Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

T/NK-celle lymfomer

Viruset HTLV-1 er assosiert med adult T-celle lymfom/leukemi i Japan og på de Karibiske øyer, og er sannsynligvis vesentlig i patogenesen ved dette T-celle lymfomet. For øvrig kjenner man ikke til miljøfaktorer som disponerer for utvikling av disse lymfomene. Enteropatitype T-celle lymfom hos voksne ses hos pasienter med cøliaki.

Oversikt T/NK-celle lymfomer

T-celle forstadier  

  • T-lymfoblastisk leukemi/lymfoblastisk lymfom

Modne T/NK-celle lymfomer

  • Primært kutant anaplastisk storcellet lymfom
  • Mycosis fungoides/Sezary syndrom  
  • Aggressive T/NK-celle lymfomer
    • Enteropati-type T-celle lymfom
    • Hepatosplenisk T-celle lymfom
    • Angioimmunoblastisk T-celle lymfom (AILT)
    • Perifer T-celle lymfom, UNS
    • Anaplastisk storcellet T/0-celle lymfom

Gruppen er heterogen. Morfologien varierer betydelig mellom de ulike undergrupper.

Monoklonal rearrangering av T-cellereseptor γ/δ kan være til hjelp der det er vanskelig å stille en sikker malignitetsdiagnose. De fleste T-celle lymfomer er CD4+/CD8- unntatt ved subkutant pannikulitt-lignende T-celle lymfom (CD4-/CD8+), enteropati-type T-celle lymfomer (CD4-/ CD8+) og hepatosplenisk γ/δ T-celle lymfom (CD4–/CD8–).

Totalt utgjør gruppen cirka 10% av NHL hvorav perifert T-celle lymfom UNS er den største undergruppen (cirka 4%).

Med unntak av primært kutant anaplastisk storcellet lymfom, anaplastisk storcellet alk+ T-celle lymfom og mycosis fungoides er prognosen ved modne T-celle lymfomer dårligere enn for storcellete B-celle lymfomer. 5-års overlevelse varierer mellom 10 og 45%. Den dårlige prognosen skyldes dels at en større andel pasienter har erkjente dårlige prognostiske faktorer (høy IPI score), og dels at T-cellefenotype i seg selv indikerer en dårligere prognose. Enkelte undergrupper har en spesielt dårlig prognose (ekstranodalt NK/T nasal type T-cellelymfom, hepatosplenisk T-celle lymfom, enteropati-type T-celle lymfomer).

Aggressive T/NK-celle lymfomer

Intensiv cytostatikabehandling anses som særlig viktig for denne gruppen da prognosen sett under ett er dårligere enn for aggressive B-celle lymfomer.

Behandlingsmålet er kurativt.

CHOP-basert kjemoterapi bør foretrekkes. Man anbefaler at pasienter < 65 år stadium II-IV gis CHOEP14, 6 kurer, (CHOP14 for pasienter 60-65 år), etterfulgt av HMAS. Fortrinnsvis ønsker man at pasienter i denne kategorien < 60 år inkluderes i en multisenter fase III studie, initiert av Nordisk Lymfomgruppe, der de behandles med CHOP14 +/- alemtuzumab, etterfulgt av HMAS. Pasienter > 65 år stadium II-IV behandles med CHOP14 der LDH er forhøyet, forøvrig CHOP21.

Ved lokalisert sykdom følges de samme prinsipper som ved aggressive B-celle lymfomer, dvs. 3-6 kurer etterfulgt av stråleterapi mot «involved field» med fraksjonering 2 Gy x 20.

Utprøvende behandling

Pasienter med aggressive T/NK-celle lymfomer stadium II–IV (enteropati- type T-celle lymfom, hepatosplenisk T-celle lymfom, angioimmunoblastisk T-celle lymfom, perifert T-celle lymfom UNS, NK/T-celle lymfom av nasal type) < 60 år fortrinnsvis inkluderes i en multisenter fase III studie, initiert av Nordisk Lymfomgruppe, der de behandles med CHOP14 +/- alemtuzumab, etterfulgt av HMAS.

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2020