Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Spesielle ekstranodale lymfomlokalisasjoner

Primære CNS lymfomer

Primært CNS lymfom hos immunkompetente er en sjelden sykdom og utgjør 1–2 % av alle nye non-Hodgkins lymfomer. Tilstanden øker i incidens, mye på grunn av at tilstanden er relativt hyppig neoplasi ved immunsvikt, spesielt AIDS. Median alder ved diagnose er 62 år i et større dansk, populasjonsbasert materiale. Debutsymptomene er som for andre hjernesvulster.

CNS profylakse og behandling ved systemisk CNS affeksjon

Lymfomer av høy malignitetsgrad residiverer ikke sjelden meningealt. Følgende indikasjoner benyttes i Norge i dag for profylaktisk behandling med CNS-aktive regimer, inkludert cytostatika gitt intraspinalt etter nærmere protokoller:

  • Lymfoblastisk lymfom og Burkitt lymfom uansett stadium (Hammersmith-82, BFM-regimet).
  • Diffuse storcellete B-celle lymfomer, mediastinalt storcellet B-celle lymfom og modne T-celle lymfomer (unntak: kutane T- og B-celle lymfomer og mycosis fungoides) med minst 4 av 5 følgende risikofaktorer:
    • Forhøyet LDH
    • Alder < 60 år
    • Albumin < 35 g/l
    • Retroperitoneal glandelsvulst
    • Mer enn en ekstranodal lokalisasjon

I tillegg vil affeksjon av testikler (stadium II-IV) eller CNS-nære strukturer (for eksempel etmoidalsinus, skallebasis, intraspinal ekstradural manifestasjon) foranledige aktiv CNS-rettet profylakse.

Det er mulig at pasienter i den sistnevnte gruppe trenger systemisk behandling med cytostatika med god penetrasjon til CNS, for eksempel høydose metotrexat. Dette lar seg gjennomføre ved CHOP21 eller BFM- regimet, men vanskelig ved CHO(E)P14. Ettersom en del CNS residiver kommer sammen med systemiske residiver, vil antakelig mer effektiv systemisk behandling også gi færre CNS residiver. Der man bruker CHO(E)P14, vil det derfor kun bli gitt trippel intraspinal profylakse de første 6 kurer (metotrexat 15 mg, cytarabin 40 mg, prednisolon 10 mg). Ved CHOP21 benyttes i tillegg til intraspinal kjemoterapi, høydose metotrexat 2 g/m2 med leukovorin redning på dag 15 (MmCHOP) i de fire første sykluser istedenfor kun  intraspinal profylakse.

Behandling av CNS-affeksjon på diagnosetidspunkt

Behandlingen bør styres fra universitetsykehus. Pasientene bør få BFM- basert kjemoterapi når de er under 50 år. Når de er over 60 år eller har betydelig co-morbiditet gis CHOP21 med trippel intraspinal cytostatikaadministrasjon dag 1 og høydose metotreksat 2 g/m2 med leukovorin redning og trippel intraspinal cytostatikaadministrasjon på dag 15 (MmCHOEP). Dette gjelder for de første 6 kurer. Man kan vurdere å benytte trippel intraspinal terapi istedefor langtidvirkende cytarabin (Depocyte®) intraspinalt for denne gruppen, især der det er påvist maligne celler i spinalvæsken. Eldre pasienter behandles individuelt.

Prognosen for pasienter med affeksjon i CNS primært er svært alvorlig. Individer som kommer i komplett remisjon etter primærbehandling bør vurderes for stråleterapi mot total spinal akse. Det gis 2 Gy x 9 mot hele målvolumet, deretter ytterligere 2 Gy x 3 mot total hjerne. For detaljer rundt planlegging av denne behandlingen, se egen stråleterapidel. Det er også aktuelt å konsolidere med HMAS hos yngre individer, istedenfor stråleterapi. 

Lymfom i gastrointestinaltraktus

Cirka 40 % av aggressive non-Hodgkins lymfomer opptrer primært ekstranodalt (det vil si ikke-lymfoide organer). Den hyppigste lokalisasjon er ventrikkelen med 25 %. Disse pasientene har generelt en god prognose. Lymfomer i tarm (hyppigst tynntarm) har dårligere prognose.

Ekstranodalt lymfom i øre-nese-hals-området

Ekstranodale lymfomer i ØNH-området er nest hyppigst etter GI lymfomer (tonsille og lymfoid vev i Waldeyers ring oppfattes som nodale manifestasjoner). Sykdommen er som regel begrenset og prognosen gjennomgående god. Pasienten skal normalt henvises til universitetsykehus.   

Lymfom i testikler

Diagnosen stilles ikke sjelden etter at det er utført orchiektomi på mistanke om germinalcelletumor. Histologisk foreligger oftest et aggressivt lymfom, enten av diffus storcellet B-celletype, Burkitt lymfom eller lymfoblastisk lymfom. Diffuse storcellete B-celle lymfomer forekommer hyppigst hos eldre pasienter.  

Lymfom i skjelett

Primært utgangspunkt i skjelett er en uvanlig presentasjon. Prognosen skiller seg ikke vesentlig fra andre lymfomer med samme histologiske undergruppe, og behandlingen følger de ulike handlingsprogrammene. Diffust storcellet B-celle lymfom er langt vanligst.

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2020