Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Behandling av kreft i sentralnervesystemet hos barn

Ved behandling av hjernesvulster hos barn forsøkes først radikaloperasjon. Man supplerer så etter behov med stereotaktisk bestråling, stråleterapi og/eller cytostatika. Barn tåler omfattende intrakraniale inngrep bedre enn voksne. For stråleterapi er forholdet omvendt, idet bestråling av den umodne hjerne kan ha store skadevirkninger.

Cerebellare astrocytomer

Behandlingen av lavgradige cerebellare astrocytomer er først og fremst kirurgisk. Total ekstirpasjon av svulsten (verifisert med umiddelbar postoperativ MR) er som regel kurativ.

Dersom resttumor påvises, bør ny operasjon overveies. Dersom svulsten residiverer etter antatt radikal operasjon, skal pasienten opereres på nytt. Kjemoterapi eller strålebehandling er kun unntaksvis indisert. Lavgradige astrocytomer sprer seg ikke via hjernevæsken og alle residiver er lokale.

Medulloblastom

Medulloblastomene sprer seg via hjernevæsken til hele det kraniospinale rom. Behandlingen må derfor rettes mot hele nevroaksen for å kunne oppnå helbredelse. Behandlingen består i fjerne så meget som mulig av svulsten, etterfulgt av kjemoterapi og kraniospinal strålebehandling. Strålebehandling gis ikke til barn under 3 år på grunn av faren for alvorlige stråleinduserte senskader. Ingen pasienter kan helbredes med kirurgi alene. Barn under 3 år behandles nå med kirurgi etterfulgt av et intensivt kjemoterapi-regime.

Ependymomer

Bakre skallegrop er predileksjonssted for ependymomer hos barn. Behandlingen av bakre skallegrops-ependymomer er først og fremst kirurgisk, og overlevelse korrelerer med graden av reseksjon. Hvis umiddelbar postoperativ MR viser subtotal reseksjon, bør reoperasjon vurderes.

Nytteverdien av strålebehandling er usikker. Det er ikke indikasjon for rutinemessig, profylaktisk kraniospinal bestråling slik som ved medulloblastomer, da disseminert sykdom ved diagnosetidspunktet er sjelden og tilnærmet alle residiv er lokale. Dersom strålebehandling gis, skal den kun rettes mot svulstområdet.

Kjemoterapi har per i dag ikke vist sikker effekt på ependymomer.

Kraniofaryngeomomer

For disse svulstene har man per i dag tre forskjellige behandlingsmåter:

  • mikrokirurgi
  • stereotaktisk bestråling («strålekniv»)
  • stereotaktisk punksjon av cystiske svulster, med instillasjon av et radioaktivt stoff (Yttrium-90) for intern bestråling, et cytostatikum (Bleomycin) eller interferon.

Disse behandlingsmodalitetene kan benyttes i kombinasjon, for eksempel kirurgisk reseksjon med stråleknivsbehandling av svulstrester, eller Yttrium-behandling av cystiske komponenter, og stråleknivsbehandling av de solide komponentene. Dersom det er mulig uten å skade barnet, er mikrokirurgisk reseksjon å foretrekke. Kraniofaryngeomene er imidlertid uvanlig kompliserte svulster kirurgisk, idet man svært ofte har betydelige adheranser mellom svulstkapsel, chiasma opticum, hypothalamus og arteria carotis interna bilateralt. Ikke sjelden må derfor rester av svulstkapsel etterlates, noe som kan bli utgangspunkt for ny svulstvekst. Stereotaktisk bestråling kan i slike tilfelle gi bedrede resultater.

De fleste barn med svulster i dette området har påvirkning av hypothalamus/hypofyse, og trenger hormonsubstitusjon etter gjennomgått behandling. Det er ikke uvanlig at disse svulstene gir nedsatt syn som resultat av klemskade på synsnervene eller chiasma, og ved vekst oppad kan foramina Monroi klemmes av, slik at det oppstår hydrocephalus.

Hjernestammesvulster

Mens de cerebellare astrocytomene av og til kan ha en liten utløper av svulsten ned i hjernestammen, har en annen gruppe svulster i barnealderen sitt utgangspunkt i selve hjernestammen. Den vanligste infiltrerer diffust i pons og kalles derfor ofte ponsgliom. Denne svulstform er ikke tilgjengelig for kirurgisk behandling. De fleste med stor erfaring i håndtering av hjernesvulster hos barn fraråder også biopsi, fordi de behandlingsmessige konsekvensene av biopsitaking er små og risikoen for funksjonsforstyrrelser store. Strålebehandling kan brukes som palliativ terapi (2)

Ponsgliomene blir i dag svært godt karakterisert på MR-bilder.

