oncolex logo
Utskriftsdato 17.2.2020

Stadier ved akutt leukemi hos barn

Akutt leukemi er en disseminert sykdom og man snakker her ikke om stadier, men risikogrupper.

Akutt lymfatisk leukemi

Man skiller mellom pre-B-, T- og B-leukemi. Pre-B leukemier er de ”vanlige” barneleukemiene. T-ALL utgjør rundt 10 %. Den kjennestegnes ofte ved høye celletall og økt frekvens av CNS affeksjon. I hele 60 % finnes en mediastinaltumor ved diagnose.
NOPHO behandlingsprotokollen som følges i Norge skiller mellom 3 risikogrupper i forhold til kjente risikofaktorer. Risikogruppene tar hensyn til celletype (pre-B eller T), antall hvite blodlegemer ved diagnose, cytogenetiske kriterier og behandlingsrespons.

Standard risiko

  • Alder 1-17,9 år
  • Hvite blodlegemer ved diagnose < 100
  • pre-B ALL
  • Ingen høyrisk cytogenetiske kriterier
  • God respons
  • MRD < 10-3 behandlingsdag 29 og dag 79

Intermediær risiko

  • Alder 1-17,9 år
  • Hvite blodlegemer ved diagnose < 100
  • pre-B ALL
  • CNS affeksjon (CNS3) ved diagnose
  • Følgende cytogenetiske forandringer:
    • t(1;19)
    • ic21amp
    • dic 9;20
  • Ingen MRD markør tilgjengelig; eller MRD > 10-3 dag 29 og <10-3 dag 79.
  • Høy risiko gruppe i starten (det vil si hvite blodlegemer > 100 og/eller T-celle ALL) og ingen høyrisk cytogenetiske forandringer (11q23 aberasjoner, hypodiploiodi), men god respons, det vil si MRD < 10-3 dag 29 og dag 79.

Høy risiko

  • Alder 1-17,9 år
  • Hvite blodlegemer ved diagnose > 100 og/eller T-ALL og MRD ≥ 10-3  dag 29.
  • Eller hvite blodlegemer ved diagnose < 100 og pre-B ALL, men høyrisk cytogenetiske forandringer (hypodiploidi, 11q23 aberrasjoner).
  • Eller dårlig behandlingsrespons, enten MRD dag 29 >5% (M2-3 marg) eller Standard/intermediær riskgruppe som har MRD > 10-3 dag 79.

Spesielle grupper

  • Spedbarnsleukemi – Barn som får ALL diagnosen behandles etter en spesiell protokoll, Interfant 06.
  • Philadelphia-kromosom positiv ALL – Behandles etter egen protokoll, EsPhALL.

Akutt myelogen leukemi

Ved akutt myelogen leukemi brukes FAB-klassifikasjonen. Det skilles etter FAB kriterier  M1–M7.

Spesielle forhold gjelder for M3 (promyelocyttleukemi). Den har en spesiell translokasjon t(15;17) og er følsomme for behandling med høydosert vitamin A (all-trans-retinoinsyre). Denne leukemitypen behandles etter egen protokoll.

M7 (megakaryocyttleukemi) er ekstremt sjelden og vanskelig å behandle, men finnes som en egen sykdomsentitet hos barn med Down syndrom hvor den har god prognose. En liten undergruppe av barn med megakaryocyttleukemi (uten Down syndrom) har en t(1;22) og disse barn har en meget gunstig prognose.

Internasjonale protokoller opererer med forskjellige risikoinndelinger. Vanligvis anses akutt myelogen leukemi med t(8;21), inv(16), t(8;21) og t(9;11) som gunstige markører, mens rearrangering av MLL-genet 11q23 er ugunstig.

Dårlig behandlingsrespons indikerer også dårligere prognose og fører til oppgradering til høy risikogruppe.