Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

B-celle lymfomer

Den viktigste kjente risikofaktor for å utvikle B-celle neoplasier er forandringer i immunsystemet, enten ved immunsuppresjon eller autoimmunitet. Immunsuppresjon som følge av HIV er en viktig risikofaktor for den betydelige økte insidensen av non-Hodgkins lymfom hos denne pasientgruppen. Såkalt post-transplantasjons-lymfoproliferative tilstander (oftest B-celle lymfomer) forekommer hos pasienter som er organtransplanterte og bruker immundempende medikamenter i den hensikt å forhindre «graft versus host»-sykdom og avstøting av transplantater. Her er sannsynligvis redusert immunstatus sammen med EBV viktig for patogenesen.

Infeksiøse agens har vært vist å kunne medvirke til utvikling av forskjellige former for B-celle lymfom. Det mest klassiske eksempel er assosiasjonen mellom Epstein-Barr virus (EBV) og endemisk Burkitt lymfom i Afrika. Det er videre holdepunkter for at humant herpesvirus 8 spiller en viktig rolle ved primært effusjonslymfom og HIV-infeksjon ved multisentrisk Castlemans sykdom. Hepatitt C kan være assosiert med flere former for lymfom.

SV40 virus (apevirus) spesifikke sekvenser ses i 40 % av non-Hodgkins lymfom. Det spekuleres om dette er introdusert gjennom SV40-kontaminasjon i poliovaksine. Det sikreste eksempel på at en bakterie kan representere en utløsende årsak er MALT-lymfomer i ventrikkel, der eradikasjon av Helicobacter pylori kan gi tumor regresjon.

Det er en overhyppighet av non-Hodgkins lymfom blant pasienter med reumatoid artritt. Sannsynligvis spiller både kronisk B-celleaktivering som ledd i autoimmuniteten og bruk av immunosuppressive medikamenter en rolle. Det er også rapportert non-Hodgkins lymfom assosiert med Sjøgrens syndrom og Hashimotos thyreoiditt.

Forøvrig vet man at det er en viss overhyppighet av B-celle lymfomer blant personer som har vært utsatt løsemidler, fargestoffer og pesticider over tid. Til tross for at det forekommer en opphopning av maligne lymfomer i enkelte familier, har det ikke vært mulig å påvise noen sikker genetisk disposisjon.

Oversikt B-celle lymfomer

B-celleforstadier

  • B-lymfoblastisk leukemi/lymfom

Modne B-celle neoplasier - indolente non-Hodgkins B-celle lymfomer

  • Småcellet lymfocytært lymfom (SLL)/kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
  • Waldenstrøms makroglobulinemi – lymfoplasmocytisk lymfom
  • Solitært plasmocytom i ben, Ekstraossøst plasmocytom
  • Ekstranodalt marginalsone B-celle lymfom (MALT lymfom)
  • Splenisk marginalsone B-celle lymfom
  • Nodalt marginalsone B-celle lymfom
  • Follikulært lymfom grad 1 og 2 og 3A

Dette er en langsomtvoksende gruppe av lymfomer, og utgjør cirka 40 % av alle non-Hodgkinss lymfomer. De indolente non-Hogkins lymfomene, tidligere kalt lavgradige lymfomer, kan i dag ikke kureres hvis sykdommen er utbredt. Ved begrenset sykdom, kan det gis strålebehandling lokalt, og dette kan gi varig kurasjon. De fleste pasientene har derimot utbredt sykdom ved diagnosetidspunkt.

Leveutsiktene påvirkes ikke om behandlingen startes tidlig eller sent i sykdomsforløpet. Vanligvis starter en behandling når pasienten er ”behandlingstrengende”, det vil si har plagsomme symptomer av sin sykdom. Faktorer som avgjør behandlingsbehov er blant annet allmennsymptomer, sekundære autoimmune tilstander, truende organkomplikasjoner, benmargssvikt  og progredierende/symptomgivende glandelsvulst. Hvis pasientene ikke har plagsomme symptomer av sin sykdom, velger  man en ”wait and see” linje, hvor pasienten går uten behandling til han eller hun får plagsomme følger av sin sykdom. Noen pasienter finner det vanskelig å dra hjem fra sykehuset med en lymfomdiagnose og ikke få behandling. Her blir det viktig med god informasjon til pasienten. 

Aggressive non-Hodgkins B-celle lymfomer

  • Mantelcellelymfomer
  • Follikulære lymfomer grad 3B
  • Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) inkludert mediastinalt (thymisk)
  • Storcellet B-celle lymfom 
  • Burkitt lymfom
  • Andre varianter

B-celle proliferasjoner med usikkert malignitetspotensiale

  • Lymfomatoid granulomatose,
  • Polymorf post-transplantasjonslymfoproliferativ sykdom

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2020