Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Prognose for solide svulster utenfor sentralnervesystemet hos barn

Nevroblastom

Prognose avhenger av pasientens alder, klinisk stadium, histologisk differensiering og tumors biologiske markører, spesielt n-myc amplifikasjon. Ved avansert stadium av nevroblastom (stadium 4) har prognosen historisk sett vært svært dårlig (20 % overlevelse) (se figur). Det ser heldigvis ut til at prognosen vil bedres i de nye protokollene med mer intensiv behandling, men foreløpig er det for tidlig til å gi eksakte tall.

Tradisjonelt stadium 1, 2 og 4S nevroblastom  har god prognose, rundt 90 % overlevelse.

 

 
Overlevelse uten residiv i Europa, avhengig av tradisjonell stadieinndeling, nevroblastom.

Wilms' tumor

Prognosen avhenger av stadium og anaplasi (ugunstig histologi) av tumor, men nesten alle stadier med gunstig histologi har > 90 % sannsynlighet for overlevelse. 

Germinalcelletumorer

Prognosen er generelt sett god der man fjerner tumor radikalt (> 80 % overlevelse), men enkelte undergrupper som choriokarsinom har dårligere prognose.

Maligne levertumorer

Metastatiske leversvulster har dårligere prognose enn ikke metastatiske, henholdsvis 30 % og 70 %. Manglende reseksjon av tumor er ikke forenlig med overlevelse.

Rhabomyosarkom

Prognosen avhenger av tumors lokalisasjon, størrelse, histologisk type og utbredelse, samt pasientens alder. Dårligst prognose har barn > 10 år med en stor, alveolær tumor med uheldig lokalisasjon.

Non-rhabdomyosarkom bløtvevsarkom

Det er vanskelig å kartlegge prognostiske faktorer ved så sjeldne tumortyper, men ved å sammenholde resultatene fra flere ulike studier har man kommet frem til betydningen av følgende faktorer:

  • sykdomsutbredelse
  • radikalitet av tumorreseksjon
  • tumors lokalisasjon
  • størrelse
  • invasivitet
  • histologi
  • klassifisering
  • barnets alder

Osteosarkom

De viktigste prognostiske faktorene for det endelige behandlingsresultatet/overlevelsen er hvor radikal kirurgien har vært, og tumors kjemoterapirespons.

Overlevelse etter residiv er svært lav, < 20 % blir langtidsoverlevende. Resultatet er spesielt dårlig dersom residivet kommer like etter avsluttet behandling og det forligger > 1–2 metastaser.

Ewing sarkom og pPNET

De klassiske faktorene av betydning for prognosen er:

  • tilstedeværelse av metastaser
  • pasientens alder
  • tumorstørelse
  • tumorlokalisasjon

De spesifikke faktorene som er av betydning for valg av behandling er tumorstørrelse ved diagnosetidspunktet, metastaser, tumorceller i randsonen av resektatet, og tumors preoperative kjemoterapirespons. Når det gjelder betydningen av molekylære forandringer, er det vist at tap av INK4 genet og mutasjon i p53 er assosiert med dårligere prognose. Residiv i løpet av 2 år etter avsluttet behandling er assosiert med dårlig prognose.

Prognosen til barn med Ewing og pPNET er først og fremst avhengig av tumorspredning og tumorbyrden, samt respons på behandling. Tumorbyrden kan reduseres ved at diagnosen stilles tidligere, mens behandlingsresponsen kun kan bli bedre ved forbedring av behandlingen. Behandlingen kan forbedres ved at man bruker mer effektive kjemoterapikombinasjoner, ved økt cytostatika-intensitet kombinert med bedre støttebehandling og mer radikal kirurgi. I tillegg kan mer presis bestemmelse av prognostiske faktorer gjøre at man lettere kan stratifisere pasientene til ulik behandling slik at pasienter med gunstige markører kan spares for unødige langtidseffekter av behandlingen.

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2019