensyn til å unngå spredning av tumorceller. 

Utstyr

  • Gynekologisk laparotomibrikke
  • Bookwalters hake
  • Spesialinstrument for å stifte vev (eksempel TA, GIA)

Forberedelser

  • Stor tarmtømning
  • Tromboseprofylakse
  • Antibiotikaprofylakse

Gjennomføring

Ved operativ behandling av gynekologiske sarkomer, anvendes de samme onkologiske prinsippene som er beskrevet i reseksjon av retroperitoneale sarkomer.

  • Legg midtlinjesnitt.
  • Bruk helst Bookwalters hake.
  • Sjekk hele abdomen for eventuell spredning:
    • Lever, milt, lymfekjertler, mellomgulvet, ventrikkelen, tarmer, ned i bekkenet, toppen av livmoren.
    • Kjenn etter om eggstokkene og egglederne er frie eller vokst fast i livmoren (på grunn av enten den aktuelle sykdommen, tidligere endometriose eller eventuelt tidligere infeksjon).
  • Tipp pasienten for å oppnå senket hodeleie, slik at tarmene flyttes vekk fra operasjonsområdet (Trendelenburg).
  • Pakk bort tarmene i kompresser fuktet med NaCl 9 mg/ml. Holdes på plass med decharp og spekler.
  • Sy eventuelt opp peritoneum i overkant av symfysen, slik at urinblæren ikke henger i veien for operasjonen.
  • Ta tak i uterus ved salpinger med to Kockers tenger.
  • Åpne til retroperitoneum på bekkenveggen.
  • Spalte blæreperitoneum for å skille urinblæren fra framsiden av uterus.
  • Løsne urinblæren fra framsiden av uterus og cervix.
  • Finn arteria vesicalis superior og følg denne til avgangen fra arteria iliaca interna.
  • Arteria uterina ligeres helt innerst ved arteria vesicalis.
  • Frilegg begge ureter for å kunne frigjøre uterus. Følg ureter ned mot innmunningen i blæren.
  • Ta vekk støttevev over ureter (gå gjennom ”taket i tunellen”) og frilegg ureter.
  • Dytt unna ureter for å kunne ta med den delen av parametriet som ligger nærmest uterus, samt frigjøre plass til instrumenter for fjerning av uterus.
  • Pass på at ureter ikke løsner fra underlaget, på grunn av blodforsyningen til ureter.
  • Pass på å unngå beskadigelse av nervebanene.
  • Sjekk at ureter er frilagt fra området som skal fjernes.
  • Fjern den uterin nære del av parametriet (cirka 2 cm) da det kan sitte sykdom her. Dette gjøres ikke ved vanlig hysterektomi.
  • Spar mest mulig av parametriet, da det er fare for nerveskader som kan gi pasienten vannlatingsproblemer
  • Ikke fjern lymfeglandler ved sarkomoperasjoner, da det er svært liten fare for slik spredning ved sarkom.
  • Gjenta prosedyren på den andre siden av uterus.
  • Åpne peritoneum baktil slik at tarmen kan skyves bakover (rektum er festet til den vaginale bakvegg).
  • Kutte/klipp de sakro-uterine ligament og sett en omstikning. Gå trinnvis fram.
  • Dytt rektum ned for å skape rom for å frigjøre vaginaltoppen.
  • Kutt ligamentum cardinale ned langs vaginalveggen, gå med saksetuppen helt inn til veggen.
  • Bruk spesialinstrument for å stifte vev (for eksempel TA®) til å lukke vaginaltoppen (på grunn av sarkom).
  • Skyll den resterende delen av vagina med sterilt vann (hypoton løsning for å oppnå at eventuelle tumorceller sprekker).
  • Sett en ny rad med stifter nedenfor den forrige raden med spesialinstrumentet. NB: pass på at ureter ikke kommer i klemme i instrumentet.
  • Klipp/skjær mellom radene med stifter. OBS: vær sikker på at det skjæres nedenfor den første raden (for å unngå forurensning av tumorceller inn i abdomen, spill av tumorceller er et være/ikke være for pasientens prognose).
  • Preparatet skal leveres tørt og umiddelbart til laboratoriet.
  • Sjekk og stans eventuelle blødninger.
  • Tell opp kompresser og instrumenter.
  • Skyll abdomen med 2 l sterilt vann for å fjerne eventuelle tumorceller.
  • Ikke sy peritoneum. Den vokser sammen av seg selv. Sammensying kan medføre ileus.
  • Sy fascien.
  • Lukk huden med agraffer.

En detaljert operasjonsbeskrivelse, herunder status for bukhinnens overflate, utilsiktet intralesjonal disseksjon og tumorruptur må rapporteres til hjelp for risikoklassifisering og prognose.

Oppfølging

Komplikasjoner som kan oppstå:

  • Blødninger
  • Infeksjoner
  • Smerter
  • Vannlatingsproblemer; kontroller blæretømming etter fjerning av foleykateter. Pasienten ligger med kateter 3–5 dager.

Medikamentell behandling av bløtvevssarkom i abdomen og bekken

Cytostatikabehandling gis i begrenset grad ved abdominale sarkomer og nytten er så langt ikke klart dokumentert. Ved småcellet rundcellet sarkom (Ewings sarkom, rhabdomyosarkom, småcellet rundcellet desmoplastisk tumor, mesenkymalt kondrosarkom) gis pre- og postoperativ cytostatika.

Tyrosinkinasehemmeren imatinib (Glivec®) har vist dramatisk effekt ved inoperabel og/eller metastaserende GIST (gastrointestinal stromal tumor). Objektiv respons ses hos cirka 60 % og stabil sykdom ses hos cirka 20 %. Cirka 50 % av pasientene med avansert GIST lever etter 5 års bruk av imatinib.

Imatinib

All medikamentell behandling av GIST skal foregå i nært samarbeid med regionalt sarkomsenter. Korrekt utredning og behandling krever samarbeid mellom kirurg, onkolog, radiolog og patolog. Sarkomsenteret skal i hovedsak legge behandlingsplanen.

 

Størsteparten av GIST (> 80 %) har aktiverende mutasjoner i KIT, som koder for en reseptor tyrosinkinase. Mutasjonsstatus for KIT er viktig for å kunne forutsi respons på behandling med tyrosinkinasehemmeren imatinib. Primære mutasjoner i KIT forekommer i ekson 9, 11, 13 eller 17. De aller fleste mutasjonene (cirka 70 %) oppstår i ekson 11, mens 10–20 % av mutasjonene oppdages i ekson 9. Ekson 9 mutasjoner ses hyppigst i  tynntarm og sjelden i ventrikkel.

Anbefalt startdose imatinib er 400 mg daglig. Dosen kan økes til 800 mg daglig ved progresjon eller når det foreligger KIT ekson 9 mutasjon. Det anbefales at de internasjonale retningslinjer for behandling av GIST blir fulgt når man behandler denne pasientgruppen.

Nytten av imatinib etter fjernelse av primærtumor (adjuvant) er vist i flere studier både i Europa og USA. Norge har deltatt i en studie i regi av Skandinavisk sarkomgruppe og Tysk sarkomgruppe hvor effekten av 1 års og 3 års behandling med imatinib 400 mg ble sammenlignet. Resultatene viste bedre effekt ved 3 års behandling. Derfor anbefales 3 års adjuvant behandling med imatinib 400 mg daglig til pasienter med visse risikofaktorer i svulsten.

Bivirkningene av imatinib er som regel moderate: ødemer, kvalme, diare, dermatitt, fatigue. Tumorblødning ses hos cirka 5 % og kan være fatal. Interaksjoner med medikamenter som metaboliserer i lever via CYP3A4 er kjent, og samtidig bruk med paracetamol og warfarin bør unngås.

De pasientene som ikke har effekt av imatinib (primær eller sekundær resistens) eller får uakseptable bivirkninger kan tilbys en annen generasjons tyrosinkinasehemmer, sunitinib. Medikamentet ble registrert i Norge i 2007. Effekten er en kombinasjon av tyrosinkinase- og angiogenesehemning. Hos 98 GIST-pasienter med progresjon på imatinib så man objektiv respons/stabil sykdom i mer enn 6 måneder hos 54 %. Pasienter med mutasjon i ekson 9 responderer ofte bedre på sunitinib enn imatinib primært. Sunitinib finnes i kapselform. Dosen er 50 mg/daglig i 28 dager etterfulgt av to ukers pause. Noen tolererer bedre 37,5 mg daglig uten pause.

Regorafenib er nylig blitt registrert i Norge for inoperabel og/eller metastaser fra GIST.

Man må være oppmerksom på bivirkningene ved sunitinib og regorafenib med hypothyerose, palmart-plantart erytem, hypertensjon og levertoksistet som de mest alvorlige. Andre mindre alvorlige bivirkninger er fatigue og symtomer fra mage/tarm, hud og slimhinner. Fatigue kan være svært plagsomt for pasientene.

Studier foregår ved sarkomsentrene i Norge hvor andre tyrosinkinasehemmere utprøves ved GIST som har progrediert med imatinib og sunitinib.

Preoperativ imatinib behandling er aktuelt dersom kirurgi primært vil være mutilerende eller ved fare for tumor ruptur. Mutasjonsanalyse av tumorvev bør utføres på forhånd.  Disse pasientene skal behandles ved regionalt sarkomsenter.      

PROSEDYRER

Soleksponering ved medikamentell behandling

Generelt

Riktig informasjon om mulighet for soling kan ha betydning for pasientenes helse og livskvalitet.

Forholdsregler i forbindelse med soling bør følges under medikamentell kreftbehandling og i 2-3 uker etter avsluttet behandling. 

Med medikamentell kreftbehandling inkluderes cytostatika, antistoffer og andre medikamenter som brukes i behandling av kreft. 

Indikasjon

Soleksponering i forbindelse med medikamentell kreftbehandling

Mål

Hindre solskade av huden under og etter medikamentell kreftbehandling.

Definisjoner

Fotosensitivitet

Økt følsomhet for ultrafiolett lys har blitt assosiert med enkelte medikamenter brukt i kreftbehandling. Fotosensitivitetsreaksjoner kan uttrykkes på ulike måter. De kan være fototoksiske, som er det langt vanligste, eller fotoallergiske (8,14). Medikamentindusert fotosensitivitet er hovedsakelig forårsaket av bølgelengder i UVA-området, men UVB-stråler kan også være involvert (8).

Fototoksisitet

En fototoksisk reaksjon minner om en forsterket solbrenthet, med rødhet, ødem, smerte og økt følsomhet i soleksponerte områder i huden. Dette er forårsaket av en fotokjemisk reaksjon mellom et fotosensitivt medikament og sollysets bestråling mot huden, noe som fører til hudcelledød. I alvorlige tilfeller kan blemmedannelse oppstå (14). Symptomene kan vise seg umiddelbart eller som en forsinket inflammatorisk reaksjon (3). Høyere medikamentdoser vil gi en økt risiko for hudreaksjon (14). Heling av hudområdet vil ofte føre til en hyperpigmentering som kan vare fra uker til måneder før de eventuelt forsvinner (8). Selv om forekomsten av medikamentindusert fotosensitivitet er ukjent, er trolig fototoksiske reaksjoner mer vanlig enn det som er diagnostisert eller rapportert.

Fotoallergi

En immunologisk reaksjon som vanligvis oppstår 24-72 timer etter soleksponering. Reaksjonen utarter seg som et kløende, eksemaktig utbrudd. Ved akutte tilfeller kan man se utslett som væsker. Utbredelsen av eksemet er vanligvis begrenset til soleksponert hud, men kan i alvorligere tilfeller bre seg til større områder av kroppen. I motsetning til ved en fototoksisk reaksjon, er fotoallergi mindre avhengig av dosen på det utløsende medikamentet (8).

Fotoinstabilitet

Enkelte medikamenter kan brytes ned dersom de utsettes for lys. Dette kan både skje før administrering og når medikamentet sirkulerer i kroppen. Denne nedbrytningen kan føre til rødhet/utslett og ødem i huden. Dette gjelder spesielt dakarbazin (9). Det er ukjent hvorvidt effekten av medikamentet påvirkes, og derfor anbefalt at en unngår direkte sollys så lenge medikamentet er virksomt i kroppen.

PPE (Palmoplantar erythrodysesthesia = Acral erythema)

PPE er også kalt hånd-/fotsyndrom.Tilstanden starter med endret følelse i huden som utvikles til brennende smerte, hevelse og rødhet i håndflater og fotsåler. Symptomene kan også oppstå på andre deler av kroppen som er utsatt for trykk, for eksempel under stramme klær. I alvorlige tilfeller kan det utvikles store blemmer og sårdannelse. Smertene kan være så alvorlige at de daglige aktivitetene begrenses.

PPE ses oftest ved doksorubicin liposomal (Caelyx®) og høye doser cytarabin, men kan i prinsippet oppstå ved alle antracykliner, taksaner og fluorouracil (5-FU®) (9,14).

Acneliknende utslett

Kviseliknende utbrudd i hudområder med mye talgkjertler slik som ansikt, hodebunn, bryst og nakke. I motsetning til ved vanlige kviser, inneholder de væskefylte blemmene ikke bakterier (9,10,15).

Hyperpigmentering

Hyperpigmentering er en vanlig bivirkning hos pasienter som mottar kjemoterapi, spesielt alkylerende medikamenter og antibiotika med cytostatisk effekt. Området som har økt pigmentering kan være lokalisert eller mer diffust utbredt. Det kan oppstå i hud, slimhinner, hår og negler. Pigmentforandringene kan normaliseres ved seponering av medikamentet, men kan også vedvare.

Fluorouracil er et av de vanligste medikamentene som kan gi hyperpigmentering. Andre er; metotreksat, busulfan, doksorubicin liposomal, Hydroksyurea®, prokarbazin, bleomycin, cyklofosfamid, doksorubicin, ifosfamid, tegafur, mitoksantron, daunorubicin, fluorouracil, cisplatin, karmustin, tiotepa, docetaksel, vinorelbin, vinkristin, imatinib og kombinasjonsregimer (14).

Det er beskrevet økt pigmentering i soleksponerte områder ved bruk av metotreksat, fluorouracil og kapecitabin (16,17,18). Ut over det gir litteraturen lite holdepunkter for at hyperpigmentering forverres ved soleksponering.  

Radiation Recall Dermatitis (RRD)/ Phototoxic recall reaction

Oppblussing av en inflammatorisk hudreaksjon i et område med tidligere stråleskadet hud som følge av solbrenthet eller ekstern strålebehandling. RRD kan oppstå fra måneder til år etter den første stråleskaden.

Medikamenter som kan gi RRD er; bleomycin, kapecitabin, cyklofosfamid, daktinomycin, cytarabin, daunorubicin, docetaksel, doksorubicin liposomal, doksorubicin, etoposid, fluorouracil, gemcitabin, Hydroksyurea®, idarubicin, lomustin, melfalan, metotreksat, paklitaksel, tamoxifen og vinblastin (14). EGFR-hemmere (cetuximab, gefitinib og erlotinib) kan også gi andre hudreaksjoner som kan forverres ved soleksponering (9,10,19).

Forberedelser

Informasjon til pasient gis muntlig og skriftlig av pasientansvarlig lege og sykepleier ved oppstart av medikamentell kreftbehandling, og gjentas ved behov.

Gjennomføring

Generelle forholdsregler

Forebyggelse og beskyttelse:
  • Begrens soling de første dagene etter kur.
  • Observer huden daglig for å oppdage eventuelle hudreaksjoner tidlig.
  • Unngå å bli solbrent.
  • Vis ekstra forsiktighet mellom kl.12.00 og 15.00. (2)
  • Bruk beskyttende klær og hodeplagg. (2, 3, 4, 5, 6)
  • Bredbremmede hatter beskytter bedre enn caps. (2, 4)
  • Vær oppmerksom på at vindusglass ikke beskytter mot UVA-stråler. (7)
  • Bruk solkrem; som beskytter mot UVA- og UVB-stråler, minimun SPF 15 (3, 4, 6, 8) påføres flere ganger daglig.
  • Bruk milde hudpleieprodukter uten parfyme.

Ved en hudreaksjon, bør soleksponering (inkludert solarium) unngås til huden er helet. Uønskede hudreaksjoner kan lindres med fuktige og kjølende omslag. Milde kortisonsalver kan også ha god effekt. Ved svært alvorlige tilfeller, kan systemisk kortison være nødvendig (3, 6, 7, 9).

Når det oppstår en fotosensitivtetsreaksjon er det viktig å vurdere hvilke andre medisiner pasienten får som også kan utløse slike reaksjoner. Eksempelvis stereoider, enkelte typer antibiotika, diuretika og NSAIDs.

Medikamenter som hyppigst gir hudreaksjoner

Medikament Vanlige reaksjoner

 

 

Tiltak
Dakarbazin (DTIC)


Fototoksisk/fotoinstabil
Se generelle forholdsregler
Rødhet i huden, prikking i hodebunden og generell uvelhet

Metotreksat
Fototoksisk

Se generelle forholdsregler
Akneliknende utslett
Unngå direkte soleksponering, varme og fuktighet (9,10). Unngå såpe, alkoholbaserte hudprodukter (9). Bruk fuktighetsgivende produkter og oljebad (4, 9, 10).
Palmoplantar erythrodysesthesia = Acral erythema (PPE)

Forebyggende: Pyridoxin (vitamin B6) (2,6,9)

Unngå  sollys, varme, trykk mot huden og stramme klær kan i følge

enkelte studier tenkes å ha en effekt (11, 12, 13). Bruk fuktighetskrem.

Behandling/lindring: Kortisonsalve, kortison tbl, kalde omslag, kalde bad

(2, 9)

Fluorouracil (5-FU®)

 

Fototoksisk  Se generelle forholdsregler
Palmoplantar erythrodysesthesia = Acral erythema (PPE) Forebyggende: Pyridoxin (vitamin B6) (2,6,9)

Unngåelse av sollys, varme, trykk mot huden og stramme klær kan i følge

enkelte studier tenkes å ha en effekt (11, 12, 13). Bruk fuktighetskrem.

Behandling/lindring: Kortisonsalve, kortison tbl, kalde omslag, kalde bad

(2, 9)
Radiation recall
 Behandling som ved fototoksisk

Kapecitabin (Xeloda®)

 

Fototoksisk  Se generelle forholdsregler
Palmoplantar erythrodysesthesia = Acral erythema (PPE) Forebyggende: Pyridoxin (vitamin B6) (2,6,9)

Unngåelse av sollys, varme, trykk mot huden og stramme klær kan i følge

enkelte studier tenkes å ha en effekt (11, 12, 13). Bruk fuktighetskrem.

Behandling/lindring: Kortisonsalve, kortison tbl, kalde omslag, kalde bad

(2, 9)

Vinblastin

 

Fototoksisk Se generelle forholdsregler 
Radiation recall Behandling som ved fototoksisk 
Doxorubicin liposomal (Cealyx®)
Palmoplantar erythrodysesthesia = Acral erythema (PPE) Forebyggende: Pyridoxin (vitamin B6) (2,6,9)

Unngåelse av sollys, varme, trykk mot huden og stramme klær kan i følge

enkelte studier tenkes å ha en effekt (11, 12, 13). Bruk fuktighetskrem.

