Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Diagnostikk av kronisk lymfatisk leukemi

Funn

Sikker diagnose krever som et minimum lymfocytose, karakteristisk morfologi ved lysmikroskopisk undersøkelse av blodutstryk og karakteristisk immunfenotype.

Nærmere 80 % av pasientene har lymfeknutesvulst når diagnosen stilles, og omtrent halvparten av pasientene har splenomegali. Det er svært vanlig å finne leukemisk organinfiltrasjon nær sagt i hvilket som helst organ ved autopsi, men bare unntaksvis er dette opphav til kliniske symptomer.

Diagnosen krever at det påvises en vedvarende lymfocytose ( > 5 x 109/l). Når diagnosen stilles er lymfocytt-tallet som oftest > 40 x 109/l og av og til > 100 x 109/l. De leukemiske cellene ligner normale lymfocytter og er 1,5–2 ganger større en erytrocytter. De har meget sparsomt basofilt cytoplasma og som oftest rundoval kjerne med kondensert kjernekromatin uten tydelig nukleolus.

Diagnostiske kriterier for kronisk lymfatisk leukemi

Lymfocytose

Gjeldende diagnostiske kriterier krever vedvarende (> 6 måneder) lymfocytose > 5 x 109/l. Pasienter med en klonal B-celle-lymfocytose < 5 x 109/l og immunfenotype forenlig med kronisk lymfatisk leukemi omtales som monoklonal B-lymfocytose (MBL). I de aller fleste tilfeller utvikles kronisk lymfatisk leukemi via MBL. MBL kan påvises hos ca 5 % i normalbefolkningen over 50 år. Transformasjonsraten syns å være cirka 1 % per år. 

Lymfocyttmorfologi

Ved typisk klinisk lymfatisk leukemi er > 90 % av cellene små eller mellomstore lymfocytter med kondensert kjernekromatin (furubark-preg), ubetydelig eller fraværende nukleolus og svært sparsomt cytoplasma (høy kjerne-/cytoplasmaratio). Hos 15 % av pasientene er morfologi atypisk på grunn av høyt antall prolymfocytter (> 10 %, men < 55 %) eller lav kjerne-/cytoplasmaratio).

Immunfenotype

CD19, CD20, CD23, CD5, k eller l lette kjeder. CD5-ekspresjon kan ikke påvises hos 5–10 % av tilfellene, og membranbundet Ig kan ikke påvises hos et tilsvarende antall.

 

KLL-skår
                        Ekspresjon
Markør KLL (skår)  Andre leukemier/NHL-skår
mIg Svak/negativ (1) Moderat/sterk (0)
CD5 Positiv (1)        Negativ (0)
CD23 Positiv (1) Negativ (0)
CD79b eller CD22 Svak/negativ (1) Moderat/sterk (0)
FMC7 Negativ (1) Positiv (0)

Skår 4–5 i cirka 90 % av tilfellene med kronisk lymfatisk leukemi , skår 0–1 i cirka 90 % tilfellene av de andre leukemiene og cirka 75 % av tilfellene med leukemiserte (NHL). De resterende vil ha skår 2.

Benmargsaspirat

> 30 % lymfocytter i et ikke-cellefattig benmargsutstryk (ikke obligatorisk).

Diagnosen er bekreftet ved påvisning av monoklonal populasjon av B-celler med karakteristisk immunfenotype og morfologi i blod.

Omkring 15 % av pasientene har anemi, normocytær og noromokrom, ved sykdomsdebut. Hos 20 % kan det påvises positiv direkte antiglobulintest (DAT+) en eller annen gang under sykdomsforløpet på grunn av produksjon av IgG-autoantistoffer i ikke-neoplastiske B-lymfocytter. Bare 8 % av pasientene utvikler autoimmun hemolytisk anemi.

Trombocytopeni ses hos nesten alle pasientene med avansert sydom, og dette skyldes redusert trombopoiese. Dessuten kan immunmediert trombocytopeni på grunn av trombocyttspesifikke autoantistoffer opptre på hvilket som helst tidspunkt i sykdomsforløpet.

Hypogammaglobulinemi påvises tidlig i sykdomsforløpet hos minst halvparten av pasientene, og hos cirka 5 % av pasientene kan det påvises en monoklonal gammopati, vanligvis av IgM-type. Paraproteinet har samme type spesifisitet som det som påvises på overflaten av de leukemiske cellene.

Benmargen er alltid infiltrert av leukemiske celler, men vekstmønsteret kan variere.

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2019