Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Behandling av solide svulster utenfor sentralnervesystemet hos barn

Behandlingen er individuell ut fra histologisk type og stadieinndeling, men den generelle modellen er preoperativ kjemoterapi, kirurgi og postoperativ kjemoterapi eventuelt supplert med stråling.

Moderne onkologisk behandling av barn har som målsetning å skreddersy terapien slik at pasienter med aggressiv sykdom får mer intensiv behandling enn pasienter med mindre aggressiv sykdom. Målet er helbredelse med færrest mulig bivirkninger.   

Nevroblastom

Nevroblastombehandling i Norge følger SIOPEN-protokoller som for tiden ( 2016) er LINES og HR-NBL-1 protokollene. Behandlingen avhenger av stadium og biologi, fra kun observasjon til intensiv multimodal behandlingsprotokoll. Noen ganger er kun kirurgi tilstrekkelig, mens ved mer avansert stadium eller ugunstig biologi kreves flere behandlingsmodaliteter.

Protokollen for høyrisk nevroblastom inneholder kjemoterapi, kirurgi, høydosebehandling med stamcellestøtte, strålebehandling, differensierende behandling med vitamin A og immunterapi. Det foreligger også anbefalinger for nevroblastom assosiert med opsoclonus myoclonus (dancing eye syndrome).

Wilms' tumor (nephroblastom)

Kirurgi er viktigste behandlingsform, men alle får adjuvant kjemoterapi etter protokoll utarbeidet av SIOP (SIOP 2001). Antall kurer og kurintensitet avhenger av stadium og eventuelt histologisk anaplasi i tumor. Grad av anaplasi vurderes i tumorresektatet og ikke på initial biopsi. Pasienter med metastase/resttumor får også strålebehandling.

Geminalcelletumorer

  • Modne teratomer fjernes kirurgisk.
  • Dysgerminomer er svært strålefølsomme.
  • Noen svulster er følsomme for kjemoterapi, men kjemoterapi er sjelden nok alene.

Maligne leversvulster

Behandlingen følger SIOPEL-protokoller og prognosen er avhengig av resektabilitet. Det gis både preoperativ og postoperativ kjemoterapi. Høyrisiko pasienter får mer intensiv behandling enn standard risiko pasientene. Ved avansert tumor i lever er levertransplantasjon nødvendig, men metastatisk sykdom er en kontraindikasjon mot levertransplantasjon.

Rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom er svært sensitiv for kjemoterapi, og behandlingen består av en kombinasjon av cytostatika, kirurgi og/eller stråleterapi. Det er stor fare for lokalt residiv dersom tumor ikke fjernes i sin helhet. Vanligvis starter man med kjemoterapi for å skrumpe tumor så mye som mulig. Deretter fjernes tumor i sin helhet og med vide frie marginer dersom det er mulig. Etter kirurgi skal man så raskt som mulig starte med kjemoterapi, eventuelt supplert med stråling. Lokal kontroll er svært viktig for å oppnå et godt behandlingsresultat.

Non-rhabdomyosarkom bløtvevsarkom

Behandlingen av non-rhabdomyosarkom bløtvevsakom hos barn/ungdom baserer seg på de erfaringer som er gjort ved behandling av rhabdomyosarkom hos barn/ungdom og behandling av non-rhabdomyosarkom bløtvevsarkom hos voksne. Det pågår for tiden en stor europeisk studie (EpSSG NRSTS 2005) der hensikten er å registrere hvordan non-rhabdomyosarkom bløtvevsarkom behandles i Europa og resultatet av denne behandlingen som gis. I studien gis det anbefalinger for behandling av non-rhabdomyosarkom.

Komplett tumorreseksjon med vide, frie marginer anbefales hos voksne. Bestråling gis i tillegg dersom reseksjonsmarginene ikke er vide nok og kan i enkelte tilfeller gis preoperativt i håp om å få tumor til å skrumpe før kirurgi. Kjemoterapi er omdiskutert siden responsraten er lav og få studier har vist effekt i form av økt sykdomsfrihet eller økt total overlevelse.

Osteosarkom

Mange pasienter med osteosarkom kan kureres, men kun hvis osteosarkomet behandles optimalt, aller helst i et spesialisert senter med erfaring i slik behandling. Behandlingen av osteosarkom i Norge skjer for tiden etter retningslinjer fra en avsluttet klinisk studie kalt EURAMOS 1 som var et samarbeidsprosjekt mellom ulike studiegrupper i Europa og Amerika. Lokalbehandling av osteosarkom er kirurgi. Siden mange av osteosarkompasientene har utviklet mikrometastaser ved diagnosetidspunktet, er det nødvendig med kjemoterapi i tillegg.

Til tross for den gode effekten av kjemoterapi på mikrometastaser, er ikke denne effekten god nok alene til å kunne kontrollere klinisk verifisert osteosarkom. Radikal kirurgi er derfor en svært viktig komponent i behandlingen av primærtumor og alle synlige metastaser. Bestråling har ikke pålitelig effekt på osteosarkom og er derfor forbeholdt tumorer som er inoperable eller ikke kan fjernes med tilstrekkelig fri margin.

Residiv av osteosarkom opptrer som regel i lungene. Skjelettmetastaser og lokalt residiv er mye mindre vanlig. Den eneste behandlingen som nytter ved residiv er fullstendig kirurgisk fjerning av alle metastaser. Bestråling og kjemoterapi kan virke livsforlengende, men ikke kurativt.

Ewing sarkom og pPNET

Barn med svulster i Ewing tumor familien behandles etter de samme kliniske protokollene og resultatene er de samme for Ewing sarkom som for pPNET. Etter at man startet med multimodal behandling med en kombinasjon av kjemoterapi, kirurgi (hvis mulig) og bestråling, er helbredelsesprosenten 50–65 %. Den høye insidensen av systemisk residiv ved lokalisert ETF, til tross for lokal og systemisk behandling, tyder på mikrometastaser som sannsynligvis er til stede allerede ved diagnosetidspunktet eller i hvert fall svært tidlig i sykdomsforløpet. Disse mikrometastasene er vanskelige å oppdage og de blir ikke utryddet ved bruk av nåværende behandling.

Ewing sarkom utenfor skjelettet skal behandles på samme måte som Ewing sarkom i skjelettet, men siden det er større fare for lymfatisk spredning må lokalbehandlingen, spesielt stråleterapien, planlegges på samme måte som ved behandling av rhabdomyosarkom.

 

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2019