Behandling/lindring: Kortisonsalve, kortison tbl, kalde omslag, kalde bad

(2, 9) 

Tegafur

 

Fototoksisk  Se generelle forholdsregler
Palmoplantar erythrodysesthesia = Acral erythema (PPE) Forebyggende: Pyridoxin (vitamin B6) (2,6,9)

Unngåelse av sollys, varme, trykk mot huden og stramme klær kan i følge

enkelte studier tenkes å ha en effekt (11, 12, 13). Bruk fuktighetskrem.

Behandling/lindring: Kortisonsalve, kortison tbl, kalde omslag, kalde bad

(2, 9)

EGFR-hemmere

(Cetuximab®, Panitumab®,Erlotinib®, Gefitinib®, Lapatinib®, Vandetamib®) 

Fototoksisk  Se generelle forholdsregler
Akneliknende utslett
Unngå direkte soleksponering, varme og fuktighet (9,10). Unngå såpe, alkoholbaserte hudprodukter (9). Bruk fuktighetsgivende produkter og oljebad (4,9, 10).
 

 BRAF-hemmer

(Vemurafenib®)

 Fototoksisk

Se generelle forholdsregler.

Unngå direkte sollys. Glass (vindusglass) gir ingen beskyttelse.

Ut over de medikamentene som er nevnt i tabellen gir litteraturen noe belegg for at også
følgende stoffer kan gi fototoksiske hudreaksjoner:
  • paklitaksel (Taxol®)
  • dosetaksel (Taxotere®)
  • hydroksykarbamin (Hydroksyurea®)
  • imatinib (Glivec®) og Dapson®, og at paklitaksel kan gi radiation recall.

Referanser


  1. LOV-1999-07-02-63 Pasientrettighetsloven - pasrl. Lov om pasientrettigheter.
  2. Polovich M, White JM, Kelleher LO. Chemotherapy and biotherapy guidelines: recommendations for practice. Pittsburgh, PA: Oncology Nursing Society; 2005.
  3. González E, González S. Drug photosensitivity, idiopathic photodermatoses,and sunscreens. J Am Acad Dermatol 1996;35:871-85;quiz 886-7.
  4. Liffrig, JR. Phototrauma prevention. Wilderness Environ Med 2001;12:195-200.
  5. Tan E. Skin toxicity of chemotherapy drugs [created 2007, last updated  2010 Mar 5]. Hentet 1. desember 2010 fra: http://dermnetnz.org/reactions/chemotherapy-toxicity.html
  6. Gould JW, Mercurio MG, Elmets CA. Cutaneous photosensitivity diseases induced by exogenous agents. J Am Acad Dermatol 1995;33:551-73.
  7. Payne, AS & Bernandin, RM. Sunburn [topic last updated 2010 Oct 06]. I: BMJ Best Practice. Hentet 23. november 2010 fra http://bestpractice.bmj.com
  8. Zhang AY, Elmets CA. Drug-induced photosensitivity [updated 2010 Jan 15]. Hentet 1. desember 2010 fra: http://emedicine.medscape.com/article/1049648-overview
  9. Ulrich J, Hartmann JT, Dörr W, Ugurel S. Skin toxicity of anti-cancer therapy. J Dtsch Dermatol Ges 2008;6:959-77.
  10. Agero AL, Dusza SW, Benvenuto-Andrade C, Busam KJ, Myskowski P, Halpern AC.Dermatologic side effects associated with the epidermal growth factor receptor inhibitors. J Am Acad Dermatol 2006;55:657-70
  11. Alley E, Green R, Schuchter L. Cutaneous toxicities of cancer therapy. Curr Opin Oncol 2002;14:212-6.
  12. Mangili G, Petrone M, Gentile C, De Marzi P, Viganò R, Rabaiotti E. Prevention strategies in palmar-plantar erythrodysesthesia onset: the role of regional cooling. Gynecol Oncol 2008;108:332-5.
  13. Tanyi JL, Smith JA, Ramos L, Parker CL, Munsell MF, Wolf JK. Predisposingrisk factors for palmar-plantar erythrodysesthesia when using liposomal doxorubicin to treat recurrent ovarian cancer. Gynecol Oncol 2009;114:219-24.
  14. Payne AS, Savarese DMF. Cutaneous complications of conventional chemotherapy agents. I: UpToDate [version 18.2 2010]. Hentet 1. desember 2010 fra: http://www.uptodate.com
  15. Heidary N, Naik H, Burgin S. Chemotherapeutic agents and the skin: an update. J Am Acad Dermatol 2008;58:545-70.
  16. RELIS Sør. Hyperpigmentering av cytostatika og forverring av sollys. I: RELIS database 2010, Spm.nr 4736. Hentet 1. desember fra: http://relis.arnett.no/Utredning_Ekstern.aspx?Relis=2&S=4736
  17. Hendrix JD Jr, Greer KE. Cutaneous hyperpigmentation caused by systemic drugs. Int J Dermatol 1992;31:458-66.
  18. Schmid-Wendtner MH, Wendtner CM, Volkenandt M, Heinemann V. Clinical picture: leopard-like vitiligo with capecitabine. Lancet 2001;358(9293):1575.
  19. Segaert S, Tabernero J, Chosidow O, Dirschka T, Elsner J, Mancini L, et al. The management of skin reactions in cancer patients receiving epidermal growth factor receptor targeted therapies. J Dtsch Dermatol Ges 2005;3:599-606.

Tilberedning av cytostatika ved sykehusavdeling

Generelt

Mange cytostatika har vist mutagene, teratogene og/eller karsinogene effekter hos mennesker og/eller forsøksdyr, og det er viktig for helsepersonell å følge prosedyrene for cytostatika slik at man unngår cytostatika i omgivelsene og helserisiko for arbeidstagere. Dette gjelder håndtering ved utblanding av cytostatikakurer, og administrering av cytostatika.

Gravide og arbeidstakere med legeattest om at de midlertidig eller permanent ikke skal arbeide med cytostatika skal ikke håndtere eller bli utsatt for disse stoffene.

På den enkelte arbeidsplass bør det foreligge skriftlige retningslinjer for håndtering av cytostatika, for førstehjelpstiltak ved søl og vask og vedlikehold av avtrekk og liknende.

Søl og uhell med cytostatika skal unngås i størst mulig grad. Får man allikevel søl, må dette fjernes umiddelbart.

Gjeldende forskrifter og veiledning (www.lovdata.no)

  • Vern mot eksponering for kjemikalier på arbeidsplassen (Kjemikalieforskriften), fastsatt av Direktoratet for arbeidstilsynet av 5. mai 2001, sist endret 26. april 2005.
  • Veiledning til kjemikalieforskriften vedlegg VII Cytostatika, fra september 2003 (www.arbeidstilsynet.no).

Ved Oslo universitetssykehus, Radiumhospitalet, skal cytostatika kun blandes og administreres av sykepleiere som har gjennomført kompetansegivende cytostatikakurs ved Radiumhospitalet, eventuelt er uteksaminert ved videreutdanningen i kreftsykepleie ved Høyskolen i Oslo.

Tilberedning av cytostatika ved sykehusavdeling

Ved Oslo universitetssykehus, Radiumhospitalet er tilberedning av cytostatika sentralisert til sykehusapoteket. Unntaksvis kan det være nødvendig at man må foreta en tilberedning ved sykehusavdeling.

Kjemikalieforskriften krever at tilberedning av cytostatika skal foregå i eget rom som har arbeidsbenk med avtrekkskap. Ventilasjonen skal være atskilt fra den øvrige ventilasjon, og avtrekksluften skal føres direkte ut i det fri og om nødvendig renses. Avtrekksskapet skal ha gjennomsiktig avskjerming. Rommet skal være godt belyst for visuell kontroll av væsken.

Ved Radiumhospitalet er det krav til bruk av sikkerhetsbenk (tidligere kalt LAF-benk) til opptrekk av cytostatika dersom det er nødvendig å blande ut cytostatika ved sykehusavdeling.

Mål

  • Unngå forurensning
  • Bevare preparatets sterilitet

Utstyr

  • Godkjent sikkerhetsbenk til cytostatikatilberedning
  • Dobbelt lag hansker, foreksempel nitrilhansker innerst og sterile latex hansker ytterst
  • Beskyttelsesfrakk med lange ermer eller plastforkle og armbeskyttere. Hanskene dras godt opp utenpå ermer eller armbeskyttere. 
  • Utblandingsvæske
  • Sprøyter og kanyler
  • Injeksjonstørk
  • Sterile kompresser
  • Engangskluter
  • 70 % desinfeksjonssprit
  • Benkunderlag med absorberende overflate og plast underside (Benchcoat)
  • Plastpose til å knytte igjen eller med lynlås til avfall.

Forberedelser

  • Sikkerhetsbenken skal være i drift minimum 30 minutter før bruk.
  • Sørg for at beskyttelsesglasset på sikkerhetsbenken er trukket ned til riktig arbeidsåpning slik som anbefalt av benkens produsent.
  • Kontroller at benkens lufthastighet er normal og at det ikke har vært utløst alarmer.
  • Til planlagte cytostatikakurer som må produsereres i løpet av helgedager på post sender Sykehusapoteket ved Radiumhospitalet nødvendig cytostatika, arbeidsseddel og etiketter til postene. Arbeidsseddel fra Cytodose er ikke tilgjengelig for posten.
  • Dersom arbeidssedler ikke er tilgjengelig finnes informasjon i sykepleiernes arbeidsbeskrivelse fra Cytodose. Der står det hvilken utblandingsvæske som skal benyttes og mengde av denne, samt eventuelle andre tilsetninger. Disse opplysningene ligger også i Nasjonalt register for medikamentell behandling i Oncolex. Pakningsvedlegg gir opplysning om oppbevaringsbetingelser og holdbarhet etter utblanding.
  • Les gjennom utblandingsanvisningen, og foreta nødvendige utregninger. Datér og signér på arbeidsseddel.
  • Finn fram nødvendig utstyr.
  • Velg utblandingssystem/-væsker.
    • Overføringskanyle foretrekkes framfor sprøyte der dette er mulig, for å beholde et mest mulig lukket system.
    • Om sprøyte brukes: Bruk helst sprøyte med luerlock-kobling, da de har bedre feste mellom sprøyte og kanyle. 
    • Sprøyte brukes alltid til konsentrat av cytostatika som er ferdig oppløst fra produsent, fordi beholderen vanligvis inneholder overskudd av legemiddel.
    • Finn fram legemiddel og infusjonsvæske som beskrevet og kontroller holdbarheten.
    • Sjekk at legemiddelet i oppløst form ikke inneholder partikler eller synlige utfellinger.
    • Sjekk at emballasjen ikke har sprekker eller lekkasjer.
    • Få en annen sykepleier til å dobbeltkontrollere: riktig pasient, legemiddel og dose, væsketype og mengde, samt alle utregninger. All kontroll skal skje mot originalordinasjonen. Den som kontrollerer signerer og daterer.
    • Vask hendene.
    • Ta på de innerste hanskene.
    • Desinfisér arbeidsflaten i sikkerhetsbenken med 70 % desinfeksjonssprit.
    • Dekk arbeidsflaten med benkunderlag. Denne må ikke dekke perforeringen i platen, for at benken skal fungere riktig.
    • Legg cytostatikahanskene (for eksempel sterile latexhansker), nødvendig utstyr, legemiddel og væske fram i sikkerhetsbenken for en kur av gangen. Utstyret legges inn mot sidekanten innenfor perforeringen.
    • Ta på beskyttelsesutstyr (frakk/forkle og armbeskyttere).

    Gjennomføring

    Aseptisk prosedyre

    • Ta cytostatikahanskene, for eksempel sterile latex hansker, utenpå de andre hanskene mens hendene er inne i benken.
    • Desinfiser gummimembranen på infusjonsposene og hetteglassene, samt halsen på ampullene med injeksjontørk. Tilsetningsstussen på infusjonsposen desinfiseres kun hvis stussen har berørt noe, ellers er den steril.
    • Lag en kur om gangen.
    • Ettersom sterilfiltrert luft strømmer inn i benken ovenfra skal alt utstyr i benken plasseres på en slik måte at det til enhver tid har fri luftstrøm ovenfra. Alle bevegelser i benken skal være rolige og gjennomføres på en slik måte at luftstrømmen over preparatene ikke forstyrres. Det er viktig å unngå virvelbevegelser (turbulens) i den laminære luftstrømmen, da det medfører aktiv transport av eventuelle forurensninger fra hendene. Det innebærer at hender ikke skal krysses eller beveges over preparater eller utstyr i benken.
    • Arbeid minst 15 cm innenfor perforeringen i benkeplaten.
    • For poster som bruker Connection set: Før cytostatika tilsettes posen må Connection set kobles på infusjonsposen og fylles med infusjonsvæske fra posen.

    For å unngå søl og aerosoldannelse

    • Hold en tørr, steril kompress omkring ampullens hals når den knekkes.
    • Når kanylen trekkes ut av hetteglasset bør man holde en steril kompress rundt hettehalsen for å fange opp søl.
    • Hold hetteglasset/ampullen slik at åpningen ikke har retning mot ansiktet.
    • For tørrsubstanser tilsettes oppløsningsmidler langsomt langs glassveggen for å unngå oppvirvling av cytostatikapartikler.
    • Ved over-/undertrykk i hetteglass: Sett på en filterkanyle først for å utligne trykket.
    • Ved bruk av adapter: Sett denne først i infusjonsposen og koble den deretter til hetteglasset med cytostatikum.
    • Når luften fjernes fra sprøyten, settes kanylehetten på kanylen igjen mens sprøyten holdes vertikalt med kanylen rett oppad. En steril kompress holdes rundt åpningen mellom kanyle og hette for å fange opp søl.
    • Tørk opp søl med en gang.

    Den ferdige løsningen

    • Etter hver tilsetning må infusjonsbeholderens innhold blandes godt ved at beholderen snus opp ned og vendes 5–6 ganger.
    • Den ferdige løsningen granskes med henblikk på at alt legemiddel har løst seg opp, og at det ikke finnes fremmedpartikler i løsningen.
    • Sjekk posen for lekkasjer ved å trykke hardt i den før den tas ut av benken.
    • Oppstår synlige forandringer under tilsetningsarbeidet, skal infusjonsvæsken ikke brukes og lege kontaktes. Ta vare på infusjonsvæske og emballasje av tilsatt legemiddel og kontakt apoteket for videre utredning av årsak.
    • Opptrukket sprøyte eller infusjonsvæsker som har fått tilsetninger skal merkes tilfredsstillende. Etiketten skal inneholde:
      • Pasientens navn og fødselsdato
      • Legemiddelets navn og mengde
      • Væskevolum
      • Fremstillingsdato og holdbarhet
      • Navn på de som har fremstilt og kontrollert preparatet Hansker byttes hver ½ time eller ved søl.

    Avfallshåndering og vask

    • Alt brukt utstyr pakkes inn i benkunderlaget og legges i plastpose som kan lukkes ved å knyttes eller med lynlås.
    • Hansker, armbeskyttere og plastforkle legges i samme plastpose som knyttes igjen eller lukkes med lynlås.
    • Søppelposen kastes som cytostatikaavfall.
    • Sikkerhetsbenken slås av tidligst 30 minutter etter bruk.
    • Benken vaskes daglig etter at den har vært i bruk. I tillegg skal det gjøres en mer omfattende vask månedlig. Ved synlig søl byttes benkunderlaget, og benken vaskes med såpevann og deretter med 70 % desinfeksjonssprit. Såpevann er det som best løser opp og fjerner cytostatikasøl.
    • Dersom sikkerhetsbenken skal brukes til annen produksjon, foreksempel til antibiotika, må den vaskes med såpevann og deretter med 70 % desinfeksjonssprit etter at benken er anvendt til cytostatikaproduksjon. 

    Eventuelt flere tilsetninger

    • Tilsetning av flere legemidler til cytostatikaløsninger bør unngås. Om det likevel er ordinert må det foreligge klar dokumentasjon om blandbarhet. Blandbarhet er dokumentert hvis det er beskrevet i Cytodose.
    • Eventuelle tilsetninger skal gjøres i sikkerhetsbenk. 

       

    Oppfølging

    Førstehjelp ved kontakt med cytostatika

    • Hud: Skylles godt med vann i cirka 15 minutter. Vask deretter hudområdet med vanlig såpe.
    • Øyne: Skylles med rikelig mengde vann, eventuelt bruk spyleflaske med Natriumklorid 9 mg/ml (minst 20–30 minutter kontinuerlig skylling). Ved sprut i øyet av vevstoksiske væsker kontakt lege.

    Stråleterapi ved bløtvevssarkom i abdomen og bekken

    Strålebehandling gis vanligvis ikke, men dersom kirurgien er marginal/intralesjonell i et lite veldefinert område kan pasienten vurderes med tanke på 2 Gy x 25 postoperativ bestråling.

    Intraoperativ radiation therapy (IORT) kan føre til forsinket tilbakefall av sykdom, men det har ikke vist noen generell overlevelsesgevinst.


     

    Komplikasjonsbehandling ved bløtvevssarkom i abdomen og bekken

    Kirurgi, medikamentell behandling og stråleterapi gir bivirkninger i varierende grad.

    Det kan være nødvendig å gi støttebehandling for at pasienten skal klare å gjennomføre og få full effekt av planlagt behandling.

    Støttebehandlingen kan også gis for å redusere bivirkninger og høyne pasientens livskvalitet under og etter behandlingen.

    PROSEDYRER

    Nikotinavvenning i forbindelse med kreftbehandling

    Generelt

    Røyking kan påvirke behandlingseffekten hos pasienter som behandles med kirurgi, strålebehandling og/eller kjemoterapi. Røyking har innvirkning både på metabolismen og farmakokinetikken.

    Ved kirurgisk behandling kan røyking hemme sårtilheling etter operasjonen og øke sannsynligheten for kirurgiske sårinfeksjoner. Røyking øker også risikoen for alvorlige lungekomplikasjoner under anestesi, fordi røykere generelt har mer slim i luftveiene og er mindre i stand til å fjerne det. Det er imidlertid omdiskutert om det å slutte rett før en operasjon er gunstig (28, 30-33), og dette bør vurderes i hvert enkelt tilfelle. Da røykere er mer utsatt for sekretstagnasjon enn ikke røykere er det viktig å få dem raskt ekstubert postoperativt.

    Pasienter som fortsetter å røyke under strålebehandling har økt risiko for dårligere behandlingseffekt, utvikling av sekundærkreft, økt toksisitet og flere bivirkninger sammenlignet med ikke-røykere og røykere som har sluttet før behandling. Fortsatt røyking under strålebehandling er også forbundet med oral mucositt, smaksforandringer, munntørrhet, redusert stemmekvalitet, vekttap, avmagring, fatigue, pneumoni, ben- og bløtvevsnekrose.

    Tobakk kan påvirke metabolismen og virkningsmekanismen av kjemoterapi og dermed gjøre behandlingen mindre effektiv. Røykere som får kjemoterapi kan i tillegg få svekket immunforsvar, økt forekomst av infeksjoner, og forverring av vanlige bivirkninger som vekttap, avmagring, fatigue og lunge- og hjertetoksisitet. Det er gjort funn som tyder på at det også kan gjelde monoklonale antistoffer.

    Kreftpasienter som slutter å røyke før kjemoterapi og strålebehandling har en total symptombyrde lik ikke-røykere mens de som fortsetter å røyke rapporterer om høyere symptombyrde. Målrettede røykeavvenningstiltak kan gi økt livskvalitet og færre behandlingsavbrytelser.

