Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Myelomatose

Myelomatose skyldes ondartet klonal vekst av plasmaceller. Plasmaceller er B-lymfocytter spesialisert for produksjon av immunglobuliner. Man antar at den maligne transformasjonen skjer i en celle som har vært gjennom modning i kimsentre i milt eller en lymfeknute.

Karakteristisk for myelomatose er opphopning av monoklonale plasmaceller i benmargen som produserer monoklonalt gammaglobulin (paraprotein), eventuelt bare monoklonale lette- eller tunge kjeder.

Plasmacellene produserer immunglobuliner, hver klon sitt immunglobulin. En plasmacelleklon som vokser uhemmet kan produsere store mengder immunglobulin. Dette kan påvises ved elektroforese av serum eller urin som en topp i gammaregionen, og betegnes M-komponent (monoklonal komponent). M-komponent er et relativt og indirekte mål for klonens aktivitet/størrelse, og viktig ved diagnostikk og evaluering av behandlingsrespons. Når myelomcellene vokser i benmargen kan de undertrykke produksjonen av andre normale blodceller og føre til lav blodprosent (anemi), nedsatt immunforsvar (infeksjonstendens) eller lavt antall blodplater (blødningsrisiko). De kan også påvirke balansen mellom bennedbrytning og benoppbygning slik at man får områder med nedsatt bentetthet (osteolyttiske lesjoner) som kan føre til benskjørhet og brudd. Immunglobulinet som myelomcellen produserer kan ha forskjellige egenskaper som kan føre til avleiring i vev og dermed gi organskade, for eksempel påvirke nyrefunksjonen.

Sykdommen er progressiv og diagnostiseres noen ganger før den har rukket å utvikle symptomer. Det er sjeldent mulig å kurere myelomatose, men siste 10-15 år har man fått mange nye legemidler som foreløpig har gitt en nær fordobling av overlevelse.

Sykdomsprosessen medfører gjensidig cytokinpåvirkning i benmargen mellom maligne plasmaceller, stromaceller, osteoblaster og osteoklaster. Dette fører til ekspansjon av den maligne klonen, osteolyse av kortikalt ben, eventuelt med påfølgende patologiske frakturer som kan gi betydelige smerter.

Samtidig undertrykkes produksjonen av det normale hematopoetiske vev som etterhvert kan føre til benmargssvikt med pancytopeni.

Forekomst

I 2015 ble det diagnostisert 437 nye tilfeller av myelomatose i Norge, 240 menn og 197 kvinner (1). Omtrent 15 % av pasientene er < 60 år og cirka 25 % er mellom 60–65 år. Færre enn 2 % er < 40 år på diagnosetidspunktet.

 

Aldersspesifikk forekomst av myelomatose, 2009–2013 (1).

Kilde: Kreftregisteret.

 

 

Forekomst av myelomatose, 1954–2013 (1).

Kilde: Kreftregisteret.

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2016