Andre svulster med utgangspunkt i hjernestammen er fokale med lokalisert kontrastopptak på MR, og noen har cystiske komponenter. Andre svulster vokser eksofytisk ut av hjernestammen, enten dorsalt eller ventralt, og det finnes også svulster som ligger i overgangen mellom medulla oblongata og cervicalmedulla. I prinsippet er alle lokaliserte svulster tilgjengelig for kirurgisk intervensjon, og pasienten kan helbredes, men risikoen for nevrologiske sekveler er stor. Den kirurgiske behandling av svulster i dette området krever en annen avveining mellom ønske om radikal reseksjon og bevaring av funksjon, enn ved kirurgi i cerebellarhemisfæren og storhjernen.

Opticus/chiasma/hypothalamus-gliomer

Dette er vanligvis lavgradige astrocytomer av pilocytisk type. Behandlingen av disse svulstene hører med til det mest kontroversielle innenfor håndteringen av hjernesvulster hos barn. Om lag halvparten av disse pasientene har et medfødt opticus/chiasma/hypothalamus-gliom som ledd i en nevrofibromatose. 

Gliomer i chiasma opticum og hypothalamus kan bli svært store og fylle ut 3.ventrikkel med utvikling av sekundær hydrocephalus. Det rene opticusgliom kan ekstirperes når øyet er blindt. Hovedindikasjonen for svulstreseksjon for øvrig er eksofytisk utvekst fra nervus opticus og chiasma opticum som truer funksjonen i vitale strukturer. I slike tilfeller vil man av og til se meget gode resultater av kirurgisk behandling.

Behandling med strålekniv kan være aktuelt.

Spontan regresjon av denne svulsttype forekommer, noe som må tas med i betraktning når operasjon skal vurderes. Behandlingen av disse svulstene må individualiseres, da forløpet er uforutsigbart med potensiale for overlevelse i mange tiår.

Svulster i corpus pineale-regionen

Ved disse svulster ønsker man å avstå fra forsøk på radikal kirurgi, da dette kan medføre stor postoperativ morbiditet. Man bør likevel tilstrebe histologisk klassifisering av svulsten ved hjelp av biopsi. Avhengig av biopsiresultatet velger man behandling med cytostatika, konvensjonell bestråling eller stereotaktisk bestråling.

Hemisfæresvulster

I motsetning til i bakre skallegrop, hvor halvdelen av svulstene hos barn er høymaligne, er det en klar overvekt av mer lavgradige svulster i storhjernenes hemisfærer. Behandlingen er her kirurgisk. Strålebehandling og eventuell cellegiftbehandling er som regel bare aktuelt ved de høymaligne svulster. Astrocytom WHO-grad 1 og 2 er den hyppigste enkeltsvulst i storhjernen hos barn. Svulstpanoramaet i storhjernen er ellers i stor grad bygget opp av en rekke hver for seg meget sjeldne svulstformer. Ved lavgradig histologi vil man for de fleste svulstenes vedkommende forsøke å oppnå en så radikal reseksjon som lokalisasjonen tillater, etterfulgt av tett bildemessig oppfølging og eventuelt sekundær kirurgi. I noen tilfeller kan stråle- eller cytostatikabehandling være aktuelt.

De sentralt beliggende svulstene i basalgangliene og thalamus har varierende histologi, og byr på spesielle problemer på grunn av lokalisasjonen sentralt i hjernen, og derav følgende mulige sekveler ved kirurgisk intervensjon. Dersom svulstene forekommer i tidlig barnealder, og det ikke foreligger en malign histologi, vil de fleste satse på kirurgisk behandling, idet potensialet for opptrening etter mén er meget stort hos mindre barn. Lavgradige svulster medialt i temporallappen (hippocampusregionen) presenterer seg ofte i form av medikamentelt vanskelig traktabel epilepsi. Siktemålet med den kirurgiske behandlingen av disse svulstene er fjerning av svulsten og omkringliggende epileptogene områder. Resultatene ved denne type kirurgi er meget gode, både med henblikk på svulstkontroll og epilepsikontroll.

Meningeomer

Meningeomer forekommer sjelden i barnealderen og er oftest benigne. Omtrent 20 % av meningeomene finnes hos nevrofibromatose-pasienter. Behandlingen er kirurgisk ekstirpasjon.

Plexus chorioideus-papillomer

Hos barn forekommer plexus-papillomene først og fremst i hjernens sideventrikler. Disse svulstene er oftest store og ekstremt vaskulariserte. De representerer derfor en stor kirurgisk utfordring. Total svulst-reseksjon er kurativt.

Hydrocephalus

Hydrocephalus er et hyppig problem hos pasienter med svulst i bakre skallegrop. Hos flertallet forsvinner problemet etter at svulsten er fjernet og hjernevæskens drenasjeveier igjen er åpnet, men om lag 1/3 av pasientene har persisterende hydrocephalus selv etter total fjerning av svulsten. Disse pasientene må enten behandles med endoskopisk tredjeventrikkelstomi (åpning av veggen i tredje ventrikkel mot de basale, ekstracerebrale væskerom) eller med ventrikuloperitoneal shunt.

 

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2019