    Mange pasienter lurer på om det har noen hensikt å slutte å røyke etter at de har fått en kreftdiagnose. Studier viser at fortsatt røyking er assosiert med økt behandlingsrelatert toksisitet, økt risiko for andre primære krefttyper, nedsatt livskvalitet, dårligere behandlingseffekt og redusert overlevelse hos pasienter med kreft. Dette gjelder for både kreftdiagnoser hvor røyking er en kjent årsaksfaktor, som lunge- og hode/hlaskreft, og ved diagnoser hvor det ikke er noen kjent sammenheng med røyking. Studier gjort på røyking og kreftdiagnoser som brystkreft, prostatakreft, kolorektal kreft, kreft i spiserør, livmorhals og eggstokk samt ved leukemi og lymfom finner at fortsatt røyking etter kreftdiagnose er forbundet med økt risiko for dødelighet.

    Studier støtter at røykeslutt bedrer behandlingsresultatene hos pasienter med kreft og fremhever betydningen av å gi røykeavvenningstjenester til både pasienter og kreftoverlevere. Sammenhengen mellom tobakk og innvirkning på kreftsykdom og -behandling er kompleks og sammensatt.

    Det er fortsatt mye en ikke vet om de ulike komponenters betydning. Når det gjelder tobakksbruk ved kreftbehandling er det først og fremst forsket på sammenhengen mellom sigarettrøyking og effekt av kreftbehandling. Det kan likevel ikke utelukkes at annen tobakksbruk som snus og skrå også kan påvirke kreftbehandlingen. Internasjonale guidelines anbefaler derfor å slutte med all tobakksbruk i forbindelse med kreftbehandling. 

    Fordeler ved røykeslutt og risiko ved fortsatt røyking for pasienter med kreft
    Røykeslutt øker sjansen for: Fortsatt røyking øker risikoen for:
    • forbedret behandlingsresultat.
    • mindre bivirkninger.
    • færre infeksjoner.
    • forbedret respirasjon og sirkulasjon.
    • forbedret energi og livskvalitet.
    • økt overlevelse.
    • redusert effekt av behandling.
    • postoperative komplikasjoner og lengre rehabilitering.
    • kardiovaskulære og respiratoriske komplikasjoner.
    • tilbakefall av kreft.
    • sekundær kreftsykdom.
    • kortere levetid.

    Indikasjon

    • Nikotinavvenning i forbindelse med kreftbehandling.

    Mål

    • Helsepersonell skal gi kunnskapsbasert informasjon til pasienter som røyker om hvordan røyking påvirker effekten av kreftbehandling, risiko for bivirkninger og prognose, og tilby tilpasset veiledning og behandling i forhold til røykeslutt.

    Forberedelser

    Pasienter etterlyser tydelig, formalisert og faktabasert veiledning samt oppfølging over tid. Mange ønsker at de tidlig i sykdomsforløpet oppfordres til å slutte å røyke. Å være innlagt på sykehus er en god anledning fordi en har tilgang på støtte og hjelp til å redusere nikotinabstinenser og ubehag.

    En som nylig har fått en kreftdiagnose er ofte motivert for røykeslutt og mottakelig for samtaler om hvordan dette kan gjøres. Motivasjon eller vilje til å slutte endres ofte i løpet av behandlingen, og det er derfor viktig at tobakksbruk og motivasjon tas opp ved hver kontakt.

    Det er viktig å kartlegge pasientens røykevaner. Når på døgnet pasienten tar sin første røyk, kan si noe om avhengigheten. Å gjøre pasienten bevisst på i hvilke situasjoner han røyker mest; på jobb, hjemme eller i sosiale sammenhenger, kan bidra til å bryte uønskede handlingsmønstre.

    Gjennomføring

    Den beste og mest direkte tilnærmingen for å motivere pasienten er å fortelle at tobakksbruk vil redusere effekten av behandlingen og at det viktigste pasienten kan gjøre selv er å slutte å bruke tobakk.

    • Snakk direkte med pasienten om hvordan tobakksbruk kan redusere effekten av behandlingen.
    • Diskuter røykeslutt med pasienten ved hvert besøk/innleggelse.
    • Oppklar eventuelle misforståelser om risikoen ved tobakksbruk. Påpek viktigheten av å slutte.

    I noen tilfeller kan det være snakk om misforståelser i forhold til helserisikoen det innebærer å røyke under og etter kreftbehandling.

    Råd til de som ikke er klare for røykeslutt
    Røykerens utsagn Helsepersonells respons Begrunnelse
    Skaden fra røyking er allerede gjort.
    Noe skade er gjort, men videre røyking vil fortsatt skade helsen din og redusere effekten av behandlingen. Å slutte å røyke er viktigere nå enn noen gang.
    Denne responsen forteller pasienten at det ikke er for sent å slutte å røyke og at dette har positiv effekt på behandlingen
    Jeg har redusert røykingen.
    Det er flott, og nå må du fokusere på å slutte helt. Hva tror du det er som holder deg fra å slutte helt?
    Denne responsen forteller pasienten at det er viktig å slutte helt, da fordelene ved å slutte ved behandlingsstart er dokumentert
    Dette er ingen god tid å slutte å røyke på.
    Fordelene ved å slutte er størst nå før behandling. Hva skal til for at du føler deg klar for å slutte å røyke?
    Denne responsen forteller at pasienten ved å slutte å røyke optimaliserer kreftbehandlingen.

    Veiledning og medikamenter ved røykeslutt

    Helsepersonell må hjelpe pasienten å sette opp realistiske forventninger og mål for røykeslutt. For mange vil det oppleves lettere å trappe ned antall sigaretter enn å slutte helt. Pasienten bør derfor få vite at hver røyk påvirker helsen og at en må slutte helt for å oppnå full helsegevinst. For pasienter som ikke klarer å slutte helt, vil nedtrapping være et steg i riktig retning.

    Medikamenter ved røykeslutt

    Sannsynlighet for å lykkes med røykeslutt øker signifikant hos de som får  profesjonell hjelp i kombinasjon med nikotinerstatningspreparater (NEP) eller ikke-nikotinholdige preparater. 

    For at pasientene skal ha best effekt av NEP er det viktig at pasienten får kyndig veiledning for å finne riktig preparat og dosering. Noen vil ha best effekt av å kombinere to ulike preparater eller en høyere dose enn det som er anbefalt. Av og til må en bytte preparat underveis.

    Behandling med nikotinerstatningspreparater

    Aktuelle preparater er depotplaster (Nicorette®, Nicotinell®), tyggegummi (Nicorette®, Nicotinell®), sugetabletter (Nicorette®, Nicotinell®), inhalator (Nicorette®) eller en kombinasjon av disse. Disse preparatene inneholder nikotin og reduserer derved abstinenssymptomer ved røykeavvenning.

    Behandling, dose og varighet

    • Depotplaster: Nicorette® 5 mg,10 mg og 15 mg/16 timer opp til 6 måneder eller Nicotinell® 7 mg,14 mg og 21 mg/24 timer opp til 3 måneder. 
    • Tyggegummi: Nicorette®/Nicotinell® 2 mg og 4 mg, 8-12 stk/dag i opp til 12 måneder 
    • Sugetabletter: Nicorette® 2 mg og 4 mg, normalt 8-12 stk/dag, maks antall 15 stk/dag i opp til 9 måneder eller Nicotinell® 1 mg og 2 mg, normalt 8-12 stk/dag, maks antall er henholdsvis 25 og 15 stk/dag i opp til 12 måneder.
    • Inhalator: Nicorette® 10 mg/dose-beholder, 4-12 stk/dag i opptil 6 måneder.

    Kombinasjonsbehandling går ut på å kombinere plaster med enten tyggegummi, sugetabletter eller inhalator. Eksempler:

    • Nicorette® plaster 15 mg/16t og Nicorette tyggegummi 2 mg. 5-6 tyggegummi daglig. Maks 24 stk/dag
    • Nicorette® plaster 15 mg/16t og Nicorette® inhalator 10 mg: 4-5 dose- beholdere daglig. Maks 8 stk/dag

    Nikotinerstatningspreparater øker sjansen for røykfrihet etter 6 måneder med 50 til 70 %. Kombinert bruk av to nikotinerstatningspreparater kan øke sjansen for røykfrihet sammenlignet med bruk av ett preparat.

    Bivirkninger

    • Hodepine, svimmelhet. kvalme, luftplager og hikke.
    • Irritasjon i munnhule og spiserør ved bruk av tyggegummi/sugetabletter/inhalator.
    • Hudirritasjoner ved bruk av plaster.

    Forsiktighetsregler

    • Forsiktighet ved akutt hjerte- og karsykdom, perifer arteriesykdom, cerebrovaskulær sykdom, hypertyreose, diabetes mellitus, nyre- og leversvikt samt ved magesår.
    • Bør ikke brukes ved graviditet hvis ikke fordelen oppveier en mulig risiko.
    • Preparatene skal ikke brukes under amming.

    Behandling med ikke-nikotinholdige preparater

    Bupropion

    Bupropion (Zyban®) er en selektiv reopptakshemmer av dopamin og noradrenalin. Virkningsmekanismen for hvordan bupropin øker evnen til å avstå fra røyking er ikke kjent.

    Det bør settes en dato for røykeslutt i uke 2 av behandlingen. Anbefalt startdose er 150 mg 1 gang daglig i 6 dager, med økning til 150 mg 2 ganger daglig den 7. dagen Det bør gå minst 8 doser mellom 2 doser. Behandlingen bør foregå over 7-9 uker 

    Bupropion øker sjansen for røykfrihet etter 6 måneders behandling med nester 70 %. 

    Bivirkninger

    • Tørr munn, kvalme, søvnløshet, hypersensitivitetsreaksjoner og krampeanfall.

    Forsiktighetsregler

    • Doserrelatert risiko for krampeanfall. Kontraindisert hos personer med sykdom som kan medføre kramper. Forsiktighet utvises ved samtidig behandling med medikamenter eller andre forhold som senker krampeterskelen.
    • Blodtrykksmåling ved kombinasjonsbehandling med nikotinpreparater og hos hypertensive pasienter.
    • Bruk av Zyban bør unngås ved behandling med Tamoxifen®.
    • Sikkerhet og effekt ikke klarlagt til personer under 18 år.

    Vareniklin

    Vareniklin (Champix®) er partiell agonist av en subtype av nikotinreseptorer. Har både agonististisk aktivitet med lavere reell effekt enn nikotin og antagonistisk aktivitet i nærvær av nikotin.

    Det bør settes en dato for røykeslutt. Behandlingen bør starte 1-2 uker eller opp til 35 dager før denne datoen. Startdosen er 0,5 mg 1 gang daglig dag 1 - 3, deretter 0,5 mg 2 ganger daglig dag 4 - 7, deretter 1 mg 2 ganger daglig dag 8 og frem til behandlingsslutt. Behandlingen bør vare i 12 uker.

    Vareniklin øker sjansen for røykfrihet etter 6 måneders behandling med over 100 %.

    Bivirkninger

    Kvalme, søvnforstyrrelser, hodepine, forstoppelse, luftplager og oppkast.

    Forsiktighetsregler

    • Det er rapportert koblinger mellom bruk av vareniklin og økt risiko for kardiovaskulære hendelser. Psykiske reaksjoner (depresjon, selvmordstanker/-forsøk) er også registrert. 
    • Bør følges opp av lege med tanke på mulige bivirkninger.
    • Sikkerhet og effekt hos barn eller ungdom under 18 år har ikke blitt fastslått.
    • Bør ikke brukes under graviditet.

    Oppfølging

    Hvis pasienten får et tilbakefall er det viktig å si at dette er helt normalt, og oppmuntre til å prøve videre. Dersom de vanligste tiltakene ikke fungerer, kan det være grunn til både å trappe opp nikotinerstatningspreparater (NEP) og gi tettere oppfølging av helsepersonell.

    Gratis rådgiving av Røyketelefonen 

    Veiledning i røykeslutt er i litteraturen beskrevet som en kort og klar rådgiving og deretter videre oppfølging av røyketelefon. Pasienten trenger ikke å ha bestemt seg for å slutte med tobakk for å bli henvist til Røyketelefonen. Om pasienten samtykker i å få en telefon fra Røyketelefonen kan veiledere følge ham eller henne opp videre. Røyketelefonens veiledere har taushetsplikt, er faglig oppdaterte og tilbyr gratis oppfølging med veiledningssamtaler i inntil et år.

    Man henviser ved å ringe Røyketelefonen 800 400 85. Annet informasjonsmateriell om tobakk fra Helsedirektoratet kan også bestilles her.


    Referanser

    1. Gritz E, Fingeret M, Vidrine D. Tobacco control in the oncology setting. American Society of Clinical Oncology, eds Cancer Prevention An ASCO Curriculum Alexandria, VA: American Society of Clinical Oncology. 2007.
    2. ASCO ASoCO. Tobacco Cessation Guide for Oncology providers,. 2012 (02.12.2014).
    3. Zevallos JP, Mallen MJ, Lam CY, Karam-Hage M, Blalock J, Wetter DW, et al. Complications of radiotherapy in laryngopharyngeal cancer: Effects of a prospective smoking cessation program. Cancer. 2009;115(19):4636-44.
    4. Obedian E, Fischer DB, Haffty BG. Second malignancies after treatment of early-stage breast cancer: Lumpectomy and radiation therapy versus mastectomy. Journal of Clinical Oncology. 2000;18(12):2406-12.
    5. Park SM, Lim MK, Jung KW, Shin SA, Yoo K-Y, Yun YH, et al. Prediagnosis smoking, obesity, insulin resistance, and second primary cancer risk in male cancer survivors: National Health Insurance Corporation Study. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology. 2007;25(30):4835.
    6. Van Den Belt-Dusebout AW, De Wit R, Gietema JA, Horenblas S, Louwman MWJ, Ribot JG, et al. Treatment-specific risks of second malignancies and cardiovascular disease in 5-year survivors of testicular cancer. Journal of Clinical Oncology. 2007;25(28):4370-8.
    7. Warren GW, Kasza KA, Reid ME, Cummings KM, Marshall JR. Smoking at diagnosis and survival in cancer patients. International Journal of Cancer. 2013;132(2):401-10.
    8. Hooning MJ, Botma A, Aleman BMP, Baaijens MHA, Bartelink H, Klijn JGM, et al. Long-term risk of cardiovascular disease in 10-year survivors of breast cancer. Journal of the National Cancer Institute. 2007;99(5):365-75.
    9. Li CI, Daling JR, Porter PL, Tang M-TC, Malone KE. Relationship between potentially modifiable lifestyle factors and risk of second primary contralateral breast cancer among women diagnosed with estrogen receptor–positive invasive breast cancer. Journal of Clinical Oncology. 2009;27(32):5312-8.
    10. Kenfield SA, Stampfer MJ, Chan JM, Giovannucci E. Smoking and prostate cancer survival and recurrence. JAMA - Journal of the American Medical Association. 2011;305(24):2548-55.
    11. Joshu CE, Mondul AM, Meinhold CL, Humphreys EB, Han M, Walsh PC, et al. Cigarette smoking and prostate cancer recurrence after prostatectomy. Journal of the National Cancer Institute. 2011;103(10):835-8.
    12. Phipps AI, Baron J, Newcomb PA. Prediagnostic smoking history, alcohol consumption, and colorectal cancer survival: The Seattle Colon Cancer Family Registry. Cancer. 2011;117(21):4948-57.
    13. Kountourakis P, Correa AM, Hofstetter WL, Lee JH, Bhutani MS, Rice DC, et al. Combined modality therapy of cT2N0M0 esophageal cancer. Cancer. 2011;117(5):925-30.
    14. Waggoner SE, Darcy KM, Fuhrman B, Parham G, Lucci J, Monk BJ, et al. Association between cigarette smoking and prognosis in locally advanced cervical carcinoma treated with chemoradiation: A Gynecologic Oncology Group study. Gynecol Oncol. 2006;103(3):853-8.
    15. Schlumbrecht MP, Sun CC, Wong KN, Broaddus RR, Gershenson DM, Bodurka DC. Clinicodemographic factors influencing outcomes in patients with low-grade serous ovarian carcinoma. 2011. p. 3741-9.
    16. Nagle CM, Bain CJ, Webb PM. Cigarette smoking and survival after ovarian cancer diagnosis. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2006;15(12):2557-60.
    17. Ehlers SL, Gastineau DA, Patten CA, Decker PA, Rausch SM, Cerhan JR, et al. The impact of smoking on outcomes among patients undergoing hematopoietic SCT for the treatment of acute leukemia. Bone Marrow Transplant. 2011;46(2):285-90.
    18. Talamini R, Polesel J, Spina M, Chimienti E, Serraino D, Zucchetto A, et al. The impact of tobacco smoking and alcohol drinking on survival of patients with non-Hodgkin lymphoma. International Journal of Cancer. 2008;122(7):1624-9.
    19. Toll B, Brandon T, Gritz E, Warren G, Herbst R. AACR Subcommittee on Tobacco and Cancer. Assessing tobacco use by cancer patients and facilitating cessation: an American Association for Cancer Research policy statement. Clin Cancer Res. 2013;19:1941-8.
    20. Arntzen A, Sandvold B. Hvordan veilede om røykeslutt? Sykepleien Forskning. 2010;5(3):182-90.
    21. Dresler CM. Is it more important to quit smoking than which chemotherapy is used? 2003. p. 119-24.
    22. Hsu CCT, Kwan GNC, Chawla A, Mitina N, Christie D. Smoking habits of radiotherapy patients: Did the diagnosis of cancer make an impact and is there an opportunity to intervene? J Med Imag Radiat Oncol. 2011;55(5):526-31.
    23. Richards J. Words as Therapy: Smoking Cessation. The journal of family practice. 1992;34(6):687-92.
    24. Cooley ME, Lundin R, Murray L. Smoking cessation interventions in cancer care: opportunities for oncology nurses and nurse scientists. Annual review of nursing research. 2009;27:243.
    25. Mazza R, Lina M, Boffi R, Invernizzi G, De Marco C, Pierotti M. Taking care of smoker cancer patients: a review and some recommendations. Annals of Oncology. 2010;21(7):1404-9.
    26. Waller LL, Weaver KE, Petty WJ, Miller AA. Effects of continued tobacco use during treatment of lung cancer. 2010. p. 1569-75.
    27. Peppone LJ, Mustian KM, Morrow GR, Dozier AM, Ossip DJ, Janelsins MC, et al. The Effect of Cigarette Smoking on Cancer Treatment-Related Side Effects. Oncologist. 2011;16(12):1784-92.
    28. Kuri M, Nakagawa M, Tanaka H, Hasuo S, Kishi Y. Determination of the duration of preoperative smoking cessation to improve wound healing after head and neck surgery. Anesthesiology. 2005;102(5):892.
    29. Krueger JK, Rohrich RJ, Mustoe TA. Clearing the smoke: The scientific rationale for tobacco abstention with plastic surgery. 2001. p. 1074-5.
    30. Nakagawa M, Tanaka H, Tsukuma H, Kishi Y. Relationship between the duration of the preoperative smoke-free period and the incidence of postoperative pulmonary complications after pulmonary surgery. Chest. 2001;120(3):705-10.
    31. Barrera R, Shi W, Amar D, Thaler HT, Gabovich N, Bains MS, et al. Smoking and timing of cessation: Impact on pulmonary complications after thoracotomy. Chest. 2005;127(6):1977-83.
    32. Mason DP, Subramanian S, Nowicki ER, Grab JD, Murthy SC, Rice TW, et al. Impact of Smoking Cessation Before Resection of Lung Cancer: A Society of Thoracic Surgeons General Thoracic Surgery Database Study. Annals of Thoracic Surgery. 2009;88(2):362-71.
    33. Gajdos C, Hawn MT, Campagna EJ, Henderson WG, Singh JA, Houston T. Adverse Effects of Smoking on Postoperative Outcomes in Cancer Patients. Ann Surg Oncol. 2012;19(5):1430-8.
    34. Alsadius D, Hedelin M, Johansson KA, Pettersson N, Wilderang U, Lundstedt D, et al. Tobacco smoking and long-lasting symptoms from the bowel and the anal-sphincter region after radiotherapy for prostate cancer. Radiother Oncol. 2011;101(3):495-501.
    35. Chen AM, Chen LM, Vaughan A, Sreeraman R, Farwell DG, Luu Q, et al. Tobacco smoking during radiation therapy for head-and-neck cancer is associated with unfavorable outcome. International Journal of Radiation Oncology Biology Physics. 2011;79(2):414-9.
    36. Eifel PJ, Jhingran A, Bodurka DC, Levenback C, Thames H. Correlation of smoking history and other patient characteristics with major complications of pelvic radiation therapy for cervical cancer. Journal of Clinical Oncology. 2002;20(17):3651-7.
    37. Bjarnason GA, MacKenzie RG, Nabid A, Hodson ID, El-Sayed S, Grimard L, et al. Comparison of Toxicity Associated With Early Morning Versus Late Afternoon Radiotherapy in Patients With Head-and-Neck Cancer: A Prospective Randomized Trial of the National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group (HN3). International Journal of Radiation Oncology Biology Physics. 2009;73(1):166-72.
    38. Browman GP, Wong G, Hodson I, Sathya J, Russell R, McAlpine L, et al. Influence of Cigarette Smoking on the Efficacy of Radiation Therapy in Head and Neck Cancer. The New England Journal of Medicine. 1993;328(3):159-63.
    39. Browman GP, Mohide EA, Willan A, Hodson I, Wong G, Grimard L, et al. Association between smoking during radiotherapy and prognosis in head and neck cancer: A follow-up study. Head Neck-J Sci Spec Head Neck. 2002;24(12):1031-7.
    40. Travis LB, Gospodarowicz M, Curtis RE, Clarke EA, Andersson M, Glimelius B, et al. Lung cancer following chemotherapy and radiotherapy for Hodgkin's disease. Journal of the National Cancer Institute. 2002;94(3):182-92.
    41. Ford MB, Sigurdson AJ, Petrulis ES, Ng CS, Kemp B, Cooksley C, et al. Effects of smoking and radiotherapy on lung carcinoma in breast carcinoma survivors. Cancer. 2003;98(7):1457-64.
    42. Dresler CM, Gritz ER. Smoking, smoking cessation and the oncologist. 2001. p. 315-23.
    43. Balduyck B, Nia PS, Cogen A, Dockx Y, Lauwers P, Hendriks J, et al. The effect of smoking cessation on quality of life after lung cancer surgery. Eur J Cardiothorac Surg. 2011;40(6):1432-8.
    44. Hamilton M, Wolf JL, Rusk J, Beard SE, Clark GM, Witt K, et al. Effects of smoking on the pharmacokinetics of erlotinib. Clinical Cancer Research. 2006;12(7 I):2166-71.
    45. Helsedirektoratet. Forberedelse til røykeslutt 2011. Available from: http://helsedirektoratet.no/publikasjoner/forberedelser-til-roykeslutt/Publikasjoner/forberedelse-til-roeykeslutt.pdf   
    46. Brunnhuber K, Cummings KM, Feit S, Sherman S, Woodcock J. Putting evidence into practice: Smoking cessation: BMJ Publishing Group; 2007.
    47. Helsedirektoratet. Røyketelefonen 2013 [updated 12.12.201102.12.2014]. Available from: http://www.helsedirektoratet.no/folkehelse/tobakk/snus-og-roykeslutt/royketelefonen/Sider/default.aspx.
    48. Legemiddelverk S. Legemidler A-Å 2013 [02.12.2014]. Available from: http://www.legemiddelverket.no/Legemiddelsoek/Sider/Legemidler_A-AA.aspx.
    49. Hughes JR, Stead LF, Lancaster T, Rev CDS. Antidepressants for smoking cessation. Cochrane Database of Systematic Reviews: Reviews 2007. 2014 (1).
    50. Stead LF, Perera R, Bullen C, Mant D, Hartmann-Boyce J, Cahill K, et al. Nicotine replacement therapy for smoking cessation. Cochrane Database Syst Rev. 2012;11(11).
    51. Cahill K, Stead LF, Lancaster T, Polonio IB. Nicotine receptor partial agonists for smoking cessation. Sao Paulo Med J. 2012;130(5):346-7.


