Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Histologi ved myelomatose

Lysmikroskopibilde av benmarg fra pasient med myelomatose.
Klikk for større bilde.

Plasmacellene ved myelomatose har ofte umodent utseende med sentral kjerne og tydelige nukleoli samt perinukleær oppklaring. Det kan være flere kjerner i hver celle.

Immunhistokjemiske undersøkelser kan bekrefte klonalitet

Plasmacellenes produksjon av monoklonalt immunglobulin gir et karakteristisk proteinelektroforesemønster i serum. Nesten 80 % av pasientene utskiller monoklonalt komplett immunglobulin til serum og de fleste skiller samtidig ut frie lette kjeder, noe som kan gi såkalt Bence-Jones proteinuri. 

Asymptomatisk myelomatose

Ved asymptomatisk myelomatose er M-komponent >30 g/l og/eller plasmaceller i benmargsaspirat >10 % uten myelomatoserelatert organpåvirkning eller tilstedeværelse av noen spesifiserte biomarkører.

Myelomatose

Ved myelomatose er det M-komponent i serum eller urin (uten krav til mengde), >10 % monoklonale plasmaceller i benmargsaspirat eller biopsi. I tillegg skal det være tilstedeværelse av myelomatoserelatert organskade eller noen andre utvalgt kriterier tydende på stor risiko for symptomutvikling innen kort tid.

Solitært meddulært plasmacytom

Enkeltstående skjelettdestruksjon med eller uten tumor bestående av monoklonale plasmaceller uten andre tegn til myelomatose.

Plasmacelleleukemi

Myelomatose der >20 % av leukocyttene i perifert blod representerer plasmaceller, >2 x 109/L av cellene i blod er plasmaceller.

Non-sekretorisk myelomatose

Hos cirka 1 % av pasientene påvises ingen monoklonal komponent, dette kaller vi (ekte) non-sekretorisk myelomatose. Immunfluorescens eller immunhistokjemisk undersøkelse av benmargen vil i slike tilfelle nesten alltid vise at plasmacellene inneholder monoklonalt immunglobulin.

Lett kjede sykdom

Cirka 20 % av pasientene skiller ikke ut komplett immunglobulin, men bare monoklonale frie lette kjeder. Disse lette kjedene kan oftest måles i serum (FLC) og i urin (Urin-elektroforese). Denne typen myelomatose kalles "lett kjede sykdom".

Frie lette kjeder er nefrotoksiske, kan avleires i vev og gi organskade. Mange pasienter med "lett kjede sykdom" blir innlagt i sykehus for utredning av nyresvikt. Det anbefales at alle pasienter med uforklart nyresvikt utredes med målingene av lette kjeder som er skissert overfor (FLC og U-elfo).

AL-amyloidose

Det finnes en type amyloidose som er assosiert med monoklonal plasmacelleproliferativ sykdom, AL-amyloidose. Her er det amyloiddannende proteinet i amyloidfibrillene større eller mindre fragmenter av monoklonale lette immunglobulinkjeder som avleires i vevene skader organer. Oftest finner man en monoklonal koponent, enten ved S-elfo, U-elfo eller måling av frie lette kjeder. Man finner klonale plasmaceller i benmagen, selv om mengden kan være lav. den samme plasmacelleklonen kan også gi myelomatose, og pasientene kan altså ha begge disse tilstandene samtidig som en del av den samme sykdommen. Denne pasientgruppen har tilsammen noe bedre prognose enn myelomatose, men spredningen er større. Pasienter med affeksjon av hjertet har dårligere prognose.

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2016