oncolex logo
Utskriftsdato 26.9.2020

Stadier ved akutt leukemi hos barn

Akutt leukemi er en disseminert sykdom og man snakker her ikke om stadier, men risikogrupper.

Akutt lymfatisk leukemi

Man skiller mellom pre-B-, T- og B-leukemi. Pre-B leukemier er de ”vanlige” barneleukemiene. T-ALL utgjør rundt 10 %. Den kjennestegnes ofte ved høye celletall og økt frekvens av CNS affeksjon. I hele 60 % finnes en mediastinaltumor ved diagnose.

ALL deles inn i risikogrupper på bakgrunn av definerte risikofaktorer som er til stede ved diagnosetidspunktet, kombinert med respons på tidlig behandling. Risikofaktorene er modernisert og definert ut fra forskningsresultater oppnådd i NOPHOs tidligere behandlingsprotokoller.

Faktorer det tas hensyn til ved risikostratifisering av ALL

  1. Antall hvite blodlegemer 
  2. Alder
  3. Immunfenotype (B-precursor vs. T)
  4. Cytogenetikk - Visse definerte molekylærbiologiske karakteristika
  5. Respons på behandling definert som antall gjenværende leukemiske blaster i benmargen ved definerte tidspunkter.

I NOPHO ALL-2008 protokollen var alder tatt ut som selvstendig risikokriterium, dette er tatt inn igjen i den nye ALLTogether (A2G) protokollen. Generelt legges det nå mer vekt på cytogenetiske og molekylærbiologiske egenskaper ved de leukemiske blastene, kombinert med tidlig behandlingsrespons vurdert ved MRD (MRD – minimal residual disease) undersøkt ved hjelp av flowcytometri (pre-B-ALL) eller PCR-undersøkelser. I A2G protokollen skilles det mellom Standard risk (SR), IR-low, IR-high, HR-chemo og HR-SCT. Inndelingen er komplisert og stratifisering må i hvert tilfelle gjøres omhyggelig ved hjelp av nyeste protokollversjon.

Akutt myelogen leukemi

Ved akutt myelogen leukemi brukes FAB-klassifikasjonen. Det skilles etter FAB kriterier  M1–M7.Denne inndelingen har mistet mye av sin betydning til fordel for cytogenetikk og molekylkærpatologiske inndelinger.

Spesielle forhold gjelder for M3 (promyelocyttleukemi). Den har en spesiell translokasjon t(15;17) og er følsomme for behandling med høydosert vitamin A (all-trans-retinoinsyre). Denne leukemitypen behandles etter egen protokoll.

M7 (megakaryocyttleukemi) er ekstremt sjelden og vanskelig å behandle, men finnes som en egen sykdomsentitet hos barn med Down syndrom hvor den har god prognose. En liten undergruppe av barn med megakaryocyttleukemi (uten Down syndrom) har en t(1;22) og disse barn har en meget gunstig prognose.

Internasjonale protokoller opererer med forskjellige risikoinndelinger. Vanligvis anses akutt myelogen leukemi med t(8;21), inv(16), og t(9;11) som gunstige markører, mens rearrangering av MLL-genet 11q23 er ugunstig.

Dårlig behandlingsrespons indikerer også dårligere prognose og fører til oppgradering til høy risikogruppe.

Det er viktig å huske at prognosen og dermed inndelingen i «risikogrupper» avhenger av behandlingen, og derfor vil ulike internasjonale grupper ha noe forskjellige inndelinger.