    Behandling av cytostatikaindusert kvalme

    Generelt

    De fleste cytostatika er emetogene i varierende grad og kan gi ulik grad av kvalme, brekninger og oppkast. I dag finnes effektive antiemetika som kan redusere bivirkningene betraktelig. 

    Andre faktorer som kan forverre eller forlenge tilstedeværelse av kvalme og oppkast er smerter, angst, elektrolyttforstyrrelser, obstipasjon, dyspepsi og ulcusutvikling.

    Det skilles mellom akutt kvalme som oppstår de første 24 timene, og sen kvalme som oppstår senere enn 24 timer etter kur.

    Akutt kvalme kan behandles effektivt med 5HT3-antagonist (ondansetron, tropisetron, palonosetron), eventuelt kombinert med steroider. Dopaminantagonister (metoklopramid, metopimazine) har også noe effekt ved akutt kvalme. Ved uttalt kvalme/oppkast som ikke forebygges/behandles godt nok med steroider og serotoninantagonister, suppleres det med aprepitant.

    Dersom standard profylakse og behandling av kvalme ikke er tilfredstillende, prøves andre kvalmeregimer.

    Indikasjon

    • Cytostatikaindisert kvalme

    Mål

    • Forebygge og behandle kvalme og oppkast

    Definisjoner

    Emetogent potensiale av cytostatikakurer

    Høyemetogene kurer

    Gruppe 1

    Moderat emetogene kurer

    Gruppe 2

    Lavt/minimalt emetogene kurer

    Gruppe 3

    Alle cisplatinholdige regimer (CiFu, GemCis, BEP, TIP, VIP, PV, AP, EDP, DHAP, ECX, ukedose cisplatin, med flere) BEACOPP (bleomycin, etoposid, doxorubicin, cyklofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednisolon)
    Doxorubicin/epirubicin ukedose
    Doxorubicin/ifosfamid Bendamustine
    Docetaxel
    FEC-60 og FEC-100
    (fluorouracil, epirubicin, cyklofosfamid)
    Carboplatin
    ENAP (etoposid, mitoksantron, cytarabin, prednisolon)
    ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastin, dakarbazin Carboplatin/pemetrexed
    FLv (fluorouracil)
    FOLFIRINOX
    Carboplatin/vinorelbin
    FuMi (fluorouracil, mitomycin)

    CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednisolon)
    Gemcitabin

    CHOEP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, etoposid, prednisolon)
    Metotrexate ukedose
       Dakarbazin
    Navelbine
          ECO/ACO (epirubicin/doxorubicin, cyklofosfamid, vinkristin)
    Paclitaxel
           EOX (epirubicin, oxaliplatin, capecitabin)
    Pemetrexed
          EPOCH-F (etoposid, prednisolon, vinkristin, cyclofosfamid, doxorubicin, fludarabin)

        EPOCH-F (etoposid, prednisolon, vinkristin, cyclofosfamid, doxorubicin, fludarabin)
     
        FLIRI (fluorouracil, irinotecan)
     
        FLOX (fluorouracil, oxaliplatin)    
       Gemcitabin/carboplatin      
       HD-Cytarabine
       
        HD-Metotrexate    
      IGEV (ifosfamid, gemcitabin, vinorelbin)
      
       IME (ifosfamid, metotreksat, etoposid)  
       Irinotecan  
       Streptozocin  
       Vorphase (cyklofosfamid)
     

    Referanse

    1. Lehne G, Melien Ø, Bjordal K, Aas N, Mella O. Kvalme og oppkast ved cytostatikabehandling i: Dahl O, Christoffersen T, Kvaløy S, Baksaas. Cytostatika Medikamentell kreftbehandling. 7. utgave. Oslo. Institutt for farmakoterapi og Den Norske Kreftforening, 2009, s 119-130.

    Forberedelser

    Kvalmeregime velges ut fra hvor sterkt kvalmefremkallende det aktuelle cytostatika erfaringsmessig er.

    • Informer om risiko for og behandling av kvalme. 
    • Ved angst eller betinget kvalme gis eventuelt angstdempende midler.

    Gjennomføring

    • Start med optimalt antiemetisk regime fra første cytostatikakur for å motvirke forsterkning av kvalmereaksjon, som ofte skjer ved ny kur.
    • Start eventuelt per oralt antiemetisk regime 1-2 timer før cytostatika, og cirka 15-30 minutter før ved intravenøs administrering.
    • Er pasienten allerede kvalm, gis legemidlene parenteralt eller rektalt.

    Antiemetiske regimer

    Lavemetogene kurer

    • Metoklopramid 10 mg gitt intravenøst før cytostatika.
    • Metoklopramid 10 mg per os inntil ganger 3

    Moderat emetogene kurer

    Ondansetron 8 mg per os x 2 daglig. Ved kvalme før kur, gis ondansetron intravenøst. Ved manglende effekt kan det forsøkes med ondansetron 8 mg x 3 eller byttes til 5HT3-antagonist, for eksempel tropisetron 5 mg per os/intravenøst eller palonosetron 250 µg intravenøst.

    Høyemetogene kurer eller dersom annen behandling ikke hjelper

    5HT3-antagonist, per os eller intravenøst. Kombineres med dexametason 8–16 mg intravenøst ½–1 time før kur, videre 8 mg x 2 intravenøst eller per os første døgn.

    I tillegg kan det gis en dopaminantagonist, for eksempel metoklopramid 10 mg x 3.

    I noen tilfeller er tradisjonell kvalmebehandling ikke godt nok. Pasienten kan da behandles med aprepitant. Aprepitant anvendes ved sterkt emetogene kurer, samt hos pasienter der vanlig antiemetisk behandling har sviktet i forbindelse med moderat emetogene kurer. Aprepitant gis per oralt 1 time før kjemoterapi og kombineres med dexametason og 5HT3-antagonist: 125 mg kapsler per os dag 1, deretter 80 mg per os dag 2–5 dager, avhengig av kurens varighet. Aprepitant kan forsterke virkningen av taxaner og etoposid, samt vinorelbin. Kan redusere virkningen av warfarin.

    Regimet gjentas daglig dersom sterkt emetogene kurer gis over flere dager.

    Forsinket kvalme

    Aprepitant i kombinasjon med dexametson og 5HT3-antagonist er å foretrekke ved høy risiko for forsinket kvalme og brekninger. Det er særlig pasienter som har erfart forsinket kvalme som bør få tilbud om denne behandlingen.

    Betinget kvalme

    Ved betinget kvalme kan diazepam eller andre beroligende medikamenter vurderes. Forsøk med avledning eller desensitivisering i alvorlige tilfeller.

    Oppfølging

    Ondansetron kan ha obstiperende effekt, og ved flere dagers bruk bør laksantia vurderes.

    Ernæringssituasjon i forbindelse med kreftbehandling

    Generelt

    Overvåking av ernæringsstatus er en viktig del av kreftbehandlingen. Hensikten er å identifisere underernæring så tidlig som mulig for raskest mulig å iverksette tiltak.

    Tiltak omfatter tilbud om kost i forhold til symptomer og ernæringstilstand. Pasienten bør tilbys næringstett mat, mellommåltider, næringsdrikker, sondeernæring og intravenøs ernæring.

    Kreftbehandlingen bryter ned både kreftceller og friske celler. For å bygge opp nye celler trenger kroppen adekvat næringstilførsel.

    Hos kreftpasienter er ikke alltid sultfølelsen tilstede i den grad behovet skulle tilsi. I slike tilfeller er det viktig å sette i gang tiltak som kan bedre pasienten ernæringssituasjon. Det enkleste målet på ernæringsstatus er endring i kroppsvekt over tid.

    Indikasjon

    • Kreftbehandling (kjemoterapi, stråleterapi, kirurgi)

    Mål

    • Opprettholde ernæringsstatus, slik at pasienten har best forutsetninger for å kunne gjennomføre behandlingen.

    Definisjoner

    Subjective Global Assessment (SGA)

    Subjective Global Assessment (SGA) er et skjema som brukes for å klassifisere pasientens ernæringsstatus.

    Andre skjema som er mye brukt er Malnutrition Universal Screening Tool (MUST), Mini nutritional assessment (MNA) og Nutrition Risk Score (NRS). Disse skjemaene er i prinsippet bygget opp på samme måte som SGA, men de er ikke validert hos pasienter med kreftsykdom.

    Vekttap er et av de viktigste tegnene på endret ernæringsstatus. Et vekttap på mer enn 15 % siste 6 måneder eller mer enn 5 % vekttap siste måned er et signifikant og alvorlig vekttap. Dersom vekttap opptrer i kombinasjon med lav BMI (body mass index) (< 20 kg/m2 for voksne) og/eller et matinntak på mindre enn 60 % av beregnet behov siste 10 dager, vil pasienten være underernært eller være i ernæringsmessig risiko.

    Beregning av ernæring og væskebehov

    • Oppegående pasienter: 30-35 kcal/kg/dag
    • Sengeliggende pasienter: 25-30 kcal/kg/dag
    • Eldre over 70 år: Anbefalt mengde reduseres med 10 %
    • Væskebehov: 30-35 ml/kg/dag

    Energitett kost / berikning av mat og drikke

    Næringsdrikker kan brukes som et måltid i seg selv eller som mellommåltider. Næringsdrikker kan være et mer verdifullt mellommåltid enn "vanlig" mat, fordi det ofte er lettere å drikke enn å spise. Det er vist at om man innfører næringsdrikker som mellommåltid går det ikke utover energiinntaket til hovedmåltidene.

    Det finnes en rekke ferdiglagde næringsdrikker på markedet. Noen av produktene er fullverdige. De inneholder karbohydrater, protein og fett og er tilsatt alle nødvendige vitaminer, mineraler og sporelementer, samt eventuelt fiber. Noen av disse produktene kan benyttes som eneste næringskilde. Energiinnholdet er 85–200 kcal/100 ml og enkelte produkter har et høyt proteininnhold. Andre næringsdrikker er tilskuddsdrikker tilpasset individuelle behov som allergier, intoleranser og spesielle sykdomstilstander.

    Produktene er også alderstilpasset og doseringen bestemmes individuelt i samarbeid med klinisk ernæringsfysiolog/lege.

    Mange pasienter foretrekker hjemmelagde næringsdrikker basert på helmelk, fløte, iskrem, frukt og eventuelt smakstilsetninger. Disse er fri for tilsetninger og er friskere i smak. Energi- og proteininnholdet ligger tett opptil de kommersielle produktene samtidig som de er rimeligere.

    Sondeernæring

    Sondeernæring er å foretrekke framfor total parenteral ernæring (TPN) dersom mage-tarmkanalen fungerer. Næringstilførsel til tarmen er mer fysiologisk. Den beskytter mot bakterieovervekst, opprettholder tarmslimhinnens struktur og funksjon og fremmer motilitet. Sondeernæring gir mindre risiko for metabolske komplikasjoner.

    Sondeernæring brukes ved:

    • utilstrekkelig matinntak (under 60 % av energibehov) siste 5-7 døgn til tross for orale tiltak
    • vekttap >2 % siste uke, >5 % siste måned eller >10 % siste 6 måneder
    • fare for vekttap på grunn av forestående behandling
    • lave albuminverdier (under 35 g/l, nedre grense for normalområdet)
    • forsnevringer, passasjehinder i svelg/spiserør

    Sondeernæring må ikke brukes ved:

    • paralyse eller ileus
    • kort-tarm syndrom
    • alvorlig diaré
    • alvorlig akutt pancreatitt
    • obstruksjon i tarm
    • vanskelig væskeproblematikk

    Sondeløsninger

    Sondeløsningen må være fullverdige fordi den skal kunne benyttes som eneste ernæring. De mest brukte er standard (1 kcal/ml), fiberholdig (1 kcal/ml) eller energirik (1,5 kcal/ml). Det finnes sondeløsninger som er tilpasset pasienter med fordøyelses- og absorpsjonsproblemer, pasienter med diabetes eller melkeallergi og intensivpasienter.

    Sondeløsninger som er beregnet for kreftpasienter er energitette (1,5 kcal/ml. De inneholder også ekstra omega-3 fettsyrer, er rike på MCT fett og er beriket med ekstra vitaminer og mineraler. Anbefalt dosering er 500 ml/dag. 

    Parenteral ernæring

    Parenteral ernæring skal kun brukes alene dersom mat per os eller sondeernæring ikke kan brukes. Parenteral ernæring kan brukes sammen med sondeernæring eller vanlig mat, der man ikke kan dekke pasientens næringsbehov med dette alene.

    Forsiktighetsregler må utvises ved nyresvikt, hjertesvikt, lungesvikt, store væske- og elektrolytt–tap, diabetes mellitus og leversvikt.

    Forberedelser

    På bakgrunn av informasjon om vektutvikling, matinntak, symptomer og fysisk funksjon blir pasienten klassifisert som velernært, noe underernært eller alvorlig underernært. Denne kategoriseringen har vist seg å korrelere godt med mer objektive mål for ernæringsstatus samt morbiditet, dødelighet og livskvalitet.

    Tiltak omfatter individuell tilrettelegging av kost i forhold til symptomer og ernæringstilstand.

    Sondeernæring

    Sondespissen legges ofte i ventrikkel. Ved dårlig ventrikkelfunksjon, total gastrektomi eller pancreas operasjon bør sonden legges i duodenum eller jejunum. Plassering av sonden er avgjørende for valg av sondeløsning og administrasjonsform.

    Det vanligste er å legge inn sonden nasogastrisk, men man kan også gå via bukveggen (PEG).

    Parenteral ernæring

    Man foretrekker å bruke intravenøs eller parenteral ernæring som supplement til oral/sondeernæring fremfor TPN (total parenteral ernæring).

    • Sentral vene må brukes ved TPN med høy osmolalitet.
    • Perifer vene kan brukes ved kortvarig parenteral ernæring. I så fall brukes en stor vene på underarmen, og en liten kanyle. Ernæringen er da i tynnere løsninger.

    Gjennomføring

    Alle pasienter veies regelmessing (1–2 ganger per uke). Dette er en forutsetning for å kunne registrere endringer i ernæringstilstanden.

    Variert og sunn mat bidrar til å bygge opp nye celler og styrke immunforsvaret.

