Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Histologi ved intraspinale svulster

Intramedullære svulster

Svulster utgått fra medulla spinalis utgjør cirka 20 % av intraspinale svulster hos voksne. Over 90 % av de intramedullære svulster utgår fra gliaceller, derav betegnelsen gliomer. Felles for de fleste gliomer er tendesen til diffus infiltrasjon i ryggmargen. Dette begrenser mulighetene for radikal kirurgisk behandling. Det er svært sjelden at disse metastaserer til andre organer. Ependymom og astrocytom forekommer hyppigst. Oligodendrogliom forekommer svært sjelden i ryggmargen. Intramedullære gliomer forekommer oftere hos pasienter med nevrofibromatose. Ependymomer forekommer relativt ofte hos pasienter med nevrofibromatose type 2, mens astrocytomer opptrer hos dem med type 1.

Ependymom

Cellene i ependymomene har likhetstrekk med ependymcellene, og man antar at ependymomene utgår fra ependymcellene i sentralkanalen. Disse svulstene utgjør cirka 60 % av de intramedullære svulster og er den hyppigst forekommende intramedullære svulst hos voksne. Svulsten er hyppigst i 20–30-årsalderen, men kan oppstå i alle aldre. Til forskjell fra astrocytomer er ependymomer i ryggraden relativt velavgrensete og dermed lettere tilgjengelig for kirurgisk reseksjon.

De intramedullære ependymomene forekommer hyppigst i cervikalregionen. 45 % affiserer kun dette avsnittet, mens i 25 % er svulstene lokalisert både i cervikal- og øvre del av torakalavsnittet. I 25 % av tilfellene sitter svulsten i torakal- og øvre lumbalavsnittet.

MR-bilde av pasient med myksopapillært ependymom.
Klikk for større bilde.
Lysmikroskopibilde av myksopapillært ependymom.
Klikk for større bilde.

Såkalte myksopapillære ependymomer utgjør, i henhold til WHOs klassifikasjon, en separat entitet. De atskiller seg histologisk fra ordinære ependymomer og er nærmest utelukkende lokalisert til conus cauda-filum terminale-regionen. Over 80 % av svulstene i denne regionen er myksopapillære ependymomer. Disse kan ofte radikalopereres.

Astrocytom

Cellene i astrocytomene har likhetstrekk med astrocytter. Disse svulstene utgjør cirka en tredel av alle intramedullære gliomer.

Lysmikroskopibilde av pilocytisk astrocytom.
Klikk for større bilde.
MR-bilde av pasient med oligodendrogliom.
Klikk for større bilde.

I henhold til WHO graderes astrocytomer fra I-IV etter økende malignitetsgrad. Grad I, såkalt pilocytisk astrocytom, er oftest velavgrenset og den mest lavgradige varianten. Grad II korresponerer til lavgradig astrocytom av fibrillær type. Disse to typene utgjør cirka 75 % av de intramedullære astrocytomene. Grad III, anaplastisk astrocytom, utgjør cirka 25 %. Bare 0,2–1,5 % av astrocytomene i ryggmargen klassifiseres som grad IV, det vil si glioblastom. I hjernen utgjør glioblastom halvparten av alle gliomer. Astrocytomene forekommer hyppigst i torakalmedulla.

Kapillært hemangioblastom

Kapillært hemangioblastom  er den tredje hyppigste indramedullære svulst.

MR-bilde av pasient med kapillært hemangioblastom.
Klikk for større bilde.
Lysmikroskopibilde av kapillært hemangioblastom.
Klikk for større bilde.

Selv om slike svulster oftest opptrer intramedullært (75 %), kan de også være lokalisert intraduralt/ekstramedullært og ekstraduralt. De fleste kapillære hemangioblastomer opptrer hos personer under 40 år og er solitære.

Hos cirka 25 % er denne svulsten ledd i von Hippel-Lindaus syndrom, en autosomal dominant arvelig sykdom. Denne tilstanden bør derfor overveies dersom pasienten har flere kapillære hemangioblastomer eller i tillegg har svulster i retina, nyre, binyremarg, pankreas eller i det indre øret.

