Javascript er ikke aktivert i din nettleser. Dette er nødvendig for å bruke Oncolex. Kontakt din systemadministrator for å aktivere JavaScript.

Solide svulster utenfor sentralnervesystemet hos barn

 
Lysmikroskopibilde av cytologisk materiale fra Wilms tumor.
Solide svulster utenfor sentralnervesystemet hos barn inkluderer en rekke maligne svulster av ulik karakter med ulikt kreftpotensiale (1). 

De vanligste krefttypene er:

  • nevroblastom
  • Wilms tumor
  • germialcelletumorer
  • maligne levertumorer
  • rhabdomyosarkom
  • non-rhabdomyosarkom bløtvevsarkom
  • osteosarkom
  • Ewing sarkom og pPNET (perifer primitiv nevroektodermal tumor) 
  • lymfom

Nevroblastom er embryonale tumores utgående fra det sympatiske nervesystem. De fleste tilfellene diagnostiseres hos barn < 5 år. Prognose og behandling avhenger av pasientens alder, klinisk stadium, histologisk differensiering og tumors biologiske markører (spesielt n-myc amplifikasjon).

Wilms tumor utgjør 90 % av nyrekrefttilfellene hos barn og er en krefttype med gjennomgående god prognose. 80 % av tilfellene diagnostiseres hos barn < 5 år.

Geminalcelletumorer utgår fra primitivt germinalcellevev, og graden av malignitet avhenger av differensieringsgrad til cellen som gjennomgår malign tranformasjon. Rundt 50 % av svulstene er benigne. Halvparten av tilfellene er lokalisert til gonadene, 25 % sacrococcygealt, 20 % i sentralnervesystemet og resten kan oppdages nærmest overalt ellers i kroppen. De fleste og særlig de benigne oppdages i første leveår, men germinalcellesvulster kan oppdages i alle aldersgrupper.

2/3 av leversvulstene er maligne. Hyppigst forekommende er hepatoblastom og hepatocellulært karsinom (ratio1,8:1).

Sarkomer er maligne svulster som oppstår i mesenkymalt vev. Hovedinndelingen går mellom bløtvevssarkomer (rhabdomyosarkom, 60–70 % og non-rhabdomyosarkom bløtvevsarkoom 20–30 %) og bensarkomer (osteosarkom og Ewing sarkom).

Rhabdomyosarkom oppstår i primitive mesenkymale celler som har anlegg for å utvikle seg til muskelceller. Non-rhabdomyosarkom bløtvevsarkom er en gruppe med mange forskjellige sjeldne tumortyper med stor klinisk, histologisk og biologisk variasjon. 

Osteosarkom er svært sjelden hos små barn. Primærtumor oppstår ofte i metafysen på de lange rørknoklene. 2/3 av alle pediatriske osteosarkom oppstår i relasjon til kneet.

Ewing sarkom og Ewing tumor familien (ETF) er en klinisk heterogen gruppe av maligne tumorer som inneholder Ewing sarkom, (pPNET) og Askin tumor (ES i brystveggen). Disse oppstår som regel i benvev, men kan også oppstå i bløtvev. Eksakt histiogenese er ukjent, men man tror at ETF oppstår i pluripotente nevroektodermale stamceller som finnes overalt i kroppen.

Forekomst

I 2012 fikk 70 barn (0–14 år) i Norge solid svulst utenfor sentralnervesystemet. Av disse var 39 gutter og 31 jenter (5).

Nevroblastom og Wilms' tumor utgjør 6 % av barnekrefttilfellene hver, mens germinalcelletumorer utgjør 4 % og maligne levertumorer utgjør 1 % av tilfellene.

Bløtvevsarkomer er den vanligste sarkomformen blant barn og unge og utgjør cirka 8 % av barnekrefttilfellene. Osteosarkom oppstår fortrinnsvis hos tenåringer og 4–5 nordmenn < 20 år rammes hvert år. Ewing sarkom kan oppstå hos barn < 10 år, selv om den er vanligst hos tenåringer. Cirka 2–3 nordmenn < 20 år rammes hvert år.

Prosedyrer i Oncolex kan ikke erstatte faglig veiledning fra kvalifisert veileder. Den som følger prosedyrene har et selvstendig ansvar for at det foreligger nødvendig godkjenning, lisens eller autorisasjon.
Oslo universitetssykehus HF © 2017