    • Frukt, bær og grønnsaker er rike på vitaminer, mineraler, antioksidanter og fiber som bidrar til å styrke immunforsvaret og å holde fordøyelsen i gang.
    • Fisk, skalldyr, fugl, kjøtt, egg, ost, melk, bønner og nøtter er rike på proteiner som er viktige byggestener til nye kroppsceller.
    • Brød, ris, pasta, grøt og frokostblandinger supplerer kosten med proteiner, karbohydrater, fiber, vitaminer og mineraler.
    • Olje, margarin, smør, majonesprodukter, nøtter, fløte, rømme, desserter og lignende er fete og energirike produkter som er viktige for å holde energiinntaket på et tilfredsstillende nivå.
    • Kreftpasienter har også behov for rikelig med drikke, spesielt under behandling, slik at avfallsstoffer blir skilt ut.

    Pasienter må ofte ha et tilpasset kosthold. Ved dårlig matlyst er det generelt sett viktigere at man spiser (nok mat) enn hva man spiser (riktig mat). Det er gunstig med små porsjoner av energitett mat. Disse pasientene vil ofte ha behov for 6-8 små måltider per dag for dekke energibehovet.

    Berikning av mat og drikke gjøres for å øke energiinnholdet i matvaren uten å øke volum. Man bruker da fortrinnsvis helfete produkter som helmelk, fløte, oljer, smør, rømme, majones, sukker, honning, egg og ost o.s.v. Man kan også bruke berikningspulvere fra apotek. Noen pulver er fullverdige, det vil si at de inneholder alt kroppen trenger av energi og næringsstoffer, mens andre inneholder kun ren energi (karbohydrater, fett og/eller protein). 

    Sondeernæring

    Sondeernæring gis kontinuerlig med lav dråpetakt eller ved intervall/bolustilførsel (individuelt tilpassede måltider med høy dråpetakt).

    Når pasienten får dekket sitt energi- og væskebehov, kan det vurderes om pasienten kan få bolus- eller kontinuerlig tilførsel om natten for å gi større bevegelsesfrihet om dagen. Dette forutsetter imidlertid at pasienten ikke har diaré, kvalme eller andre plager som kan knyttes til ernæringstilførselen.

    Ved innlagt sonde:

    • hver 4.-8.  time bør det aspireres for å kontrollere ventrikkeltømming. Dette gjelder spesielt for immobile og svake pasienter.
    • ukentlig eller oftere kontrolles ernæringsprogram/væskebalanse, evaluering, ødemkontroll, blodprøver (albumin, K, Mg, P, blodglukose).
    • Hver 4,– 6. uker skiftes sonden. Skift nesebor for hver gang for å unngå irritasjon i nesen etter langvarig bruk.

    Bruk av infusjonspumpe gir erfaringsmessig få bivirkninger og sikrer korrekt volum og hastighet.

    Bolustilførsel

    Oppstart av sondeernæring med bolustilførsel anbefales kun:

    • dersom pasienten har spist noe inntil siste døgn
    • spiser noe og trenger sondemat som tilleggsernæring

    Pumpe anbefales brukt ved bolustilførsel de første 1–2 døgn.

    Kontinuerlig tilførsel

    Dersom pasienten tåler bolus dårlig (oppkast, abdominalt ubehag, kvalme, diaré), bør det vurderes å gå tilbake til kontinuerlig tilførsel.

    Sondeernæring skal alltid gis kontinuerlig til svært underernærte pasienter, eller dersom sondespissen ligger distalt for pylorus.

    Parenteral ernæring

    Hvis pasienten er i tilfredsstillende ernæringsstatus begynner man med 100 % av behovet. Hvis pasienten er alvorlig underernært starter man med 80 % av behovet, og øker deretter langsomt til 100 % i løpet av tre dager.

    Pasienten må overvåkes nøye i forhold til:

    • elektrolytter (kalium, fosfat og magnesium)
    • infusjonshastighet
    • døgnurin og væskebalanse, beregnes daglig
    • glukose i blod og urin og elektrolytter i blod, tas daglig i startfasen
    • leverprøver, nyrefunksjonsprøver og triglyserider tas minst en gang per uke

    Ved TPN behandling over en måned kontrolleres vitamin- og sporelementstatus.

    Oppfølging

    Ernæringsstatus vurderes ved kontrollene etter avsluttet behandling.

    Transfusjoner

    Generelt

    Transfusjoner av blodprodukter er ofte helt nødvendig for at pasienten skal kunne gjennomføre planlagt kreftbehandling. 

    Blodtransfusjoner er aktuelt ved lav hemoglobin (hb) og trombocyttransfusjoner ved lave trombocytter (trc) som gir risiko for alvorlig blødning.

    Normalverdier

    • Hemoglobin 13,4 - 17 g/dl
    • Trombocytter 145 - 348x109/l 

    Indikasjoner

    Blodtransfusjon

    Pasienten vurderes for blodtransfusjon ut fra:

    • hb/hct
    • symptomer/tegn/funkjonsnivå
    • underliggende sykdom (hjerte/lunge, alvorlig infeksjon)
    • forventet utvikling av anemien (margfunksjon, pågående blødning)
    • akutt blodtap > 15% av totalt blodvolum 
    • hb < 8,0 g/dl og symptomgivende kronisk anemi
    • hb < 8,0 g/dl og sviktende benmargsproduksjon på vei ned uten tegn til regenerasjon
    • hb < 8,0 g/dl i perioperativ periode
    • hb < 7,0 g/dl hos pasienter uten symptomer på annen sykdom

    Trombocyttransfusjon

    Pasienten vurderes for trombocyttransfusjon ut fra:

    • klinisk tilstand (blødning, blødningstendens eller feber/infeksjon) 
    • pågående alvorlig, ikke-kirurgisk blødning, trombocytopeni < 50x109/l, ikke ITP mekanisme 
    • graden av trombocytopeni og årsaken til trombocytopenien (produksjonssvikt eller økt forbruk)

    Profylaktisk trombocyttransfusjon

    • ved platetall < 10x109/l etter kraftig kjemoterapi
    • før invasive prosedyrer
    • ved spinalpunksjon og innleggelse av sentralt vene kateter bør trombocytter helst være > 30x109/l og
    • punksjonsbiopsier (lever/nyre/tumor) > 40x109/l 
    • ved større kirurgi bør trombocytter være > 50x109/l. Etter kirurgi bør trombocyttene kontrolleres og transfusjon eventuelt gjentas samme døgn. 

    Husk klinisk vurdering: eventuell blødning hos pasienten, andre risikofaktorer for blødning, diagnose, behandlingsmål, prognose.

     Mål for transfusjonsbehandling

    • Gjennomføre behandlingsplanen
    • Sikre hemostase (blodplater)
    • Sikre tilstrekkelig oksygentansport til perifert vev (SAG, erytrocytter)
    • Opprettholde intravasale væskevoulm for å sikre gjennomblødning av vitale organer

    Definisjoner

    Blod

    Ved blodtransfusjon ved anemi brukes SAGMAN-erytrocytter. En enhet er fremstilt fra 450 ml fullblod. Mesteparten av plasmaet er fjernet og erstattet med 100 ml SAGMAN-løsning (Saltvann-Adenin-Glukose-Mannitol). Hematocrit er cirka 0,60 %. 

    Trombocytter

    En enhet trombocytter innholder 240-300 x 109/l trombocytter og  lages fra blodgivere med gruppe O og A. I akutte situasjoner spiller mottagers blodgruppe liten rolle.

    Det leveres to aktuelle plateprodukter

    • Afereseplater som produseres ved trombaferese fra en enkelt giver 
    • Buffycoatplater som produseres fra buffycoat fra 4 givere

    Alle cellulære blodprodukter skal være leukocyttfiltrert. Leukocyttfiltrasjon gjøres for å fjerne antigenpresenterende og virusbærende celler. 99.99% av leukocytter i enheten blir fjernet.

    Selv med leukocyttfiltrering vil en del pasienter, særlig kvinner som har vært gravide, utvikle HLA antistoffer etter blodplatetransfusjoner. Platekonsentrater fra tilfeldige givere vil da ikke være effektive, og man må da bruke HLA forlikelige afereseblodplater for å sikre adekvat økning i platetallet. Noen få pasienter blir også refraktære mot HLA forlikelige plater.

    Generelt bør man alltid vurdere indikasjonen for platetransfusjoner nøye, og blodplatetelling bør alltid gjøres etter transfusjoner for å se om man oppnår den ønskede effekt.

    Bestråling

    Blod og trombocytter bestråles med minimum 25 Gy på blodbanken for å slå ut T-lymfocytter

    Dette gjøres:

    • ved benmargstransplantasjon eller stamcelletransplantasjon (1 måned før og 3 måneder etter ved HMAS, til ett år ved allogen stamcelletransplantasjon)
    • ved bruk av HLA-forlikelige platekonsentrater
    • ved alle transfusjoner fra slektninger
    • ved bruk av nytappet fullblod
    • ved bruk av fludarabin

    Forberedelser

    Blodprøver

    I forkant av den første transfusjonene tas følgende blodprøver:

    • virusantistoffer
    • HCV
    • HBV
    • HIV

    Hvert 3. døgn og ved behov  tas det pretransfusjonsprøve  

    Forlikelighet

    Erytrocyttkonsentrat - Rh(D) negative produkter kan vanligvis gis til alle, mens Rh(D) positive produkter bare bør gis til Rh(D) positive mottakere for å unngå immunisering.

    Trombocyttkonsentrat - Rh(D) negative jenter og kvinner i fertil alder som får Rh(D) positive trombocyttprodukter, skal gis profylakse mot Rh-immunisering. Gutter/menn og kvinner over fertil alder, kan få trombocytter uavhengig av Rh(D) type.

    Gjennomføring

    Blodprodukter skal aldri gis i samme løp som andre medikamenter .

    • Premedikasjon gis dersom pasienten har reagert på tidligere transfusjoner.
    • Sikre venøs tilgang.
    • Blodproduktet kontrolleres for å sikre at riktig enhet gis til riktig pasient.
    • Benytt blodsett med filter.
    • Gi SAGMAN over omtrent 1 time og trombocytter over 20-30 minutter per enhet. 
    • Skyll settet med NaCl 9 mg/ml ved avsluttet infusjon. 
    • Oppbevar blodproduktposen et døgn før kassering.
    • Følg blodbankens retningslinjer ved bivirkninger/reaksjoner.

    Observasjoner

    Pasienten observeres under transfusjonen med tanke på reaksjoner. De fleste alvorlige transfusjonsreaksjonene skjer innen de 20 første minuttene.

    Symtomer på transfusjonreaksjon

    • frysninger
    • feber
    • varmefølelse i ansiktet
    • pustebesvær
    • kløe
    • uro
    • blodtrykksfall
    • sjokk

    Mistenkt/manifest blodtransfusjonsreaksjon

    • Stopp transfusjonen øyeblikkelig
    • Start behandling hvis nødvendig (intravenøs væske, eventuelt adrenalin, antihistamin, steroider, oksygen, eventuelt respirator)
    • Sjekk blodpose og forlikelighetskjema, rest skal sendes til blodbanken.

    Oppfølging

    Det tas hemoglobin- og trombocyttkontroll.

    Ved dårlig effekt av trombocyttransfusjon skal platetallet kontrolleres etter cirka en time. Tallet bør da ha økt med cirka 30 x 109/l eller mer etter en standard dose.

    Dersom økningen er vesentlig mindre kan årsaken være

    • uvanlig høyt forbruk hos pasienten: infeksjon og feber, disseminert intravaskulær koagulasjon, mikroangiopati, splenomegali, ITP mekanisme. Dette kan indisere hyppigere transfusjoner, avhengig av mekanisme og indikasjonen for transfusjon. 
    • antistoffer mot HLA- eller platespesifikke antigener. Pasienten må da utredes i samråd med blodbanken for å finne kompatible givere.

    Febril nøytropeni

    Generelt

    Febril nøytropeni ses ved nedsatt infeksjonsforsvar på grunn av lavt antall nøytrofile granulocytter. Pasienter med fallende antall granulocytter etter kjemoterapi, kan ved bakteriell sepsis raskt bli dypt nøytropene og kritisk syke. Febril nøytropeni kan være en livstruende tilstand.

    En pasient med nøytropeni og samtidig feber, eller klinisk mistanke om systemisk infeksjon, skal behandles raskest mulig med bredspektrede antibiotika med god gram-negativ og -positiv dekning straks nødvendige mikrobiologiske prøver er tatt.

    Den kliniske situasjonen er mest kritisk hos pasienter som enda ikke har begynt antibiotikabehandling. Når bredspektret antibiotikabehandling er startet, kan man i større grad tillate seg å se an feberen.

    Feber er ofte eneste symptom. Enkelte får septikemi uten feber. Man må derfor også være oppmerksom på andre symptomer som slapphet, diaré eller fokale tegn til infeksjon. De lokale kliniske symptomer og tegn (rødhet, smerte, temperaturstigning, hevelse (byll) og nedsatt organfunksjon) er oftest sterkt avdempet eller mangler helt ved nøytropeni.

    Indikasjon

    • En pasient med nøytropeni og samtidig feber, eller klinisk mistanke om systemisk infeksjon.

    Mål

    • Unngå sepsis
    • Pasienten kan følge planlagt behandling 

    Definisjoner

    Nøytropeni defineres ved nøytrofile granulocytter ≤ 0,5 x 10 9/L eller < 1,0 x 10 9/L med forventet fall (basert på forverred klinisk tilstand) til < 0,5  x 10 9/L i løpet av de neste 48 timene.

    Feber ved nøytropeni er definert som:

    • En enkelt måling rektalt av  temperatur ≥ 38.3 °C 
    • Vedvarende temperatur ≥ 38.0 °C i mer enn en time
    • Frostanfall

     Det skal brukes elektronisk rektaltermometer for å måle kroppstemperaturen hos nøytropene pasienter. Aksilletermometer anbefales ikke.

    Når rektaltemperaturmåling ikke er mulig (sår, fissur, absess, blødningsfare og andre fysiske hindringer) brukes øretemperaturmåling. Dette gjelder også om pasienten gir uttrykk for psykiske eller kulturelle grunner av betydning.

    Forberedelser

    Det skal gjøres følgende diagnostikk

    • Adekvate mikrobiologiske prøver: blodkultur x 2–3, eventuelt hals/nasopharynx, urin, kateteråpninger, samt eventuelle (operasjons-) sår.
      Alle blodkulturene skal tas samtidig for ikke å miste verdifull tid.
       
    • Blodkultur og andre mikrobiologiske prøver skal tas før antimikrobiell behandling startes opp
    • Blodprøver med differensialtelling av leukocytter, trombocytter, Hb, CRP, SR, kreatinin
    • Røntgen toraks

    Informasjon

    • Pasienten bør før oppstart av cytostatikabehandling informeres grundig både muntlig og skriftlig om febril nøytropeni og konsekvensene av denne
    • En pasient som kan utvikle febril nøytropeni bør få med et skriv om sin tilstand slik at han kan legge dette fram ved mottak på andre sykehus

    Bruk av beskyttet enerom

    • Pasienter med nøytrofile granulocytter ≤ 0,3 x 109/l, skal om mulig ha enerom - retningslinjer for beskyttende isolasjon skal følges. Særlig viktig er god håndvask.

    Gjennomføring

    • Behandling startes så raskt som mulig. Behandlingsstart kan utsettes maksimalt 30 minutter for å få utført mikrobiologisk prøvetaking.
    • Start sepsisbehandling ved feber hvis nøytropeni forventes, uansett verdi av granulocytte.

    Antibiotikaregime

    • Benzylpenicillinnatrium 5 mill IE x 4 + tobramycin eller gentamicin 7,5 mg/kg x 1
    • Tazocin® 4 g x 3 
    • Cefotaksim® 1 g x 4 dersom aminoglykosid bør unngås
    • Ceftazidim® 1 g x 4 eller 2 g x 3 ved frykt for pseudomonasinfeksjon
    • Meronem® 0,5 g x 4 eller 2 g x 3, vanligvis 3. valg

    Ved bruk av aminoglykosid skal første dose være høy. Ta hensyn til blant annet

    • alder
    • nyrefunksjon
    • fettindeks
    • kjønn

    For øvrig styres doseringen etter konsentrasjonsbestemmelse av aminoglykosid andre døgn og deretter måling x 2 pr. uke.

    Serumkonsentrasjoner av tobramycin og gentamicin

    Ved dosering én gang i døgnet

    • Bunnkonsentrasjon (0-prøve = 24 timers prøve) < 0,5 mg/l
    • Toppkonsentrasjon (30 minutter etter at infusjonen er avsluttet) > 12 mg/l

    Ved dosering flere ganger i døgnet

    • Bunnkonsentrasjon < 2 mg/l, toppkonsentrasjon (30 minutter etter at infusjonen er avsluttet) helst > 8-10 mg/l.
    • Unngå aminoglykosid
      • dersom nyrefunksjonen er nedsatt. Unngå aminoglykosid dersom cisplatin skal anvendes. Hvis cisplatin er gitt tidligere, vil mange pasienter ha subklinisk nedsatt nyrefunksjon. Bruk eventuelt aminoglykosid kortvarig og følg nyrefunksjonen nøye.
      • dersom carboplatin skal anvendes: Mål glomerulusfiltrasjonsrate (GFR) før hver nye kur. Penicillin /aminoglykosid kan anvendes dersom GFR er stabil (ikke har falt mer enn 15 % hvis utgangspunktet er i normalområdet).
      • ved sarkom: Protokoller med svært høye doser metotrexat og ifosfamid (> 5 gram/m2) brukes i sarkombehandlingen. Det er ikke uvanlig at disse pasientene får kreatininstigning. 
      • ved massiv ascites
      • ved myelomatose
      • dersom aminoglykosid er anvendt de siste par uker
  • Ved mistanke om gule stafylokokker som årsak til infeksjon (relativt sjelden)
    • gis penicillinasestabilt penicillin; kloksacillin eller dikloksacillin, eventuelt klindamycin i stedet for vanlig penicillin. Gule stafylokokker dekkes også av cefotaksim og av meropenem.
  • Ved påviste grampositive kokker i flere blodkulturflasker, og hvis pasienten samtidig har kliniske tegn på infeksjon
    • dekkes det med vankomycin 500 mg x 4 inntil resistensbestemmelse foreligger
  • Ved dårlig pasient og mistanke om gram-negativ septikemi
    • dekkes “dobbelt gram-negativt” med for eksempel ceftazidim og tobramycin
    • andre preparater med god virkning overfor de fleste gram-negative bakterier er meropenem og ciprofloksacin 
  • Ved mistanke om anaerob infeksjon
    • dekkes med et anaerobt middel: Metronidazol 500 mg x 3, klindamycin 600 mg x 4, piperacillin/tazobactam 2 g x 4 eller meronem 500 mg x 4. Dette gjelder særlig ved mistanke om anaerob infeksjon under diafragma; galle, tarmsymptomer, perforasjon, abscess.
    • penicillin er ofte adekvat ved anaerobe infeksjoner over diafragma
    • Ved fortsatte kliniske tegn på infeksjon, justéres antibiotikabehandling i henhold til svar på blodkultur med resistens-bestemmelse. Oppretthold gram-negativ dekning.

      Systemisk soppbehandling

      Ved persisterende feber etter flere dager med bredspektret antibiotikabehandling må man vurdere empirisk behandling av mulig candida-sepsis, for eksempel med flukonazol 600 mg første døgn, og deretter 400 mg x 1.