Intradurale/ekstramedullære svulster

Schwannomer 

Schwannomer er godartede svulster som vanligvis utgår fra sensoriske nerverøtter. Schwannomer er den hyppigste primære svulsten i spinalkanalen og utgjør cirka 30 % av slike. Den opptrer i alle aldre, men er hyppigst i 30–50-årsalderen. Schwannomer forekommer like hyppig hos kvinner og menn.

MR-bilde av pasient med schwannom.
Klikk for større bilde.
Lysmikroskopibilde av schwannom.
Klikk for større bilde.

Ofte vokser svulsten ut fra deler av en sensorisk nerverot, og i en del tilfeller kan derfor disse svulstene ekstirperes uten å ødelegge hele roten. Malign transformasjon av schwannomer forekommer nesten aldri. Schwannomer forkommer sporadisk eller som ledd i nevrofibromatose type 2.

Meningeomer

11–12 % av alle meningeomer forekommer i spinalkanalen. Meningeom er den nest hyppiste intraspinale svulst og utgjør 25 % av slike. Den forekommer i alle aldre, men hyppigst i 45–50-årsalderen. Meningeomer forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn. Dette kan delvis forklares ut fra vekststimulerende effekt av kvinnelige kjønnshormoner.

MR-bilde av pasient av meningeom.
Klikk for større bilde.
Lysmikroskopibilde av meningeom.
Klikk for større bilde.

Meningeomer utgår fra araknoidale celler. De er vanligvis velavgrensede i forhold til ryggmargen, omgitt av en kapsel, og de skyver ryggmargen foran seg under veksten. De fleste meningeomer forekommer i torakalregionen og ligger postereolateralt i spinalkanalen. Meningeomene vokser vanligvis svært langsomt og 95 % av svulstene er godartede. Multiple mengingeomer kan være ledd i nevrofibromatose type 2. 

Nevrofibromer

Nevrofibromer er per definisjon en godartet svulst som utgår fra nerver. Som regel er hele nerveroten diffust affisert og ved en eventuell operasjon vil denne bli skadet. Intraspinale nevrofibromer er ofte ledd i nevrofibromatose type 1 (von Recklinghausens sykdom). I motsetning til schwannomer, kan nevrofibromer undergå malign transformasjon. 5–10 % av de nevrofibromer som affiserer flere nærliggende nerverøtter, såkalte plexiforme nevrofibromer, utvikler seg til en malign perifer nerveskjedetumor. Halvparten av maligne perifere nerveskjedesvulster er ledd i nevrofibromatose.

Ekstradurale svulster

Metastaser

5–15 % av alle pasienter med kreft vil oppleve symptomgivende spinale, epidurale metastaser. Primærsvulsten er som regel lokalisert i bryst, lunger, prostata og nyrer.

Intradurale metastaser er derimot svært sjeldne og utgjør kun 1–4 % av alle symptomgivende metastaser i spinalkanalen.

MR-bilde av pasient med spinal, edpidural metastase.
Klikk for større bilde.

Kompromittering av det intraspinale rom skjer enten ved intraspinal tumorvekst, kompresjonsfraktur med innpressing av bakre del av virvelkroppen i spinalkanalen, eller ved luksasjon/subluksasjon sekundært til tumordestruksjon. En sjelden gang kan intrakraniale svulster metastasere til spinalkanalen. I så fall har spredningen skjedd via hjernevæskestrømmen, og dattersvulstene ligger følgelig i subaraknoidalrommet, såkalte "droppmetastaser". Medulloblastomer kan metastasere på denne måten, og man bør derfor alltid undersøke spinalkanalen hos pasienter med intrakranialt medulloblastom (bakre skallgrop).

Myelomatose

Myelomatose er en malign systemsykdom som i hovedsak er lokalisert til benmarg. Svulsten betår av monoklonale myelomceller som produserer et patologisk immunglobulin. Det er ikke sjelden at denne sykdommen gir symptomdebut i form av ryggsmerter og progredierende nevrologiske utfall, sekundært til kompresjon av ryggmargen.

Lymfom

De fleste spinale lymfomer affiserer vertebrae eller epiduralrommet. Intramedullære lymfomer forekommer imidlertid, og utgjør 3,3 % av alle CNS-lymfomer.

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2016