      Ved dokumentert candidemi og ikke adekvat klinisk respons på flukonazol bør man gi et fungicid-middel, for eksempel amphotericin B.

      Ved mistanke om infeksjon med Aspergillus brukes voriconazole, amphotericin B eller caspofungin.

      Oppfølging

      Observere symtomer på ny infeksjon.

      Benmargstimulering med G-CSF

      Generelt

      Benmargsstimulering med G-CSF (Neupogen®, Granocyte®) anvendes bare ved neutropen feber som ikke responderer på antibiotikabehandling, ved uttalt neutropeni (granulocytter < 0.5 x 109 /L i mer enn 1 uke) samt i de tilfeller hvor det er nødvendig for å kunne gi en kurativ behandling med suffisient doseintensitet.

      Indikasjoner  

      • Opprettholde doseintensitet ved kurativ behandling. Betingelsen er at en dosereduksjon beviselig ville redusere sjansen for kurasjon.
      • Som profylakse ved kurer som medfører høy risiko for neutropen feber (> 40 %).
      • Neutropen feber som ikke responderer hurtig på antibiotikabehandling.
      • Langvarig neutropeni.

      Mål

      • Opprettholde behandlingsintensiteten. 

       

       

      Forberedelser

      God informasjon til pasienten.

      Gjennomføring

      • Ved bruk av Neupogen® er dosen 5 µg/kg pr dag. Behandlingen påbegynnes tidligst 2 døgn etter at kuren er avsluttet. Behandlingen fortsettes i 10 dager.
      • Ved bruk av Neulasta®  er dosen 6 mg subucant gitt 24 timer etter avslutning av kjemoterapi. Neutrofiltallet bestemmes på dag 15.
      • Neste kur settes den 21. dagen hvis neutrofiltallet på den 21. dagen er 0,5 eller høyere, og pasienten ikke har hatt febril neutropeni.
      • Det er viktig ikke å utsette kuren ved neutrofiltall på 0,5 eller høyere. Neutrofiltallet vil reflektorisk falle etter opphør med Neupogen® stimulering. Lave verdier ved kurstart er lite bekymringsfullt hvis verdiene i syklusforløpet har vært såpass høye at man har unngått febril neutropeni.
      • Stimulering sent i syklus bør vanligvis bare gjøres ved langvarig uttalt neutropeni. Det bør da gå minst 2 døgn etter seponering av stimulasjonsbehandlingen før neste kur settes. I disse tilfellene er det alltid viktig å kontrollere om de gitte dosene er riktige, rekalkulere GFR et cetera. Fortsettelse av kjemoterapi vil enten kreve en vesentlig dosereduksjon eller sekundær profylakse med G-CSF. 

      Oppfølging

      Det er svært viktig at pasienten er informert om risikoen for infeksjoner i forbindelse med lavt neutrofiltall.

      Pasienter som er i risiko for å få lave verdier, må ha egen informasjon hvor de blir bedt om å måle temperaturen hvis de føler seg uvel eller febrile. De skal straks kontakte lege ved temperatur over 38 °C.

      Forflytning og strengt sengeleie ved truende tverrsnittslesjon

      Generell

      Cirka 5 % av pasientene med utbredt kreftsykdom får symptomer på truende tverrsnittslesjon. Hyppigst hos pasienter med kreft utgående fra lunge, prostata eller bryst, men også fra andre krefttyper skjer det spredning til skjelett. 

      Symptomer

      • Smerter i ryggen, eventuelt i nakken
      • Endring av eksisterende smerter (økt intensitet, endret karakter, utstråling)
      • Smerte forverret av anstrengelse, for eksempel ved avføring, hoste eller nysing
      • Gangvansker og styringsproblemer
      • Lammelser i ben og/eller armer
      • Tap av følelse
      • Vannlatings- og/eller avføringsproblemer

      Stabiliteten i columna

      • Oppegående pasienter uten nevrologiske utfall skal ikke ha strengt sengeleie.
      • Hos andre pasienter kan det være aktuelt at pasienten har strengt sengeleie (tømmerstokkregime), frem til stabiliteten av columna er vurdert. Behov for strengt sengeleie vurderes av lege ut fra risiko for økte nevrologiske utfall og grad av smerte. Når columna anses som stabil nok (vanligvis avklart 2 til 4 dager etter oppstart av stråleterapi), innledes snarlig og gradvis mobilisering til smertegrensen. Observer økende smerter og/eller nevrologiske utfall ved mobilisering.
      • Ved strengt sengeleie kan hevet hodeende tillates inntil 30°C.
      • Dersom flatt sengeleie fremkaller økt smerte, bør hodeende heves inntil smertereduksjon.

      Mål

      • Begrense skade av ryggmargen slik at funksjoner kan opprettholdes.

      Indikasjoner

      • Truende tverrsnittlesjon på grunn av tumor/metastaser.

      Forberedelser

      Pasienten og pårørende skal få god informasjon og veiledning vedrørende sykdom, behandling og restriksjoner. Ved utbredt sykdom, liten sannsynlighet for bedring og kort forventet levetid bør det legges vekt på livskvalitet fremfor strenge restriksjoner.

      Pasienten skal om han/hun ønsker det være delaktig i beslutninger vedrørende behandling og videre opptrening.

      Gjennomføring

      Bruk av halskrave og korsett

      • Manglende dokumentasjon på effekten av halskrave og korsett, gjør at pasientens ønsker må tas hensyn til i vurderingen om dette skal benyttes
      • Halskrave kan være aktuelt ved tverrsnittslesjoner i cervicalt nivå. Enkelte pasienter opplever dette som smertelindrende. Behovet for halskrave avgjøres av nevrolog/ nevrokirurg.
      • Korsett brukes generelt ikke preoperativt, men kan brukes postoperativt etter ordinasjon fra kirurg.
      • Korsett tilpasses av ortopediingeniør eller fysioterapeut etter henvisning.
      • Korsettet settes på i ryggliggende, i sittende eller stående, innledningsvis av kompetent personale.  Pasienten instrueres i påsetting ved egen hjelp.

      Sengeleie og leiring

      • Pasienten skal henvises tidlig til fysioterapi. For å unngå opphopning av slim i lunger kan fysioterapeut instruere i aktuelle pusteøvelser, vurdere bruk av mini-pep og behov for lungefysioterapi.
      • Pasienter som får ordinert strengt sengeleie skal ha elektrisk styrt seng med trykkavlastende madrass.

      Forflytning i seng

      • Pasienten skal få instruksjon i forflytning i seng til sideleie med tømmerstokksregime. Tømmerstokkregime innebærer forflytning til sideleie uten rotasjon eller fleksjon/ekstensjon i columna. Pleiepersonalet utfører forflytningen til sideleie ved å rulle pasienten med trygg håndplassering over pasientens hofteparti og rygg/skulder.
      • Hvis pasienten har førlighet i bena kan hun/han selv, ved hjelp av bøyde knær og hofter og med føtter i madrass samt strake armer opp i luften som vektarmer, rulle seg over til sideleie.
      • Ved forflytning oppover i seng tippes sengen noe bakover, pasienten løftes rolig og lakennært med hjelp av stikklaken og to personer.
      • Løftebøyle (søsterhjelp) anbefales ikke brukt ved cervicale eller torakale lesjoner.

      Aktivitet under sengeleie

      • Etter instruksjon fra fysioterapeut, kan sykepleiere hjelpe pasienten til passende aktivitet og øvelser. Passive ved pareser/paralyser, ellers aktive.
      • Aktivitet som fremkaller smerte avbrytes.
      • Individuelt tilpassede passive eller aktive bevegelser av over- og underekstremiteter, uføres i ryggliggende og med lav belastning av columna.
      • Fotpute av kompakt skumplast ved sengens fotende er et hjelpemiddel for å forhindre at pasienten sklir ned i sengen og som motstand ved tråkking for god muskel-/venepumpe.
      • Det anbefales styrketrening av armer ved statisk motstand mot madrass og uten bevegelse av columna. Lette manualer for armtrening vurderes kun ved affeksjon i lumbalt nivå.
      • Behov for kontrakturprofylakse vurderes, eventuelt tilpasning av fotpute ved droppfot.
      • Det gis instruksjon i selvtrening, helst også skriftlig program.

      Tromboseprofylakse

      • Sengeliggende pasienter bør ha antitrombosestrømper i lår- eventuelt knelengde, med mindre det er kontraindisert.
      • Pasienter med høy risiko for venøs trombosemboli bør ha subkutan tromboseprofylakse med lavmolekylært heparin i tillegg.
      • Varigheten av tromboseprofylaktisk behandling vurderes individuelt ut fra aktuelle risikofaktorer, generell helsetilstand og mobilisering av pasienten.

      Trykkavlastning og forebygging av trykksår

      • Pasienter som får ordinert strengt  sengeleie er særlig utsatt for trykksår.
      • Trykksår- forebygging skal følges i forhold til risikovurdering, vurdering av pasientens hud, hudpleie, ernæring, trykkavlastende underlag, stillingsforandringer i seng/stol og mobilisering.
      • For pasienter med ordinert strengt sengeleie må stillingsforandringer i seng være i tråd med restriksjoner.

      Blærefunksjon

      • Blærefunksjon vurderes ved innkomst. Nøyaktig anamnese innhentes: Siste vannlating, inkontinensepisoder, hyppighet, smerter ved vannlating og magesmerter.
      • Evaluer blærefunksjon minst x1 per døgn for eventuelle forandringer.
      • Dersom inkontinens, legg inn et permanent kateter.
      • Dersom det viser seg å være permanent muskelatoni, vurder etter hvert intermitterende kateterisering eller innleggelse av suprapubis-kateter.
      • Bekken/ urinflaske må være lett tilgjengelig ved strengt sengeleie. Ved bruk av bekken forutsettes det at tømmerstokkteknikk benyttes.

      Tarmfunksjon

      • Tarmfunksjon vurderes ved innkomst. Innhent nøyaktig anamnese: Siste avføring, frekvens, konsistens, kvalme/oppkast, magesmerter og tidligere plager.
      • Evaluer tarmfunksjon minst en gang per dag.

      Smertelindring

      • Kompresjon av ryggsøylen kan medføre sterke smerter som kan være vanskelig å behandle. Kontakt i så fall smerte-/palliativt team.

      Mobilisering

      • Pasient og helsepersonell samarbeider om å finne riktig aktivitetsnivå.
      • Gå fra gradvis økt vinkel på sengerygg til sittende, til sittende på sengekant og til stående. Sengens ryggdel høynes gradvis til cirka 45° og sengens ”kneledd” vinkles og pasienten får prøve denne sittestilling, videre til 60°. Ved eventuell forverring av smerte og/eller nevrologiske utfall, returneres pasienten til tidligere stilling for ny vurdering. Hvis høyning av sengens ryggvinkel er uproblematisk, mobiliseres pasienten videre til sengekant.
      • Førstegangs forflytning av pasient til sittende på sengekant utføres fortrinnsvis av fysioterapeut sammen med sykepleier via rulling til sideleie (tømmerstokkteknikk). Pasienten setter seg opp med hjelp av 2 personer, én ved overkropp og én støtter beina ut over sengekanten.
      • Ved affeksjon i kun cervicalcolumna kan pasienten mobiliseres opp til sittende ved å heve sengens ryggdel og beina føres ut over sengekanten. Pasienten får sitte litt, blodtrykk og smerte vurderes.
      • Sirkulasjonsfremmende øvelser og gode pusteøvelser anbefales. Balanse i sittende vurderes.
      • Ved forflytning til stående anvendes tilpasset ganghjelpemiddel (prekestol eller rullator med underarmstøtte). Det anbefales at to personer medvirker for trygg mobilisering første gang.
      • Ved varige pareser bør rullestol med høy, vinkelregulerbar rygg, samt beinstøtter tilpasses pasienten.
      • Vurder behovet for andre hjelpemidler som sklibrett, droppfotskinne, gripetang og lignende.
      • Instruksjon i selvtrening, gjerne etter skriftlig program i stående og gående med støtte.
      • Etter hvert kan pasienten sitte i korte perioder, i god lenestol med høyt sete og god ryggstøtte.

      Oppfølging

      • Pasienter med lang forventet levetid bør vurderes for videre opptrening ved egnet institusjon.
      • Pasienter med kort forventet levetid anbefales vanligvis ikke opphold ved opptreningsinstitusjoner.

      Nettsiden www.physiotherapyexercises.com anbefales for innhenting av øvelser.

      Ekstravasasjon ved vevstoksiske cytostatika

      Generelt

      Ved ekstravasasjon av cytostatika skjer en lekkasje av intravenøs cellegift fra blodårene ut til omkringliggende vev. 

      Gis cytostatika i en perifer vene, skal det velges en storkalibret vene, helst på underarmen. Før infusjonen starter skal venen sjekkes ved at det infunderes natriumklorid 9 mg/ml eller glukose 50 mg/ml. Backflow skal også sjekkes. Pasienten må få informasjon om at det er viktig å si i fra dersom han/hun kjenner noen form for smerte eller brenning.

      Vevstoksiske cytostatika bør gis i et sentralt venekateter for å redusere risikoen for ekstravasasjon.

      Risikofaktorer for ekstravasasjon:

      • Små blodårer (spedbarn og barn)
      • Skjøre kar (eldre)
      • Nedsatt allmenntilstand (kreftpasienter)
      • Skleroserte vener
      • Rullende årer
      • Dårlig sirkulasjon (for eksempel at kanylen er satt i en arm med lymfødem)
      • Obstruktiv vena cava (forhøyet venøst trykk kan forårsake lekkasje)
      • Tilleggslidelser som diabetes og stråleskade
      • Overvekt

      Cytostatika deles inn i tre grupper etter grad av toksisitet: 

      • ikke vevstoksiske/vevsirriterende
      • vevsirriterende
      • vevstoksiske

      De vevstoksiske medikamentene kan forårsake blemmer eller ulcerasjoner tydende på hudnekroser dersom de går ekstravasalt. Hvis ekstravasasjonen forblir ubehandlet, kan den føre til vevsødeleggelse, nekrose, arrdannelse rundt sener, nerver og ledd, infeksjoner, absessdannelser, kontrakturer og i verste fall amputasjon.

      Indikasjon

      • Ekstravasasjon av vevstoksiske cytostatika

      Mål

      • Begrense omfanget av skadene som oppstår i forbindelse med ekstravasasjon

      Definisjoner

      Ikke vevstoksisk eller vevsirriterende

      Disse medikamentene forårsaker vanligvis ikke hudnekroser.

      Vevsirriterende

      Vevsirriterende medikamenter kan forårsake smerte i og rundt innstikkstedet og langs venen. De kan også forårsake inflammasjon. Noen vevsirriterende medikamenter kan forårsake ulcerasjon dersom det en stor mengde går ekstravasalt.

      Vevstoksiske

      Medikamentene deles inn i undergupper etter måten de forårsaker skade på. Denne inndelingen er viktig i forhold til hvilken behandlingsstrategi som skal velges.

      DNA-bindende

      Medikamentene absorberes lokalt inn i cellene, binder seg til DNA og fører til celledød. Etter celledød har inntruffet, kan disse stoffene frigjøres på ny og føre til ødeleggelse av ikke-kreft celler. Denne gruppen kan deles inn i tre undergrupper:

      • Antracykliner
      • Alkylerende midler
      • Andre

      For doxorubicin og mitomycin er det beskrevet progredierende vevskade flere uker og i noen tilfeller måneder etter ekstravasal injeksjon.

      Ikke DNA-bindende

      Denne gruppen medikamenter kan føre til celledød etter andre mekanismer enn den ved DNA-bindende medikamenter. Denne gruppen deles inn i to undergrupper:

      • Vincaalkaloider
      • Taxaner  
      Cytostatikas vevstoksisitet (1)
      Vevstoksisk, nekrosefare

      Vevsirriterende, kan gi
      hudflassing eller inflammasjon

      Ikke vevsirriterende eller
      vevstoksisk
      Amsakrin Cisplatin Aldesleukin
      Dekarbazin Doksorubicin liposomalt Alemtuzumab
      Daktinomycin Estramustin** Asparaginase
      Docetaxel**** Etoposid Bleomycin
      Doksorubicin* Floksuridin Bevacizumab
      Epirubicin* Florouracil Bortezomib
      Daunorubicin* Irinotekan Cetuximab
      Idarubicin* Karboplatin Cyklofosfamid**
      Irinotekan Karmustin** Cytarabin
      Kloremtin** Oxaliplatin Fludarabin
      Mitoguazon Pemetrexed Gemcitabin
      Mitomycin-C Ralitrexed Ibritumomabtiuksetan
      Mitoxantorn Temoporfin Ifosfamid**
      Paklitaxel**** Teniposid Interferon
      Plikamycin Topotekan Kladribin
      Streptozocin Metylenblått***** Klofarabin
      Verteporfin   Melfalan**
      Vinblastin***   Metotrexat
      Vindesin***   Rituximab 
      Vinkristin***   Tiotepa**
      Vinorelbin***   Trastuzumab

       * = Antracykliner

      ** = Alkylerende midler

      *** = Vincaalkaloider

      **** = Taxaner

      *****= Metylenblått er ikke et cytostatikum, men brukes ved ifosfamidindusert encefalopati, og tas derfor med på listen.

       

      Alle cytostatika kan i høye nok konsentrasjoner være vevsskadelig.

      Referanser

       

      1. Allwood M, Stanley A WP. The Cytotoxics Handbook. Ed. 4th ed. 2002. 2001

      Forberedelser

      Identifisering av en ekstravasal injeksjon:

      • En brennende, stikkende smerte eller en annen akutt forandring på innstikkstedet
      • Lokal rødflammethet i huden rundt innstikkstedet
      • Infusjonshastighet avtar/stopper
      • Hevelse på innstikkstedet

      Ekstravasasjon har sannsynligvis også forekommet hvis blod ikke kan aspireres, motstand føles på stempelet når sprøyte benyttes og/eller det ikke er noen gjennomstrømning dersom legemiddelet infunderes.

      Gjennomføring

      Flytskjema - behandling ved ekstravasasjon:

      Øyeblikkelige tiltak:

      • Infusjonen stoppes straks
      • Venekanyle sitter urørt og det aspireres så mye væske som mulig. Unngå å legge direkte trykk på det mistenkte ekstravasasjonsstedet.
      • Mengde, type og tidspunkt for ekstravasasjonen noteres.
      • Lege/plastikkirurg tilkalles. 
      • Skadeområdet og eventuelt hudmanifestasjoner merkes/fotograferes.
      • Den affiserte kroppsdelen holdes høyt.
      • Resterende cytostatika kastes ikke.  
      • Pasienten informeres om hva som skjer og hva som må gjøres.  
      • Kanylen fjernes mens det aspireres.
      • Smertelindring administreres dersom det er nødvendig.

      Ut fra hvilket medikament som har gått ekstravasalt bestemmer lege/plastikkiurg om det skal velges konservativ behandling eller primær kirurgi.

      Konservativ behandling

      Den konservative behandling består av to forskjellige behandlingsstrategier for å begrense skaden av ekstravasasjonen: lokalisere/nøytralisere og spre/fortynne (2).

      Lokalisere og nøytralisere:

      • Is eller kuldepakning legges på området i 15–20 minutter, minst 4 ganger daglig i flere dager. Kalde omslag brukes for å begrense spredningen av legemiddelet som har gått ekstravasalt. Studier typer på at det er nedsatt cellulært opptak av legemidler ved lavere temperatur (2).
      • Legemiddelet som har gått ekstravasalt nøytraliseres ved at det gis en spesifikk motgift i følge de instruksjonene som er angitt for legemiddelet.
      • Den affiserte kroppsdelen holdes høyt.

      Spre og fortynne (gjelder for vinkristin, vinorelbin, vindesin og vinblastin):

      • Varme kompresser legges på området i 15–20 minutter, minst 4 ganger daglig i flere dager.
      • For å fortynne legemiddelet som har gått ekstravasalt, gis mange subkutane injeksjoner med hyaluronidase fortynnet i sterilt vann.

      Dersom pasienten har vedvarende smerte, eventuelt bullae, skal det vurderes kirurgisk behandling i form av eksisjon av området med direkte sutur, hudtransplantasjon eller lapp-plastikk.

      Senere kan det eventuelt være behov for annen rekonstruksjon.

      Motgift

      Dexrazoxan (Savene®)

      Dexrazoxan kan brukes til behandling av ekstravasasjon av antracykliner (doksorubicin, daunorubicin, epirubicin, idarubicin). Det er en EDTA-analog. Virkemekanismen er ikke klarlagt, men det antas at deksrazoksan kan ha to virkemekanismer. Ved å chelatere jern hindres dannelsen av jern-doksorubicinkomplex og dannelsen av jernmedierte hydroksylradikaler som forårsaker oksidativ ødeleggelse i cellemembraner og proteiner. En annen mulig virkemekanisme er hemning av topoisomerase II (3)

      Behandlingen strekker seg over 3 dager, og bør overveies i alle tilfeller av ekstravasajon av antracykliner av onkologisk overlege i samråd med kirurg/plastisk kirurg

      • Første infusjon skal påbegynnes så raskt som mulig og innen 6 timer etter ekstravasasjon.
      • De to påfølgende dagene skal infusjonene skje på samme tidspunkt som den første (+/- 3 timer)
      • Hvis mulig skal infusjonen gjøres i en vene som ikke er rammet av ekstravasasjon.
      • Ispose eller annet benyttet til nedkjøling av aktuelt område, må fjernes minst 15 minutter før infusjonen startes for å sikre tilstrekkelig blodgjennomstrømming.

      Kostnader

      En pakning koster cirka kr 100 000.-. Dersom holdbarhetstiden løper ut, erstattes preperatet kostnadsfritt av leverandør.

      Dimetylsulfoksid (DMSO)

      DMSO (70–90 % oppløsning) fanger opp frie radikaler og forebygger sårdannelse. Oppløsningen kan brukes på huden etter ekstravasasjon av ulike cytostatika (antracykliner, mitomycin C, doxorubicin, idarubicin, epirubicin og actinomycin D) sammen med kjøling av området der det ikke er etablert andre behandlingsmetoder (5, 6) DMSO kan ikke brukes i kombinasjon med dexrazoxan (3, 4).

      • Et område som er dobbelt så stort som det affiserte området, behandles med oppløsningen hver 8. time i en uke (6).

      Hyaluronidase

      Dette er et enzym som bryter ned hyaluronsyre som finnes i bindevev. Det fører til gjennomtrengelighet og økt diffusjon av legemiddelet som har gått ekstravasalt, og kan kun brukes der man ønsker spredning av stoffet, som har gått ekstravasalt, ut i vevet (spre og fortynne).

      • Hyaluronidase administreres subkutant eller intradermalt på 5–10 steder i kanten av det området legemiddelet har gått ekstravasalt (7).

      Primær kirurgisk behandling

      "Wash-out"

      Kan brukes ved cytostatika, der man frykter vevsskade. Ved bruk ved antracycliner er det viktig at det gjøres før cytostatikaen går intracellukært.

      Dette kan i de fleste tilfeller være en veldig vellykket metode dersom det gjøres innen 6 timer etter ekstravasasjonen.

      • Pasienten får regional anestesi
      • Det legges multiple små snitt for å sikre tilstrekkelig tilgang til det skadede subkutane vevet
      • Med en infiltrasjonsnål, som vanligvis brukes ved fettsuging, settes isotont NaCl i vevet og væsken kan piple ut igjen gjennom snittene.
      • Deretter blir den infiltrerte væsken fjernet forsiktig ved at den suges ut med en liten kanyle som brukes ved fettsuging.
      • Prosedyren repeteres til 300–500 ml væske er brukt. 

      Referanser

      1. Allwood M, Stanley A WP. The Cytotoxics Handbook. Ed. 4th ed. 2002. 2001
      2. Ekstravasation Guidelines Implementeringsværktøj [Online] 2007 [hentet 10. mars 2009]; Tilgjengelig fra URL: http://www.cancerworld.org/CancerWorld/getStaticModFile.aspx?id=2726
      3. Hasinoff BB. Dexrazoxane use in the prevention of anthracycline extravasation injury. Future Oncol 2008; 2006: 1–15.
      4. Statens legemiddelverk. Preparatomtale. 2008
      5. Langstein HN, Duman H, Seeling D, Butler CF, Evens GR. Retrospective study of the management of chemotherapeutic extravasation injury. Ann Plastic Surg 2002; 49: 369–74. 
      6. Bertelli G, Gozza A, Forno GB, Vidili MG, Silvestro S, Venturini M et al. Topical dimethylsulfoxide for the prevention of soft tissue injury after extravasation of vesicant cytotoxic drugs: A prospective clinical study. J Clin Oncol 1995; 13: 2851–5.
      7. Clinical Pharmacology© 2008 database. Hyaluronidase. 2008.

      Oppfølging

      Ved konservativ behandling

      Vevsskaden holdes under observasjon i flere uker (for Mitomycin minst i 13 uker) fordi en nekrose kan komme etter flere måneder.

      Ved kirurgisk øyeblikkelig kirurgisk behandling

      Pasienter behandlet av pastikk-kirurg følges opp av kirurg til full sårtilheling.

       

       

      Ekstravasasjon ved vevstoksiske cytostatikaEkstravasasjon av vevstoksiske cytostatikaEkstravasasjon ved vevstoksiske cytostatika

      Oppfølging etter behandling av bløtvevssarkom i abdomen og bekken

      Til tross for adekvat kirurgi oppstår lokalt residiv eller intraperitoneale metastaser hos > 50 % av pasientene med høygradig maligne tumorer, og hos > 30 % av pasientene med lavgradig maligne tumorer. I de fleste tilfeller av de høygradig maligne sarkomene diagnostiseres residiv innen 2 år. Ved de lavgradig maligne sarkomene kan residiv forekomme etter mange år og ikke sjelden 5–10 år etter primærbehandling.

      Pasientene følges opp ved sarkomsenter i tilsammen 10 år med kontroll hver 6. måned de første 5 år, deretter årlig de neste 5 år.

      Undersøkelser som tas er:

      • kliniske undersøkelser
      • CT abdomen og bekken
      • røntgen thorax

      Kirurgi, stråle- og kjemoterapi kan gi senvirkninger av ulik karakter. Hvor store senvirkninger pasienten får avhenger av type behandling og individuell toleranse.

      PROSEDYRER

      Trøtthetsfølelse (fatigue) før, under og etter kreftbehandling

      Generelt

      Det er mange årsaker til at kreftpasienter føler seg trøtte/utmattet. Hos mange pasienter kan også flere årsaker virke sammen. Kreftpasienter er ofte svært syke under perioder av behandlingen og kan da oppleve uttalt trøtthet som for eksempel under intensiv cellegiftbehandling. Det er også viktig å være klar over at trøtthet opptrer som et symptom ved mange andre medisinske tilstander – både fysiske og psykiske, som også kan ramme kreftpasienter. Noen kjente ”årsaker” til trøtthet i forbindelse med kreft og kreftbehandling er:

      • Kreftsykdommen i seg selv
      • Gjennomgått operasjon
      • Pågående eller nylig avsluttet cellegiftbehandling
      • Pågående eller nylig avsluttet strålebehandling
      • Uttalt blodmangel
      • Smerter og kvalme
      • Feber eller infeksjon
      • For lavt væske- eller matinntak
      • Nedsatt lungefunksjon
      • Søvnforstyrrelser
      • Bekymringer, vedvarende uro/engstelse, ”stress” eller depresjon

      For noen av disse årsakene som for eksempel infeksjoner finnes god medisinsk behandling. Trøtthet som opptrer etter operasjoner eller under cellegiftbehandling og strålebehandling vil for de langt fleste gradvis gå over i takt med at kreftene kommer tilbake. Har man følt seg kjekk for så å føle seg trøtt og sliten, bør man oppsøke lege eller informere behandlende lege om dette. Opplever man trøtthet og samtidig føler seg stresset, bekymret eller nedstemt vil mange kvie seg for å ta dette opp med legen eller annet helsepersonell. Det anbefales likevel å forsøke å samtale om plagene. En slik samtale kan virke lindrende i seg selv, og den gir mulighet for å vurdere tiltak sammen med en kvalifisert person som har erfaring med andre pasienter med liknende plager. Spesielt for pasienter som opplever kronisk trøtthet og hvor kreftsykdommen er helbredet kan det være vanskelig å påvise en spesifikk årsak. Likevel kan mange av disse pasientene oppleve bedring ved å justere/endre livsførselen tilpasset et lavere energi-nivå enn man hadde før kreftsykdommen ble påvist.

      Definisjon

      Alle har kjent følelsen av trøtthet (i betydningen sliten men ikke søvnig), utmattelse eller slapphet i forbindelse med å være syk. I forbindelse med kreftsykdommer og kreftbehandling er denne følelsen det hyppigst forekommende symptomet. Symptomet er en subjektiv opplevelse av at noe er galt med kroppen. Andre hyppig forekommende symptomer i forbindelse med kreft og kreftbehandling er smerte, nedsatt appetitt og kvalme. De fleste som opplever trøtthet i forbindelse med kreftsykdom vil ha erfart at følelsen ikke bedres vesentlig av å hvile, og mange vil beskrive følelsen som mangel på energi eller utmattelse.

      I engelsktalende land og i land der man snakker latinske språk kalles følelsen av trøtthet, utmattelse eller slapphet for fatigue. Der brukes dette ordet i dagligtalen, og ordet har sin opprinnelse i latin. Fatigue har nå ”sneket” seg inn i det norske språket i forbindelse med opplevd trøtthet under kreftbehandling og i forbindelse med det såkalte Kroniske trøtthetssyndrom. Det siste omtales også som ME, og på engelsk brukes ME og ”Chronic Fatigue Syndrome” om hverandre. Ved ME er følelsen av trøtthet det dominerende symptomet, men ved denne tilstanden foreligger det ikke en spesifikk sykdom som kan forklare symptomet. Trøtthet er også et vanlig symptom ved mange andre sykdommer som for eksempel leddgikt, hormonsvikt og hjertesvikt. Det er derfor ikke gode grunner for å bruke et fremmedord - fatigue - om et symptom som vi på norsk vil kalle trøtthet og som opptrer hos pasienter med vidt forskjellige tilstander. I det følgende brukes derfor begrepet trøtthet.

      Hvis trøtthet opptrer i forbindelse med cellegiftbehandling eller strålebehandling vil de langt fleste oppleve at de blir gradvis bedre når behandlingen er avsluttet og kreftene kommer tilbake. Slik trøtthet kalles akutt trøtthet. Bedringen kan ta tid, avhengig av blant annet hvor intensiv behandlingen har vært. Noen opplever at symptomet varer i måneder eller år. Dette kalles kronisk trøtthet. Nedsatt evne til å gjennomføre daglige aktiviteter, nedsatt humør, bekymring for helsa, redusert arbeidsevne eller mindre krefter til familieliv kan ledsage slik kronisk trøtthet. De fleste vil oppleve at det er krevende å få beskjed av legen om at man er frisk og at omgivelsene regner en som frisk samtidig som energien er borte og evnen til å gjøre det man har lyst til er redusert.

      Følelsen av å være trøtt/utmattet vil hos mange være ledsaget av en opplevelse av dårligere evne til å konsentrere seg, redusert hukommelse og økt søvnbehov. De fleste sover mer enn før de ble syke. For mange er søvnen ikke forfriskende, og det kan ta tid ”å komme” i gang om morgenen. Mange vil også oppleve at de raskt går tom for krefter når de anstrenger seg (økt trøttbarhet), og at det også tar lang tid å gjenvinne kreftene etter anstrengelser. Anstrengelser kan i denne sammenheng både bety fysiske anstrengelser eller mentale anstrengelser som å arbeide intenst med en oppgave som krever konsentrasjon.

      Forberedelser

      Følelsen av trøtthet kan opptre i alle faser av kreftsykdommer. Noen har kjent det før diagnosen stilles, nesten alle vil oppleve det under strålebehandling eller cellegift-behanding. Et mindretall vil være plaget av langvarig trøtthet etter at kreftbehandlingen er avsluttet og kreftsykdommen helbredet. Pasienter med kreftsykdom som ikke kan helbredes, vil nesten alltid føle seg trøtte, slitne og utmattet. Graden av trøtthet hos de sistnevnte vil variere, blant annet avhengig av krefttype, spredning av kreftsykdommen og andre symptomer på kreftsykdommen.

      Det anbefales at pasienten får nødvendig informasjon både med hensyn til årsaker og hva de kan gjøre selv.

      Gjennomføring

      Tiltak som kan redusere opplevelsen av trøtthet/utmattelse

      Det følgende er ment som generelle råd som ikke vil passe for alle i alle situasjoner. Rådene er basert på resultater av studier, erfaringer fra kreftpasienter og anbefalinger fra eksperter. Det anbefales at hver enkelt vurderer hva som kan passe han/henne best. Det anbefales også at du forteller om dine plager til din behandler og spør denne til råds om hvilke tiltak som kan være mest aktuelle for deg og spesielt om det er noen tiltak du bør unngå.

      Generelle råd

      • Tilstreb å leve et mest mulig regelmessig liv
      • Prøv å planlegge dagen slik at du har tid til å hvile
      • Ta heller flere små pauser i løpet av dagen enn få og lange
      • Hvil etter at du har gjennomført en anstrengende aktivitet
      • Planlegg dagens aktiviteter og gjør først de tingene som er viktigst for deg.
      • Sett deg realistiske mål og prøv å glede deg over det du klarer
      • Forsøk å få oversikt over hvilke aktiviteter som gjør deg spesielt trøtt/utmattet og begrens disse i den grad det er mulig eller spre dem utover et lengre tidsrom
      • Prøv å akseptere at du ikke har energi til å gjøre alt du gjorde før
      • Vurder hva som er viktig for deg at du gjør selv og hva du kan overlate til andre
      • Regn med å bli trøtt etter at du har gjort en anstrengelse selv om du opplever aktiviteten i seg selv som positiv

      Mosjon og trening

      Tilpasset mosjon og trening etterfulgt av hvile reduserer følelsen av trøtthet. Regelmessig trening er ut fra dagens kunnskap det mest effektive tiltaket mot kronisk trøtthet hos kreftpasienter. Imidlertid kan både for mye og for lite trening forverre trøtthet, og det er derfor viktig å finne et nivå (frekvens og intensitet) som passer deg. Du skal aldri trene så hardt at du må avbryte en økt eller en treningsperiode fordi du blir helt utmattet. Husk også at dagsformen varierer for alle og tilpass treningen til din dagsform. Tenk langsiktig (måneder) og øk aktiviteten gradvis og forsiktig gjennom en periode. 

      • Aktiviteter som turgåing, sykling, svømming, dans og aerobic kan anbefales.
      • Det er bedre med lette økter jevnlig enn intense økter sporadisk
      • Start alltid i et rolig tempo, øk tempoet underveis før du så avslutter i rolig tempo. Følg dette mønsteret uavhengig av hvor lenge økten varer
      • Sett deg alltid ned og hvil etter en økt men ikke legg deg til å sove
      • Fysioterapeuter og idrettspedagoger kan gi råd og veiledning om trening. Prinsippene for treningen er som for all annen trening men den skal være tilpasset ditt energinivå 

      Søvn

      Mange kreftpasienter med kronisk trøtthet sliter med forstyrret søvnmønster. Det er viktig å opprettholde en normal døgnrytme selv om du føler behov for å sove på dagtid.

      • Prøv å stå opp på samme tidspunkt hver dag og legg deg omtrent til samme tid.
      • Unngå for mye aktivitet rett før du skal sove
      • Forsøk å ikke sove på dagtid fordi det forstyrrer den biologiske døgnrytmen
      • En kort middagslur kan virke oppkvikkende!
      • Hvil deg om dagen ved å sitte rolig i en god stol men ikke sov
      • Snakk med legen om vedvarende søvnproblemer

      Kost

      Nedsatt appetitt og redusert inntak av mat kan resultere i mangel på krefter og nedsatt energi. Det anbefales å spise sunn mat regelmessig og følge de nasjonale generelle kostrådene i den grad din tilstand muliggjør det . Spesielle dietter eller kosttilskudd bedrer ikke trøtthet med mindre det foreligger en mangeltilstand.

      Arbeidssituasjon

      Noen har ikke krefter til å fortsette å arbeide eller må redusere timetallet på grunn av kronisk trøtthet. En samtale med en sosionom kan være nyttig i forhold til råd og veiledning vedrørende din arbeidssituasjon, dine trygderettigheter og din økonomi.

      Noen tilpasninger som du og din arbeidsgiver kan gjøre:

      • Diskuter muligheten for enklere eller lettere arbeidsoppgaver, spesielt hvis du har et fysisk krevende yrke
      • Vurder muligheten for å arbeide i begrenset stilling
      • Husk å ta regelmessige pauser også når du er på jobb hvis det er mulig
      • Vurder muligheten for fleksitid i forhold til når på dagen du har mest energi, samt muligheten for å kunne arbeide hjemme

      Omsorg for barn

      Mangel på energi og krefter kan være utfordrende og oppleves som sårt når du har barn eller ungdom i hjemmet. Det er likevel noen grep du kan forsøke:

      • Forklar barna dine at du er sliten og ikke orker å gjøre like mye som tidligere
      • Diskuter hva barn og ungdom kan hjelpe til med og la de ta del i huslige gjøremål
      • Prøv å etablere en fast arbeidsdeling mellom alle familiemedlemmene
      • Tilstreb aktiviteter for din egen del som ikke krever for mye energi og som kan gjennomføres uten for store anstrengelser
      • Søk og ta imot hjelp fra andre til kjøring til og fra aktiviteter, skole og lignende hvis det kan avlaste deg

      Medikamentell behandling

      Foreløpig finnes det i Norge ingen spesifikk medikamentell behandling mot trøtthet i forbindelse med kreft. Hvis trøttheten kan skyldes spesifikke tilstander som kan behandles med medikamenter skal dette selvsagt forsøkes. Noen ganger hjelper slik behandling da også mot trøttheten, andre ganger forblir plagene uendret. Eksempler på behandlinger som oftest også reduserer trøtthet er behandling for infeksjoner eller depresjon når disse tilstandene er påvist.

      Behandling med medikamenter som stimulerer produksjonen av røde blodlegemer anbefales ikke mot trøtthet i forbindelse med kreftsykdommer på grunn av faren for alvorlige bivirkninger.

      Oppfølging

      Informasjon om trøtthet

      Helsepersonell i kreftomsorgen vil oftest ha kunnskap om trøtthet ved kreftsykdommer. Mange fastleger har generell erfaring med trøtthet men møter relativt få kreftpasienter. Det finnes mye informasjon på internett men av varierende kvalitet. Nedenfor er listet noen aktuelle nettadresser og noe litteratur. Vær oppmerksom på at det kan gis motstridende råd fordi kunnskapen spesielt om behandling foreløpig er begrenset.

      Noen nettadresser (bruk fatigue som søkeord på engelskspråklige nettsteder):

      • www.kreftforeningen.no
      • www.kunnskapssenteret.no
      • www.cancer.dk
      • www.cancerfonden.se
      • www.cancer.org
      • www.cancer.gov/cancertopics/pdq/supportivecare/fatigue/Patient
      • http://www.helsedirektoratet.no/ernaering

      Noen artikler/bøker:

      • Armes J., m.fl. (2004). Fatigue in cancer. Oxford University Press.
      • Berger A.M., m.fl. (2009). NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Cancer-Related Fatigue. www.nccn.org
      • Loge J.H. (2009). Fatigue og depresjon. I Fosså S.D., Loge J.H. og Dahl A.A.; Kreftoverlevere: Gyldendal Akademisk
      • Patarca-Montero R. (2004). Handbook of cancer-related fatigue. Haworth Medical Press
      • Schjølberg T.K. (2004). Fatigue. I Reitan A.M. og Schjølberg T.K.; Kreftsykepleie: Akribe

      Lymfødem

      Generelt

      Etter årsak skiller man mellom primære og sekundære lymfødemer. Primære lymfødemer skyldes mangelfull utvikling eller feilutvikling av lymfesystemet. Sekundære lymfødemer opptrer som komplikasjon til traumer eller sykdommer som skader lymfeårene eller lymfeknutene. 70% av sekundære lymfødemer i den vestlige verden skyldes skader som følge av kreft og kreftbehandling.

      Lymfødem er en hevelse som oppstår når transportkapasiteten i lymfesystemet reduseres betydelig. Hevelsen er forårsaket av en opphopning av proteinrik væske i vevet på grunn av redusert drenasje av lymfevæske (1;2). Hevelsen er ofte kronisk. Et lymfødem kan medføre smerte/ubehag og forandringer i huden i det affiserte området (3;4). Lymfødem oppstår som oftest i løpet av de første 2-3 årene etter kreftbehandlingen (5;6). Et lymfødem kan øke i omfang hvis man ikke får behandling.

      Ved noen kreftdiagnoser fjerner man lymfeknuter og fettvev, oftest i armhule, bekken eller lyske. Det oppstår dermed skade på lymfeårer i området og antall lymfeknuter reduseres. Inngrepet kan medføre redusert drenasje av lymfevæske ut fra arm eller ben og gi hevelse.

      Strålebehandling kan gi arrvev og fibrose. Derfor kan kirurgi i kombinasjon med stråleterapi i det aktuelle området øke risikoen for å utvikle lymfødem (7;1).

      Kreftrelatert lymfødem kan også oppstå på grunn av omfattende tumorvekst rundt sentrale lymfeårer ved langtkommen sykdom.

      Faktorer som kan øke risikoen for å få lymfødem:

      • overvekt
      • infeksjoner i huden i det området hvor du kan få lymfødem  
      • overoppheting/solbrenthet
      • traume i operert sides arm/bein  

      Indikasjoner for behandling

      Lymfødem i arm/hånd, bryst, ben, lyske, ansikt, hals etter behandling for:

      • Brystkreft hvor det er gjort axilleglandeltoilette (fjernet lymfeknuter i armhule)
      • Gynekologisk kreft hvor det er fjernet lymfeknuter i bekken eller lyske
      • Ondartet føflekkreft hvor det er fjernet lymfeknuter i armhule eller lyske
      • Lymfekreft og øre/nese/halskreft hvor det er fjernet lymfeknuter i halsområdet
      • Prostatakreft hvor det er fjernet lymfeknuter i bekken eller lyske
      • Sarkom hvor det er fjernet lymfeknuter

      Hvis man ikke får behandling kan lymfødemet øke i omfang og man kan få forandringer i huden (fibrose), økt hevelse og dermed mer ubehag i området (3).

      Kontraindikasjoner for behandling

      Absolutte

      • Akutte betennelser, lokale eller generelle (erysipelas)
      • Arteriell insuffisiens med fare for nekrose
      • Trombose og emboli

      Relative

      Ubehandlet kreftsykdom, hjertesvikt eller nyresvikt

      Mål

      • Redusere lymfødemet
      • Lindre plager
      • Bedre funksjonen
      • Forebygge komplikasjoner som hudforandringer og betennelse i området (rosen)

      Referanser

      1. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol 2008;52:799-806.
      2. Lawenda BD, Mondry TE, Johnstone PAS. Lymphedema: (Review) A primer on the identification and management of a chronic condition in oncologic treatment. CA Cancer J Clin 2009;59:8-24.
      3. Mortimer PC. The patophysiology of lymphedema. Cancer 1998;83(12 Suppl American): 2798-802.
      4. Erickson VS, Pearson ML, Ganz PA, Adams J, Kahn KL. Review: Arm edema in breast cancer patients. J Natl Cancer Inst 2001;93:96-111.
      5. Nesvold IL, Dahl AA, Løkkevik E, Mengshoel AM, Fosså SD. Arm and shoulder morbidity in breast cancer patients after breast-conserving therapy versus mastectomy. Acta Oncol 2008;47:835-842.
      6. Norman SA, Russel Locario A, Potashnik SL, et al (2009) Lymphedema in breast cancer survivors: incidence, degree, time course, treatment, and symptoms. J Clin Oncol 2009;27:390-397.
      7. Johansen J, Overgaard J, Blichert Toft M, Overgaard M. Treatment morbidity associated with the management of the axilla in breast-conserving therapy. Acta Oncol 2000;39:349-54

      Definisjoner

      Komplett fysikalsk lymfødembehandling

      Består av manuell lymfedrenasje, kompresjonsbehandling, hudpleie og instruksjon i øvelser og egenbehandling (1). Behandlingen utføres av fysioterapeuter med spesialkompetanse.
      Behandlingen kan være omfattende i starten. Hvis hevelsen er stor starter man gjerne med manuell lymfedrenasje med påfølgende bandasjering av arm/bein (1). 

      Manuell lymfedrenasje

      Dette er en egen massasjeform som krever spesialkompetanse. Målet er å stimulere drenasjen av lymfevæske og dermed redusere hevelsen i vevet (2). Den er svært annerledes enn andre massasjeformer som benyttes innenfor fysioterapien. 

      Det er de spesielle anatomiske forholdene ved lymfeåresystemet som er grunnlaget for manuell lymfedrenasje. Behandlingen er basert på kunnskap om forløpet av de store lymfeårene, de lymfatiske skillelinjene (”vannskillene”), naturlige anastomoser over disse linjene og det klaffeløse lymfeårenettet.

      Bandasjering

      Bandasjering brukes mest i starten av en behandling for å få ned hevelsen mest mulig. Etter at hevelsen er redusert tilpasses kompresjonsstrømpe.

      Kompresjonsstrømpe

      Klinisk erfaring og forskning viser at kompresjon er det viktigste tiltaket (3;4). Derfor kan det være viktig å få tilpasset en kompresjonsstrømpe til armen eller benet. Ved behov også hanske hvis det er hevelse i hånden.

      Kompresjonsstrømpe tas i bruk for å øke vevstrykket. Strømpens trykk øker drenasjen av lymfevæske. Strømpens graderte trykk er høyest distalt og lavest proksimalt. Strømpen tilpasses ut fra omkretsmål som tas på flere definerte punkter på armen/benet. Det finnes også forskjellige kompresjonsklasser, men man bruker som oftest klasse I og II. Strømpen skal gi et fast trykk uten å være ubehagelig. Det kan ta litt tid å venne seg til en kompresjonsstrømpe. Noen velger å bruke strømpen ved behov, mens andre bruker den daglig.

      Ved lymfødem i hals og ansikt kan man bruke en ansiktsmaske om natten (5). Ved lymfødem i skrittet kan en sykkelbukse eller panty hjelpe. Ved hevelse i pungen eller penis kan man bandasjere, bruke tubigrip eller sykkelbukse. 

      Intermitterende trykkmassasje med pulsator

      Behandlingen gis med et elektrisk drevet apparat som blåser luft inn i en dobbeltvegget mansjett. Mansjetten, som skal dekke hele armen eller benet, har flere kamre og lager en peristaltisk trykkbølge i proksimal retning som stimulerer drenasjen og dermed minsker hevelsen (4).

      Referanser

      1. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema. Consensus document of the International Society of Lymphology Executive Committee. Lymphology 2003;36:84-91.
      2. McNeely ML, Peddle CJ, Yurick JL, Dayes IS, Mackey JR. Conservative and dietary interventions for cancer-related lymphedema: A systematic review and meta-analysis. Cancer 2010.  
      3. Badger C, Preston N, Seers K, Mortimer P. Physical therapies for reducing and controlling lymphedema of the limbs. Cochrane Database Syst Rev 2004;CD003141.
      4. Johansson K, Albertsson M, Ingvar C, Ekdahl C. Effects of compression bandaging with or without manual lymph draining treatment in patients with postoperative arm lymphedema. Lymphology 1999;32:103-110.
      5. Deng J, Ridner SH, Murphy BA. Lymphedema in patients with head and neck cancer. 2011;38:1-10.                                                                                                                                         
       

      Forberedelser

      Hovedpunkter for informasjon

      • Lymfesystemets funksjon og betydning
      • Årsaker til lymfødem
      • Symtomene på lymfødem 
      • De forskjellige behandlingsmulighetene
      • Forholdsregler
      • Komplikasjoner som kan oppstå 
      • Viktigheten av å bruke armen/benet

      Pasienten informeres som oftest etter det kirurgiske inngrepet fordi man da vet sikkert om operasjonen gir risiko for lymfødem. God informasjon og veiledning er svært viktig og avgjørende for behandlingsresultatet.

      Symptomer på begynnende lymfødem

      • Følelse av en ubehagelig forandring
      • Tyngdefølelse
      • Sprengsmerter
      • Konsistensforandringer (synlige eller følbare) i hud og underhud
      • Antydning til omkretsøkning
      • Hevelsen kan forsvinne i løpet natten, men dukker vanligvis opp igjen neste dag
      • Noen har hevelse av og til

      Det dominerende symptomet er vedvarende hevelse i området som er rammet. Andre symptomer vil i stor grad avhenge av ødemets omfang, varighet og lokalisasjon. Moderat hevelse rett etter kreftbehandling som kirurgi kan gå tilbake av seg selv når behandlingen er avsluttet.

      Diagnostikk

      Diagnosen lymfødem stilles vanligvis klinisk. Det finnes flere metoder for å måle omfanget av lymfødem, men ingen standard. Den mest brukte metoden er måling av omkrets flere steder på armen, med sammenligning av kontralateral arm.

      Gjennomføring

      Ved utvikling av lymfødem er det viktig å iverksette tiltak så snart som mulig. Kompresjonsbehandling er viktigst i behandlingen. Manuell lymfedrenasje brukes med god effekt i perioder. Dette er en sammensatt behandling hvor flere virkemidler benyttes.

      Intensivfasen

      • Kompresjonsbehandling – eventuelt med bandasjering og etter hvert tilpasning av elastisk strømpe
      • Manuell lymfedrenasje
      • Sirkulasjons- og drenasjefremmende øvelser
      • Hudpleie

      I intensivfasen behandles pasienten vanligvis daglig med kontinuerlig bandasjering til ønsket volumreduksjon er oppnådd. Dette tar vanligvis 1-2 uker. Pulsator kan lånes fra hjelpemiddelsentral eller senter for behandlingshjelpemidler.

      Bandasjering

      Etter å ha stimulert tilbakestrømningen av lymfevæske med manuell lymfedrenasje setter man på en kompresjonsstrømpe eller bandasjerer hele armen eller benet i 1–2 uker. Bandasjene ligger på hele døgnet så sant det ikke er altfor plagsomt. Riktig bandasjering med kortelastiske bandasjer gir vevet et høyt trykk under aktivitet og et lavt trykk i hvile.

      • Huden smøres godt med salve med lav pH (5,5).
      • En lett tubegas tres på.
      • Deretter legges polstring.
      • Bandasjeringen starter godt distalt for lymfødemet.
      • Bandasjene legges jevnt, sirkulært og i flere lag.
      • Trykket skal avta gradvis fra distalt mot proksimalt.
      • Trykket reguleres delvis ved bandasjeringsteknikken, og hovedsakelig ved antall lag av bandasjer.

      Kompresjonsstrømpe

      • Strømpen tas av om natten.
      • Huden smøres fortrinnsvis om kvelden.
      • Ved begynnende lymfødem brukes strømpen under aktivitet.
      • Ved moderat og omfattende lymfødem brukes strømpen vanligvis hele dagen.
      • Strømpen vaskes minst hver tredje dag.

      En feiltilpasset strømpe kan gi gal kompresjon. Den hyppigste feilen knyttet til kompresjonsstrømpen er at den blir brukt ut over sin funksjonstid slik at den blir for romslig.

      Manuell lymfedrenasje

      Massasjen skal være meget lett og utføres i lymfestrømmens avløpsretning med et lett trykk og ha en avspenningsfase. Behandlingen skal ikke gi smerte.

      Manuell lymfedrenasje har fire hovedgrep – stående sirkler, pumpegrep, dreiegrep og korketrekkergrep.

      Trykkmassasje med pulsator

      Pulsator er aldri førstevalg ved behandling av lymfødem, men kan være et hjelpemiddel over tid der målinger har vist at behandlingen er effektiv. Pulsator bør prøves ut i samarbeid med fysioterapeut. Pasienten skal innledningsvis overvåkes med hensyn til komplikasjoner. Av og til kan en opphopning av ødem proksimalt for mansjetten ses. Videre pulsatorbehandling må da utsettes til manuell lymfedrenasje og øvelser har sikret avløpet. Et for høyt trykk kan skade lymfeårene og øke mengden interstitiell væske.

      Trykket skal være moderat, og pasienten skal føle behandlingen behagelig. Det er ikke størrelsen på trykket som er virksomt, men en jevn, rytmisk trykkbølge. Innstilling av hastighet og trykk tilpasses den enkelte pasient.

      I praksis starter man med cirka 20 minutters behandling og øker gradvis til cirka 30–40 minutter daglig eller annenhver dag. Pulsatorbehandling kan også benyttes av pasienten hjemme.

      Det skal søkes til helseforetaket på skjemaet Utlån av behandlingshjelpemidler (utlån formidles vanligvis gjennom lokalt sykehus). Dette finner man på www.behandlingshjelpemidler.no. Fysioterapeuten kan hjelpe deg med søknad. Det er legen som sender søknaden.

      Hudpleie

      Uavhengig om man har lymfødem eller ikke, er det er viktig å hindre at det oppstår rifter, sår og unødig hudirritasjon. Bruk av hansker er hensiktsmessig i en del situasjoner. Pasienten bør også være forsiktig med hensyn til sterk oppheting eller å bli solbrent. Hovedmålet med hudpleie er å forebygge betennelser, fordi dette kan utløse et lymfødem.

       

      Jevnlig bruk av bandasjer og kompresjonsstrømpe tørker ut huden. Bruk av hudpleie- og vaskemidler med lav pH (5,5) anbefales. God hudpleie holder huden myk og smidig, og opprettholder hudens naturlige evne til å motvirke infeksjoner.

      Skulle det oppstå sår eller rifter, eller det er fare for infeksjon, bør desinfiserende salve og plaster benyttes.

      Vedlikeholdsfasen

      • Bruk av elastisk strømpe og/eller hanske etter behov
      • Hudpleie
      • Regelmessige øvelser
      • Eventuelt intermitterende trykkmassasje med pulsator

      Pasienten får i vedlikeholdsfasen noe behandling, og går eventuelt til kontroll hos fysioterapeut. Behandlingsresultatet på kort sikt er nesten alltid tilfredsstillende. På lengre sikt er resultatet helt avhengig av at pasienten medvirker og følger opp de tiltakene som anbefales.

      Bevegelsesterapi og respirasjonsøvelser

      Dynamiske øvelser med avspenningsfase er best. Slyngende, kastende bevegelser kan føles ubehaglig. Mange opplever at det er godt å gå med staver, men det kan være viktig å ha et løst grep.

      Riktig tilpasset bevegelighetstrening

      • fremmer sirkulasjonen uten å sette for store krav til et redusert lymfesystem
      • gir god leddbevegelighet
      • stimulerer til dynamisk veksling mellom spenning og avspenning, gjerne i takt med respirasjonen
      • gjøres gjerne med bandasjen eller kompresjonsstrømpen på - dette gir enda bedre drenasjeeffekt

      Bevegelsesterapi i oppvarmet basseng kan være gunstig for noen lymfødempasienter. Vanntrykket stimulerer lymfedrenasjen, samtidig som sirkulasjonen og bevegelsesapparatet generelt aktiviseres.

      Oppfølging

      Om nødvendig kan pasienten få henvisning til fysioterapi ved et fysikalsk institutt på hjemstedet for videre oppfølging. Oppfølging og veiledning av fysioterapeut med spesialkompetanse er av betydning. Pasienten trenger ofte behandling livet ut. Lymfødem blir ikke sjelden en kronisk tilstand. Der det er mulig bør pasienten få instruksjon i egenbehandling, både i enkel massasje og selvbandasjering. Mange pasienter trenger ikke fysioterapi som behandling, men informasjon og funksjonsveiledning.

      Moderat fysisk aktivitet fremmer leddbevegelighet, sirkulasjon og velvære, og er viktig for å stimulere lymfedrenasjen. Det må unngås å ta blodtrykk eller gis vaksiner på operert side. Ved hagearbeid anbefales bruk av hansker.

      Rikstrygdeverket yter full refusjon for fysioterapi ved behandlingstrengende lymfødem og man får refundert utlegg til kompresjonsmateriale. Pulsator, bandasjemateriell og kompresjonsstrømper regnes som behandlingshjelpemidler og søkes derfor om i samarbeid med lege og fysioterapeut.

      Komplikasjoner

      Ved lymfødem kan det oppstå problemer med fibrotisering av hud og underhud. Huden blir mer eller mindre stiv og uelastisk og blir lettere skadet enn normal hud.

      Immunforsvaret er svekket i det ødematøse området. Det kan ha flere årsaker, blant annet sviktende transport av dendrittiske celler, lymfocytter og proteiner. Hvis områdets regionale lymfeknuter er fjernet, vil også det kunne svekke det lokale immunforsvaret.

      Hos noen pasienter med lymfødem, og spesielt ved sekundært lymfødem, kan det oppstå en særpreget inflammasjon (rosen) i huden i det ødematøse området. Den begynner som regel akutt med sterk sykdomsfølelse, høy feber og hyperemi med rubor og økt hevelse i huden. Hudaffeksjonen er ofte skarpt avgrenset. Symptomene går ofte tilbake i løpet av 4–6 dager, men ikke sjelden forverres selve ødemet. Tilstanden bør behandles med penicillin så raskt som mulig.

      Lymfødem i armLymfødem i armLymfødem i benLymfødem i ben
      Lymfødem i armLymfødem i arm